干燥綜合征：常見的自身免疫病

干燥綜合征的“前世今生”

干燥綜合征的高發人群是老年女性，盡管兒童、年輕女性和男性也可能罹患干燥綜合征，但不同人群的臨床表現有各自的特點。

如果患者已經被診斷為系統性的自身免疫病，比如系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、系統性硬化癥、皮肌炎等，之后又出現了干燥綜合征，則稱為繼發性干燥綜合征，以原發病的治療為主；而單純存在的干燥綜合征，或者和器官特異性的自身免疫性疾病（如原發性膽汁性膽管炎、橋本甲狀腺炎等）合并存在的干燥綜合征，則稱為原發性干燥綜合征。

開啟一場“探秘之旅”

干燥性角結膜炎、口舌干燥、關節痛、慢性疲勞是干燥綜合征最廣為人知的臨床表現，不過，它的真實內涵卻要復雜得多。正是因為存在眾多需要加以辨別的癥狀，診斷干燥綜合征的過程，就像一場“探秘之旅”。

并非所有口眼干燥的癥狀都是干燥綜合征。常見的鑒別診斷包括糖尿病、IgG4相關疾病、慢性肝炎、淀粉樣變、淋巴瘤、放療后的副作用、結節病，甚至焦慮狀態等。作為免疫系統疾病這個大家庭中的一員，干燥綜合征有著豐富的免疫學“色彩”，可以出現多種自身抗體，包括針對細胞核成分的抗核抗體、抗SSA抗體和抗SSB抗體；同樣，類風濕因子和免疫球蛋白升高，在干燥綜合征中也十分常見。

風濕病的臨床表現太過復雜，因此風濕病很少有診斷標準，取而代之的是分類標準，風濕病科學家常常通過打分來協助診斷自身免疫病。新的干燥綜合征分類標準也體現了這一特點——自身抗體、唇腺病理、眼科檢查以及唾液流率都是診斷的重要依據。這也是為什么風濕科醫生常常會讓患者去眼科，做一個淚液分泌試驗，用濾紙條測定一下淚液的分泌，檢測淚膜破碎時間，做個角膜染色等，以確定干燥性角結膜炎的存在。口腔科也是疑診干燥綜合征的患者需要光顧的科室。唇腺活檢中，淋巴細胞的灶性浸潤是干燥綜合征最重要的特征之一。

在風濕科，常常會有這樣神奇的存在，比如無肌病的皮肌炎、無硬皮的硬皮病，以及那些沒有干燥的干燥綜合征……這是因為干燥綜合征不僅可以累及所有外分泌腺，造成皮膚干燥、鼻道阻塞、咳嗽、陰道干燥等；亦可以累及全身的多個臟器，比如中樞神經系統和周圍神經系統，以及淋巴結、肺、腎臟、皮膚、關節和肌肉。

原發性干燥綜合征的皮膚表現包括紅斑、紫癜、蕁麻疹、斑疹、潰瘍和雷諾現象等。同樣，干燥綜合征患者也會出現類似類風濕關節炎一樣的對稱性多關節痛，但是往往不會造成關節的破壞。干燥綜合征的患者中，有1/10會存在肺部的受累，因此疾病確診時胸部高分辨率CT檢查十分重要。唾液分泌減少和食管蠕動障礙則會帶來消化不良、燒心感和吞咽困難。

腎臟不是干燥綜合征最常累及的器官，但小管間質性腎炎和腎小管酸中毒時有發生；干燥綜合征也會引起血液系統的表現，比如免疫性血小板減少、白細胞減少、溶血性貧血等；視神經脊髓炎譜系病則是從事神經免疫專業的醫生最為重視的干燥綜合征相關神經系統累及。

干燥綜合征漫長的疾病歷程，和血液系統疾病尤其是淋巴瘤有著千絲萬縷的聯系。因此，對于持續唾液腺腫脹、皮膚紫癜、淋巴結受累、低補體、高球蛋白血癥或者淋巴細胞減少的患者，要及時進行淋巴瘤的篩查。

對抗疾病的幾大“武器”

口眼干燥的癥狀治療起來十分困難。眼干建議使用不含防腐劑的人工淚液，輕度的口干可以通過無糖口香糖等刺激唾液的分泌，或者使用人工唾液。口腔衛生和定期的口腔檢查，有助于減少猖獗性齲齒和牙周病的發生。具有保濕功能的護膚品，可改善皮膚的干燥癥狀。當患者出現神經痛時，則可以使用普瑞巴林、加巴噴丁、度洛西汀等藥物。

當干燥綜合征累及重要臟器時，糖皮質激素、羥氯喹、環磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環孢素等都是常用的藥物；腎小管酸中毒時，需要補充枸櫞酸合劑；合并原發性膽汁性膽管炎的患者，推薦使用熊去氧膽酸；白芍總苷和雷公藤則是被廣泛使用的中成藥。在生物制劑中，靶向B細胞的利妥昔單抗也是重癥干燥綜合征的治療選擇。如果您記不住這些知識也沒關系，醫生會根據患者的疾病表現和具體情況，選擇最合適的治療方案。

均衡營養的飲食、適度的鍛煉、良好的心態和健康的生活方式，是藥物之外對抗干燥綜合征的重要武器。干燥綜合征患者不宜吃辛辣刺激的食物。新鮮的水果蔬菜、適量的魚肉蛋奶、充足的營養和維生素攝入，對疾病的康復大有裨益。