正中弓狀韌帶壓迫綜合征1例并文獻復(fù)習(xí)

秦甜甜，王盼，于曉輝

患者，男，41歲，因上腹脹氣4 d，加重伴疼痛12 h”于2021年3月21日入院。患者4 d前無明顯誘因出現(xiàn)上腹部脹氣，與進食及排便無明顯相關(guān)性，無惡心、嘔吐、腹瀉、嘔血、便血，無頭痛、發(fā)熱等不適癥狀。當(dāng)?shù)卦\所給予針灸治療后腹部脹氣未見明顯緩解。3月21日上午患者自覺腹脹加重，自行服用“消炎藥”(具體藥物及劑量不詳)后腹脹仍持續(xù)，隨之出現(xiàn)劍突下疼痛，呈燒灼樣，伴惡心、嘔吐、寒戰(zhàn)，嘔吐物為胃內(nèi)容物，無四肢及胸背部放射痛。患者自發(fā)病以來，飲食欠佳，大小便未見明顯異常，近期體質(zhì)量未見明顯增減。既往有胃潰瘍病史，家族中無此類似疾病史。查體：T 36.1℃,P 64 次/min,R 19次/min,BP 130/86 mmHg。上腹部觸診壓痛明顯，無反跳痛，余查體陰性。血常規(guī)、肝腎功能等實驗室檢查未見明顯異常。胃鏡示：食管黏膜病變；萎縮性胃炎C2(活動性)伴膽汁反流。腹部彩色超聲示：膽囊息肉，腹腔未見積液及包塊。腹部MR示：膽總管下端可見一直徑0.2 cm結(jié)石，行磁共振胰膽管造影(MRCP)排除膽總管結(jié)石。主動脈CTA檢查示：正中弓狀韌帶下移，腹腔干起始部受壓呈魚鉤樣改變(圖1)，診斷為正中弓狀韌帶壓迫綜合征。考慮患者目前行保守治療后癥狀減輕，尚可忍受，建議繼續(xù)保守治療，定期復(fù)查。隨訪1個月余，患者偶有上腹部不適，食欲尚可，體質(zhì)量未見明顯減輕。

注：箭頭示腹腔干起始部受壓呈魚鉤樣改變

討 論正中弓狀韌帶壓迫綜合征(median arcuate ligament syndrome，MALS)也稱腹腔動脈壓迫綜合征(celiac artery compression syndrome)、膈肌腳壓迫綜合征或Dunbar綜合征，是由于正中弓狀韌帶壓迫腹腔動脈，嚴重時可引起諸如餐后腹痛、惡心和體質(zhì)量減輕等臨床癥狀，為一種罕見的臨床綜合征。其最早由Harjola在1963年描述，而1965年Dunbar等報道了第一批接受手術(shù)治療的患者。據(jù)報道，每10萬人中約2人患此病，男女比例為1∶4，多見于30～50歲，癥狀可持續(xù)3個月～10年[1-2]。

MALS的發(fā)病機制尚不清楚，目前研究認為主要以腸系膜缺血和神經(jīng)功能障礙為主。腸道缺血被認為是MALS出現(xiàn)臨床癥狀的主要原因[3]。Jimenez等[4]研究發(fā)現(xiàn)，切除韌帶后可顯著改善腸黏膜缺血。但慢性缺血時腸系膜血管存在廣泛側(cè)支循環(huán)，至少2支腸系膜動脈發(fā)生重度狹窄或閉塞，才會引起臨床癥狀，而MALS患者腸系膜上、下動脈很少出現(xiàn)明顯狹窄，而且正中弓狀韌帶松解術(shù)后并非所有患者均可緩解癥狀[5-6]。此外，部分學(xué)者認為MALS的發(fā)病與腹腔神經(jīng)叢功能障礙密切相關(guān)[7]。

MALS的臨床表現(xiàn)為非特異性，并且可能與其他引起腹痛的原因重疊，極易漏診及誤診，其診斷仍存有爭議[8]。因此，目前尚無確切診斷標(biāo)準，需要結(jié)合患者的臨床癥狀、特征性影像學(xué)等綜合判斷，并排除可引起相似臨床表現(xiàn)的其他疾病，如消化性潰瘍、炎性腸病、膽囊疾病、胰腺疾病[9]。當(dāng)前診斷 MALS的主要影像學(xué)方法包括MRA、CTA、數(shù)字減影血管造影(DSA)、多普勒超聲(US)等[10-11]。DSA雖是診斷MALS的金標(biāo)準，但因其為有創(chuàng)檢查而逐漸被替代。CTA及三維重建可清楚地顯示主動脈及其分支，矢狀位三維重建像上可觀察到腹腔干近端前上方存在壓跡，使腹腔干呈魚鉤樣狹窄改變，是目前診斷 MALS 的最佳影像學(xué)方法[12-13]，與本報道一致。而超聲顯示呼氣峰值速度>200 cm /s及偏轉(zhuǎn)角>50°可支持超聲診斷腹腔動脈壓迫綜合征[14]。

由于腹腔動脈壓迫被認為是MALS的主要機制，因此手術(shù)減壓是有癥狀的MALS患者首選的治療方法。但由于其影像學(xué)表現(xiàn)與臨床癥狀相關(guān)性低[15]，應(yīng)根據(jù)患者年齡和癥狀的嚴重程度來考慮選擇方案。此外，對于早期肝細胞癌或終末期肝衰竭患者行原位肝移植術(shù)時需常規(guī)行血管重建，術(shù)式以保留側(cè)支循環(huán)動脈弓的重建方式作為首選，必要時可結(jié)扎脾動脈增加肝動脈血流量。本例患者此前頻繁出現(xiàn)腹痛癥狀，但考慮患者此次入院合并萎縮性胃炎及膽管結(jié)石，且未出現(xiàn)明顯體質(zhì)量減輕，腹痛癥狀是否與MALS直接相關(guān)仍需要進一步檢查及隨訪，且患者尚可耐受臨床癥狀遂未行手術(shù)治療，如若癥狀反復(fù)或進一步加重可再選擇手術(shù)治療。

目前，隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)影像技術(shù)的快速發(fā)展，MALS已被越來越多臨床醫(yī)師認知，但對于其診斷仍存在巨大挑戰(zhàn)，特別是對于合并其他相似疾病時如何減少誤診及漏診成為考驗臨床醫(yī)師的又一大難題，仍需要進一步研究及學(xué)習(xí)，以提高臨床診斷及治療水平，讓更多患者獲益。