低級別闌尾黏液性腫瘤1例并文獻復習

趙愛紅，張云杰，王猛，孔靜，蔣國鵬，徐玉霞

患者，男,61歲,因“腹痛腹脹2個月余”入院。2個月前因右下腹脹痛于當?shù)蒯t(yī)院就診，行腹部彩色超聲示“闌尾周圍膿腫”。后于外院多次行全腹CT、腹部闌尾彩色超聲，均未能準確提示病變，以回盲部腫物收入我院，否認其他疾病史。入院后患者腹痛間斷發(fā)作，時有腹瀉、惡心、嘔吐,大便質稀，消瘦面容。查體：T 36.7℃,P 82次/min，R 20次/min，BP 136/78 mmHg。右下腹可觸及一腫物,略膨隆，輕度壓痛,活動度可,質地比較韌，全腹軟，未見胃腸型及蠕動波，叩診呈鼓音，腸鳴音弱，未聞及氣過水聲。實驗室檢查示：中性粒細胞絕對值7.3×109/L,中性粒細胞百分比83%，糖類抗原72-4 9.76 U/ml。腹部CT示:盲腸內側囊性占位,腫物呈現(xiàn)囊性分葉。在無明顯手術禁忌下剖腹探查行闌尾腫物切除術，術中見腫瘤位于闌尾處,大小5 cm×5 cm，質硬，與側腹膜及部分乙狀結腸系膜粘連,腫瘤侵及部分回腸,回腸末端可見局部炎性反應,將部分回腸及腫瘤切除送病理,免疫組化示CK-pan(+),CDX-2(+),CEA(+),MLH1(+),MSH2(+),Beta-catenin漿膜(+),CK8/18(+),Ki67(+)。病理診斷低級別闌尾黏液性腫瘤。手術后3 d患者腸道恢復排氣排便,便色黑,質稀,頻次較多,2周后順利出院，術后恢復良好。

討 論低級別闌尾黏液性腫瘤(low-grade appendiceal mucinous neoplasms,LAMN)是一組罕見的惰性異質性腫瘤,其發(fā)病率占胃腸道惡性腫瘤的0.4%～1.0%，占闌尾切除術的0.2%～0.3%，且較少在腹腔外發(fā)生轉移[1-2]。其以橢圓形或管狀囊性腫為特征,在管腔的囊性擴張中伴黏液淤滯，少數(shù)可見鈣化[3]，故也稱為黏液性囊腺瘤。目前其發(fā)病率正在逐年上升[4]。發(fā)病早期常見輕度的右下腹疼痛、腹脹的急性闌尾炎樣表現(xiàn),可能提示闌尾炎或闌尾穿孔,易被診斷為急性闌尾炎,有時腸梗阻、輸尿管壓迫也是罕見的初始表現(xiàn),晚期常因腹腔黏液性腹水集聚出現(xiàn)慢性腹痛、體質量下降、貧血,甚至多發(fā)臍疝或腹股溝疝。LAMN惡性程度相對偏高,可能會產(chǎn)生大量黏液蛋白形成腹膜黏液性瘤(pseudomyxomaperitonei，PMP),是闌尾腫瘤術后最重要的并發(fā)癥,影響術后生存率。PMP是黏蛋白從闌尾腔擴散到腹腔為主要表現(xiàn)的黏液囊腫,代表黏液性腫瘤在腹膜轉移擴散受累,而LAMN患者通常會顯示出更高的PMP風險[5-6]。LAMN多發(fā)于女性,常與卵巢囊腫相鑒別，此例為男性,可排除卵巢囊腫疾病。有50%的LAMN是通過手術和影像學依據(jù)作出診斷,但影像學無法區(qū)分腫瘤的良惡性,其臨床表現(xiàn)及細胞分化的組織學特征是診斷的關鍵[7-8]。研究表明，組織學分化較好的腫瘤具有更好的預后。有少數(shù)臨床報道稱此類疾病血清CEA升高,常提示黏液性腫瘤可能[9],本例CEA指標無明顯異常,考慮與患者發(fā)病時間短有關。針對早期闌尾腫塊,手術治療是最佳選擇,基于腫瘤的特征來評估治療選擇。針對闌尾局部腫瘤單純選擇闌尾切除術，針對闌尾周圍區(qū)域,腫瘤大于2 cm,組織學等級較高或通過肌層浸潤的腫瘤,應擴大手術范圍。符合以下證據(jù)支持的應考慮右半結腸切除術[10]：(1)細胞未分化程度較高；(2)有絲分裂活性增強；(3)闌尾基部受累范圍較大；(4)淋巴結轉移。術中應注意保證瘤體的完整性,謹慎剝離。闌尾黏液性腫瘤的前瞻性臨床診斷非常困難,臨床診斷率極低，當病變較小且無特異性臨床診斷癥狀,常誤認為是積液的腸管,較大時又易誤為其他病變,且部位靠近闌尾,影像學依據(jù)常提示腫瘤與闌尾關系密切。通常會有腸套疊、腸梗阻、急性闌尾炎等繼發(fā)癥狀，有極大幾率認為并發(fā)癥會將原發(fā)病掩蓋。術后患者無明顯復發(fā)及腹膜異常種植傾向，注意后期隨訪，術后6個月建議復查腹部CT及腫瘤標志物。關于隨訪持續(xù)的時間，有報道指出在腫瘤切除后15年發(fā)生了PMP[11-12],可見此類黏液性腫瘤的復發(fā)性強,持續(xù)時間長,因此需要長期關注此類腫瘤的術后情況。