妊娠合并腹壁型侵襲性纖維瘤1例

王林若，楊雪梅

重慶市第五人民醫院婦產科,重慶 400062

侵襲性纖維瘤(AF)是一種少見的纖維腫瘤，其具有局部侵襲性，治療后易復發，妊娠合并該病更為罕見。現將1例妊娠合并腹壁型AF的病例報道如下，探討其臨床病理特征、診斷、治療和預后。

1 臨床資料

患者，女，27歲，已婚，已育，因“剖宮產術后2年，停經36周余，陰道流液2 h”于2020年10月26日入院。患者末次月經：2020年2月15日，預產期：2020年11月22日。孕期于外院產檢，相關檢查無明顯異常。入院前2 h患者無明顯誘因出現陰道流液，顏色清亮，伴不規律弱宮縮。患者既往身體健康。2018年因“巨大兒”于本院行子宮下段剖宮產術，手術順利。入院查體：生命體征平穩，體質量指數35.93 kg/m2，心、肺無明顯異常，腹部膨隆，下腹可見8 cm陳舊性橫行手術瘢痕，腹壁脂肪層較厚，腹壁下未捫及包塊，無壓痛，肝脾肋下未觸及，腎區無叩痛，雙下肢無水腫。宮高38 cm，腹圍118 cm，胎心正常，宮口未開，胎膜已破。入院后完善相關檢查，患者無手術禁忌證，遂在腰硬聯合麻醉下行急診子宮下段剖宮產術。術中見：左側腹直肌有一圓形凸起包塊，大小約5 cm×4 cm×3 cm，表面附著少量肌肉組織，余部分包裹于腹直肌中，與周圍組織界限不清，未穿透腹膜，質韌，活動欠佳，完整切除該包塊，并擴大切除范圍，達包塊邊界>2 cm，縫合腹直肌缺損。術畢剖視標本呈灰白色編織樣。術后病檢結果如下，AF，免疫組化：β-連環蛋白(β-Catenin，部分核+)，平滑肌肌動蛋白(SMA，+)，CD34(+)，結蛋白(desmin，骨骼肌+)，S-100(-)，Ki-67(1%+)，病理圖片見圖1。

圖1 腹壁AF免疫組化(10×10)

患者經補液、預防感染等治療后痊愈出院。該患者術后恢復順利，術后半年隨訪1次，影像學檢查未提示復發跡象。

2 討 論

2.1臨床特點 AF亦被稱為硬型纖維瘤或韌帶樣纖維瘤，是一種間葉來源的少見腫瘤，雖然組織學表現為良性，不會發生遠處轉移，但其局部侵襲性強，手術切除后復發率高，因此將其歸為低度惡性的纖維肉瘤[1]。AF的發病率為百萬分之五至百萬分之六[2 ]。育齡期女性發病率較高，其發病與創傷、雌激素水平、遺傳等因素密切相關[3-4]。本例患者首次剖宮產術中并未發現該包塊，此次為術后妊娠發病，證明妊娠或手術可能是其誘因，妊娠過程中，雌激素分泌增加，腹直肌長期牽拉可造成肌細胞損傷，既往剖宮產術中分離牽拉肌肉亦可導致肌肉撕裂出血，以上原因均可導致該病的發生。AF可發生于全身肌筋膜組織，根據位置可以將其分為腹壁型、腹腔內型及腹外型，其中以腹壁型最為常見[5]。腫瘤生長的位置與其生物學行為相關，不同位置表現出不同的癥狀。腹壁型AF通常生長較緩慢，無明顯癥狀，孕婦腹壁脂肪較厚，易發生漏診或誤診，影響治療和預后。

2.2診斷特點 目前免疫組化是診斷AF最可靠的方法。AF的影像學表現無特異性，僅可明確腫瘤的部位、大小及范圍，但是不能與其他軟組織腫瘤區別。腹壁型AF的腹壁超聲檢查通常可見低回聲團塊影，容易與子宮內膜異位癥混淆，但是此類腫塊可見較豐富的血流信號。CT和MRI檢查也沒有明顯的特異性[6]。關于AF的腫瘤大小文獻報道差異較大[7-8]，因為病灶呈浸潤性生長，邊界不清，切面通常呈現粗糙、灰白、螺旋狀的纖維性紋理。本例剖視標本呈灰白色編織樣結構。AF的鏡檢往往提示腫瘤由梭形細胞和膠原纖維束組成，二者常呈波浪狀交錯排列。由于多數韌帶樣型纖維瘤病存在結腸腺瘤性息肉病基因(APC)、β-Catenin基因的突變，所以免疫組化提示85%～90%患者病變內細胞β-Catenin呈強陽性，由此可以區分胃腸間質瘤[9]。波動蛋白(Vimentin)、SMA、desmin與雄激素受體β在AF患者中也可呈不同程度的陽性表達，S-100、desmin和CD則很少表達。

2.3治療與預后 手術治療是腹壁型AF的主要治療方法，手術的關鍵在于保證切除范圍，由于瘤細胞可浸潤腫瘤周圍2～3 cm的組織，切緣盡可能距離腫瘤2～3 cm[8]。本例AF為患者行急診剖宮產時意外發現，產科醫生對疾病的認識不足，未行術中冰凍病理，故切除范圍略有不足。然而即使達到根治性切除要求，AF的局部復發率仍然較高。多項研究與共識表明腹外型AF、青年、腫瘤較大、切緣陽性、β-catenin突變是AF術后復發的危險因素，術中多方位、多點快速冰凍病理，以及擴大切除范圍是降低術后復發率的關鍵因素[10-12]。若切緣陽性須行術后輔助放療，有報道顯示，對于術后切緣陽性的患者，術后輔以放療可降低復發率[6，13]。若患者處于產褥期，臨床醫生往往會忽略補充放療的重要性。文獻報道手術治療對原發和復發病例的5年局部控制率分別為77%和48%[14]。因此強調規范初次治療的重要性。對于復發后再次手術的患者，主張術后放療。化療、內分泌治療和靶向治療通常是針對因AF侵入重要器官、患者不能耐受手術(或放療)，以及多次術后復發的患者。妊娠期間，放化療、內分泌及靶向治療均不建議。而AF是否影響宮內胎兒生長，目前并無相關報道。AF進展、穩定與消退的周期難以預測，且補充治療和擴大手術可能會出現相關并發癥，因此，保守觀察成為一種合理可行的治療方法[15]。有研究報道，20%～30%的患者在觀察過程中腫瘤出現退縮，退縮可發生在身體任何部位的AF[16]。本例AF在患者產時發現，需密切隨訪，可選擇產褥期之后對患者補充局部放療，或者1～2年內每3個月復查一次腹壁超聲或CT/MRI檢查。

腹壁型AF的發病率不高，腫瘤可長期穩定存在，甚至自發退化，預后良好，但其侵襲性較強，腫瘤可能出現復發和迅速增長。針對該病應及時手術切除并長期隨訪。臨床醫生對于意外發現的病例要重視，了解該病的臨床特點、影像學和病理學特征，正確地治療和評估預后，使患者獲益。