巨大膽囊結石并膽囊-門靜脈內瘺出血1例

劉勇峰，梅樂園，張玉富，陳聰

延安大學附屬醫院 肝膽胰外科，陜西 延安 716000

膽囊-門靜脈內瘺為臨床罕見疾病，是膽囊內巨大結石長期壓迫膽囊壁與門靜脈及右支之間組織，導致局部組織缺血、壞死，反復炎癥，最終在門靜脈-膽囊腔之間形成內瘺血流通道。患者有10年以上膽囊結石病史，近期有上腹疼痛、發燒、反復黑便、乏力及貧血表現。常規術前超聲檢查較難診斷，仔細觀察可能發現門靜脈與膽囊腔之間異常彩超血流信號（活動期）。增強MRI/CT診斷率高，是首選檢查方法，但是檢查費用較高。詳細詢問病史，對可疑膽內瘺患者常規選擇磁共振胰膽管造影（magnetic resonance cholangiopancreatography,MRCP）檢查，認真做好數字三維重建圖形，術前能明確膽囊-門靜脈內瘺解剖定位，有預案規劃實施手術，避免術中出血被動止血，增加手術風險。

1 病例資料

1.1 病史 患者，男，48歲，于2021年3月5日以間斷性腹痛、黑便3個月，加重伴發燒1 d入院。患者3個月前開始出現上腹部脹痛，間斷性發作，有時伴黑便。逐漸出現乏力、納差，無心慌、氣短。既往有13年膽囊結石病史。入院前1 d發冷伴發燒，體溫38.6 ℃，門診腹部超聲診斷：膽囊充滿型結 石。

1.2 體檢 體溫38.2 ℃，脈搏91次/min，呼吸17次/min，血壓100/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），體質量52 kg。神志清楚，發育正常，營養中等。全身皮膚和黏膜無出血點、皮疹、黃染，淺表淋巴結無明顯腫大，結膜中度蒼白。甲狀腺、心肺無異常。腹肌軟，右上腹壓痛陽性，墨菲氏征陽性，肝、脾未觸及腫大，肝區及雙腎區叩痛陰性，移動性濁音陰性，腸鳴音正常。

1.3 輔助檢查 血常規：白細胞4.05×109/L，中性粒細胞65.1%，淋巴細胞23%，單核細胞10.90%，紅細胞2.49×1012/L，血紅蛋白72 g/L，紅細胞比容22.8%，平均紅細胞體積91.6 fL，平均紅細胞血紅蛋白含量28.90 pg，平均紅細胞血紅蛋白濃度316 g/L，血小板計數193×109/L；糞常規：OB（+），尿常規正常。肝功能：總蛋白59.8 g/L，白蛋白33.6 g/L，γ谷氨酰基轉移酶101 U/L。腎功能：血二氧化碳結合力21 mmol/L，血肌酐134 μmol/L。電解質、凝血系列均正常。超聲：肝實質回聲均勻，肝靜脈走行、內徑正常，肝內膽管未見擴張，門靜脈內徑1.0 cm。膽囊區可見長5.6 cm的強回聲光團，后伴聲影，膽總管內徑0.5 cm。MRCP：肝內膽管未見明顯擴張，膽囊大，壁厚，膽囊底部可見多個點狀T2高信號影，腔內見類圓形邊緣高信號，中央低信號，低信號約5.5 cm×3.4 cm充盈缺損（見圖1）。膽囊壺腹與門靜脈之間內徑2.5 mm低信號相互交通，肝總管受擠壓（見圖2、圖3），膽道無積氣。胃鏡檢查：慢性胃炎；結腸鏡檢查：升結腸管狀腺瘤。

圖1 橫斷面MRI圖像（反像）

圖2 橫斷面MRI圖像（正像）

圖3 冠狀位MRCP圖像

1.4 手術過程 經過輸血糾正貧血積極術前準備，2021年3月9日在氣管插管全麻下行開腹膽囊部分切除取石+膽囊門靜脈內瘺修補術。常規消毒、鋪手術巾，選擇右肋緣下斜切口進腹，探查見：膽囊壁粘連緊密，肝十二指腸韌帶攣縮，網膜孔封閉嚴密，肝十二指腸韌帶無法放置入肝血流阻斷帶。游離肝周韌帶，切開膽囊前壁，膽囊腔內取出5.5 cm×

3.4 cm×3.4 cm橢圓形結石，見大量鮮血涌出，填塞紗塊立即壓迫出血點，洗凈術野積血，見膽囊腔內近壺腹黏膜有一活動性出血。用長彎鉗尖夾持用紗布制作的“花生米”，顯露出血點，用“花生米”紗布球暫時壓迫控制出血，prorene線縫扎出血點，外加4-0縫線間斷加強縫合修補出血點周圍膽囊壁組織，預防術后出血，檢查無活動出血。游離切除部分膽囊壁，術中診斷：膽囊-門靜脈內瘺。電凝燒灼殘留部分膽囊黏膜組織，膽囊窩及右側膈下分別放置腹腔引流管，從右上腹戳孔分別引出固定。清點紗布、縫針、器械無誤，依次縫合腹壁各層，術后并發右側胸腔中量積液，在超聲引導下穿刺置管引流，術后4個月隨訪恢復良好。

2 討論

膽囊結石是臨床常見病、多發病，常見并發癥有膽源性胰腺炎、膽囊炎、膽囊穿孔等[1]。膽囊內較小結石易堵塞膽管或膽囊壺腹部，誘發膽絞痛，引起患者重視，能早期就診。膽囊內較大結石不容易阻塞膽管，部分患者無明顯癥狀，不就診，不重視，膽囊腔內大結石長期反復壓迫、刺激膽囊壁，導致膽囊少見并發癥膽囊癌、膽囊內瘺等[2]。膽瘺分為膽外瘺與膽內瘺，膽外瘺多因醫源性損傷所致[3]， 膽內瘺常與自身原發疾病有關，發生率較低，我國發病率為1%～8%，加之該病無特異性的臨床表現及體征，術前不易診斷，大多數通過手術確診，術前超聲造影、CT、MRCP、經內鏡下逆行膽胰管造影、胃十二指腸鏡、結腸鏡等檢查有助于術前診 斷[4-5]。膽內瘺是各種原因引起的膽道系統與周圍臟器之間的引流通道發生病理性變化，無固定的手術方法，常根據形成的病因、鄰近臟器和瘺口位置、大小及患者的一般情況決定手術治療的具體方式，因組織水腫及周圍臟器粘連較重，術后可能出現多種并發癥，如腸瘺、膽瘺等[6]。膽囊-十二指腸瘺、膽囊-橫結腸瘺、膽囊-胃瘺、膽囊-膽管瘺臨床常見有報道[7]，膽囊-門靜脈內瘺的相關報道十分稀少。本例患者主要癥狀是間斷性腹痛、黑便，伴發燒、貧血，有10年以上膽囊結石病史。術前胃鏡檢查未見十二指腸乳頭有血跡，說明膽囊-門靜脈內瘺出血所導致的膽道出血，是間斷性，與臨床表現間斷性腹痛、黑便癥狀相符合。膽囊內大結石長期壓迫、反復刺激膽囊黏膜，導致局部膽囊壁缺血、壞死，與受擠壓門靜脈壁之間形成瘺口，門靜脈血流入膽囊腔結石周圍，再經膽囊管開口間斷排入膽道-乳頭開口，間斷排入十二指腸，出現膽道出血-腹痛、發燒-黑便-腹痛緩解，反復出現腹痛、發燒等膽管炎癥狀及失血性貧血表現。

本例診治體會：術前MRCP是診斷膽道-門靜脈內瘺有效檢查方法，增強MRI能更清楚顯示膽囊-門靜脈內瘺解剖關系，為手術入路、瘺口修補、并發癥預防及提高手術安全性提供重要信息。因膽囊壁長期被結石壓迫、刺激及內瘺門靜脈血流沖擊，導致十二指腸與膽囊壁粘連緊密，肝十二指腸韌帶攣縮，網膜孔封閉嚴密，肝十二指腸韌帶無法放置入肝血流阻斷帶。選擇右肋緣下大斜切口，游離肝周韌帶及膽囊周圍嚴重粘連組織，顯露膽囊，切開膽囊前壁，取出膽囊腔內巨大結石，快速清理膽囊腔內血凝塊及積血，用長彎鉗尖夾持紗布制作的“花生米”快速按壓膽囊側瘺口出血點，吸引出血，顯露縫合組織，準確縫合出血點周圍膽囊壁組織止血，預防門靜脈狹窄及術后再出血發生。筆者建議10年以上較大的膽囊結石早期切除膽囊，有效預防膽內瘺發生，特別是膽囊-門靜脈內瘺嚴重并發癥發生。術后患者出現胸腔積液，給予超聲引導下穿刺置管引流后積液消失。隨訪至2021年10月20日，患者恢復順利。