腭裂治療的相關研究進展

劉楚嫻，鄭謙

(1.海軍軍醫大學第一附屬醫院(上海長海醫院)口腔科，上海 200433； 2.四川大學華西口腔醫院唇腭裂外科，成都 610041)

腭裂作為最常見的頜面部發育畸形，嚴重影響患者的語音，而腭裂語音必須通過手術重建腭咽閉合改善。但目前腭裂一期手術并不能恢復所有患者的語音，術后仍有部分患者存在腭咽閉合不全(velopharyngeal insufficient，VPI)[1]。為了提高腭裂整復術后的腭咽閉合率，研究者針對影響腭咽閉合的因素不斷改進腭裂整復術的術式。隨著手術技術的發展，我國腭裂整復術后VPI的發生率顯著降低[2-3]，但仍無法完全避免。研究顯示，腭裂患者術后腭咽閉合功能不僅受整復術式影響，還受患者本身等因素影響[4]。患者接受初期手術的年齡、腭咽運動的類型和腭咽結構等均會影響腭裂手術后腭咽閉合的效果。因此，術前臨床醫師應科學篩查影響個體腭咽閉合功能的敏感因素，為不同患者提供針對性的、適合個體狀況的最佳治療方案，以進一步提高腭裂治療的效果。現就腭裂治療的相關研究進展予以綜述。

1 腭裂手術的發展

早期的腭裂手術主要是關閉腭部裂隙，因此傳統手術名稱為腭裂修補術，但僅關閉裂隙并不能完全改善腭裂語音，手術效果并不理想。隨著對腭裂畸形特點和腭咽閉合生理活動認知的不斷深入以及整復理念的不斷更新，腭咽結構和功能兼顧已成為現代腭裂整復的核心理念。

1.1Langenbeck兩大瓣法 早期最著名的關閉腭部裂隙的腭裂手術即Langenbeck兩大瓣法，見圖1。該術式通過從切牙孔后方至腭骨后緣做鈍性分離掀開全厚層黏骨膜瓣，并依靠腭部兩側靠近牙齦處做長松弛切口來關閉裂隙[5]。

Langenbeck兩大瓣法成功關閉了腭部裂隙，但術后大部分患者仍存在高鼻音、鼻漏氣等，因此，僅關閉裂隙并不能完全改善腭裂語音，要消除患者的腭裂語音需要改善腭咽閉合，而要達到良好的腭咽閉合，需要在手術中延長軟腭。因此，有學者嘗試通過解決軟腭過短等提高腭裂患者術后腭咽閉合率[5-6]，并提出通過橫向切開腭部的黏骨膜瓣或V-Y切口后推軟腭，見圖2[5]。

V-Y兩小瓣法可增加患者軟腭的長度，為腭咽閉合奠定了良好的結構基礎，但腭咽閉合還有賴于軟腭良好的動度。由于腭部裂隙的存在，主導軟腭上抬的兩側腭帆提肌無法橫向對接形成正常的腭帆提肌環，因此腭帆提肌只能改變方向，沿裂隙向前內走行。而異常走行方向可導致肌肉收縮帶來的運動方向異常，難以實現腭咽閉合。

軟腭肌群，特別是腭帆提肌良好的收縮能力可使軟腭向后上方運動足夠的高度，因此與咽壁貼合的

圖2 V-Y兩小瓣法 2a為口內切口設計，2b為沿切口設計分離全厚層黏骨膜瓣，2c為縫合鼻側黏膜，2d為縫合口腔黏膜

概率更高，從而達到完全腭咽閉合的目的，見圖3[7]。可見，腭裂手術除了通過腭部裂隙封閉和軟腭延長完成基本的結構重建外，還必須對軟腭肌群進行功能性重建。因此，腭裂手術在發展上也開始兼顧腭部結構和功能方面[8-9]。腭帆提肌的復位、腭咽肌環的功能重建已成為腭裂整復的主要術式，代表性術式主要包括Furlow反向雙Z法和Sommerlad腭帆提肌重建術。

圖3 腭咽閉合示意圖

1.2Furlow反向雙Z法 Furlow反向雙Z法由Furlow[8]首次提出，該術式通過反向雙Z的組織瓣設計，以軟腭裂隙為延長軸，在軟腭的口腔面和鼻腔面分別設計一個對偶三角瓣，形如字母“Z”，口腔面與鼻腔面“Z”字的方向相反，因此稱為反向雙Z法。異常走向前內的腭帆提肌通過鼻腔面、口腔面的對偶三角瓣交叉換位達到向內后旋轉，從而形成正常的橫向走行，通過鼻腔面、口腔面的腭帆提肌重疊復位重建腭帆提肌環，見圖4。

圖4 Furlow反向雙Z法 4a為反向口腔黏膜三角瓣切口設計，4b為反向鼻側黏膜三角瓣制作，4c為縫合鼻側黏膜三角瓣，4d為口腔黏膜三角瓣縫合

對偶三角瓣的交叉換位可延長軟腭長度，并兼顧軟腭的結構和功能重建，但反向雙Z法的軟腭延長需要犧牲裂隙兩側的組織寬度，導致腭部寬裂隙患者的裂隙關閉更加困難，通常需要更大的松弛切口才能關閉腭裂，但更大的松弛切口會導致裸露骨面增大，從而抑制上頜骨的生長發育[9]。目前，腭裂整復趨于低齡化，對于低齡腭裂患兒，上頜骨生長抑制的問題更嚴重，因此臨床反向雙Z法的應用嚴重受限。

1.3Sommerlad腭帆提肌重建術 Sommerlad[10-11]對442例腭裂患者行腭帆提肌重建術，并對該術式追蹤研究10年。Sommerlad腭帆提肌重建術注重腭帆提肌的復位和重建，該術式在外科顯微鏡下將異常走行的腭帆提肌從鼻腔面、口腔面廣泛徹底剝離，直至腭帆提肌的咽壁入口，再將左右兩側的腭帆提肌束向內后旋轉復位，進行端端對接，重建腭帆提肌環[12]。但Sommerlad腭帆提肌重建術并未延長軟腭，對于軟腭長度不足的患者很難達到腭咽閉合。

1.4華西法腭裂整復術 為了克服Furlow反向雙Z法和Sommerlad腭帆提肌重建術兩種術式的缺點，有研究團隊提出了一種新的術式，即改良Sommerlad-Furlow術，該術式結合了Furlow反向雙Z法與Sommerlad腭帆提肌重建術的優點，通過鼻腔面的鼻咽旁松弛切口縮窄裂隙，使硬軟腭鼻腔面的寬裂隙可在低張力下關閉[13]。當寬裂隙患者上頜結節后緣平面處的裂隙顯著縮窄后，原本因寬裂隙致組織量不足的患者也能夠采用“Z”字成形術延長軟腭，拓寬了Furlow術式的適應證。且通過Sommerlad術式徹底的腭帆提肌解剖達到充分的肌肉復位和腭帆提肌環重建，獲得更好的功能性整復，見圖5[14]。

注：A、B為口腔黏膜反向三角瓣；C、D為鼻側黏膜反向三角瓣

2 影響腭裂治療效果的因素

2.1初期整復年齡 腭裂手術后語音的改善與患者年齡高度相關，低齡行腭裂整復術者術后腭咽閉合完全率更高[15]。1歲左右是腭裂一期整復的最佳時機，此時術后腭咽閉合完全率最高，2歲后行腭裂整復術的患者腭咽閉合完全率顯著降低，而>5歲的患者術后腭咽閉合完全率更低。

按照目前腭裂的治療原則，腭裂一期整復術應盡可能提高腭咽閉合度，同時盡量減輕手術造成的上頜骨生長抑制[16]。目前推薦的手術年齡通常為6～18個月齡[4，17]，在語音學習高峰到來前完成腭裂整復術，可以使患兒在正常腭咽結構下學習自然發音，有助于形成正確的發音習慣，促進患兒語音功能恢復。

但由于腭裂從外觀較難發現，臨床就診延遲的患者普遍存在。研究發現，5歲以上完成腭裂手術的患者數量約為2歲以內適齡患者的2倍[18]。而隨著患者年齡的增長，術后VPI的發生率呈上升趨勢。Riski等[19]報道，6歲前完成腭裂手術的患者術后約10%出現VPI，6～<12歲接受腭裂手術的患者約27%出現VPI，12～18歲接受腭裂手術的患者約30%出現VPI，而>18歲接受腭裂手術的患者約53%出現VPI。彭兆偉等[20]研究發現，腭裂手術后腭咽閉合率會隨著患者年齡的增長而顯著降低，研究者將一期整復手術患者按年齡分為<3歲組(37例)、3～6歲組(36例)和>6歲組(29例)，結果顯示，3組患者中達到連續性腭咽閉合運動的患者比例分別為86.5%(32/37)、58.3%(21/36)和34.5%(10/29)。Chen等[21]研究顯示，在95例大年齡患者中，6～12歲患者一期整復術后VPI的發生率為21.6%(11/51)，>12歲的患者一期整復術后VPI的發生率為50.0%(22/44)。此外，許多研究結果也顯示，大齡患者腭裂術后腭咽閉合不全發生率更高[15-22]。

2.2松弛切口的使用 由松弛切口形成的術后硬腭骨面裸露導致的瘢痕化是目前公認的抑制上頜發育的重要因素，在國內外研究中均已得到證實[16，23-25]。對于伴發唇裂的腭裂患者，可在早期行唇裂修復術的同時行硬腭犁骨瓣修復術，以有效縮窄腭裂的裂隙寬度，降低腭裂指數和腭裂一期手術的難度；該方法還可避免或降低患者在腭裂修復術中使用松弛切口的概率，且硬腭犁骨瓣修復術不會對患者的上頜骨生長發育造成顯著影響[26]。

2.3腭裂類型 研究發現，腭裂類型與術后恢復[27]及術后腭咽閉合均密切相關[28-31]。腭裂越嚴重，術后軟腭動度越差、語音狀況越不理想[32]。與不完全性腭裂患者相比，完全性腭裂患者出現術后軟腭過短、語音不良、上頜骨生長發育受限的概率顯著升高[33]。Chen等[21]分析95例腭裂患者的整復效果，結果顯示，雙側完全性腭裂、單側完全性腭裂、不完全性腭裂和腭隱裂患者的腭咽閉合完全率分別為31.3%(5/16)、64.3%(27/42)、75.9%(22/29)和100.00%(8/8)。李蓓等[32]通過分析102例腭裂患者的語音頻譜資料，比較完全性腭裂與不完全性腭裂患者手術前后元音的語音頻譜共振峰值，結果發現，不完全性腭裂患者術前、術后的腭咽閉合度均高于完全性腭裂患者。另有研究者通過非條件多因素Logistic回歸分析建立腭裂患者術后語音障礙的風險模型發現，腭裂類型是術后腭咽閉合的相關影響因素[34]。有研究者在不同語言環境下對腭裂術后患者進行長期觀察，結果顯示，隨著患者腭裂畸形程度的增加，術后語音效果逐漸遞減[35-36]。另有學者通過分析大齡患兒術后的腭咽功能發現，犁骨與腭骨的連接度越高，硬腭發育和軟腭肌肉的附著位置越接近正常，而軟腭肌肉的附著位置對于腭咽閉合功能具有重要影響[12，37]。因此，建議在早期唇裂手術同時行犁骨瓣硬腭裂修復術，使完全性腭裂變成不完全性腭裂以改善完全性腭裂術后腭咽閉合不全概率更高的狀況[32]。

2.4腭咽運動類型 軟腭運動類型及運動速度均會對腭裂術后語音效果產生影響。研究發現，在患者連續講話過程中，軟腭無預備性閉合或持續性閉合均可導致語音清晰度降低；同時，發音前軟腭的預備性抬高和腭咽部的預備性閉合也會影響語音效果[38]。

將軟腭運動狀況和咽側壁運動狀況進行分類[38-39]，并對腭咽閉合運動深入研究發現，腭咽部肌肉的協調運動，特別是運動中腭帆提肌和咽上縮肌肌肉組織垂直與水平的結構變化是決定腭咽閉合完全的重要因素[40-41]。在腭帆提肌隆突與咽后隆突形成不同接觸類型的腭咽閉合中，正常狀況下由軟腭提供腭咽閉合的主要運動，咽后壁起輔助及協調作用。在腭裂整復術重建腭咽部肌肉后，還存在其他4種類似于軟腭-派氏嵴的軟腭-咽喉隆突的接觸類型[42]。有學者通過電子動態喉鏡直接觀察發音時咽側壁和軟腭的運動類型以及軟腭與咽后壁的關系，結果證實，部分VPI由患者咽側壁動度差、軟腭動度不良導致[43]。而在腭裂整復術中經腭咽肌肉重建建立的鼻咽腔形態可有效縮小鼻咽腔前、后徑，幫助軟腭達到腭咽閉合[4]。因此，對于療效欠佳的腭裂患者，可于術前檢查腭咽肌肉的運動類型，并選擇更有針對性的術式改善肌肉結構，達到腭咽閉合完全的目的。

2.5腭咽結構 腭咽閉合是一種依賴于軟腭、咽側壁和咽后壁等部位共同協調的向心性運動[44]。不同的個體肌肉運動幅度或對腭咽閉合的貢獻存在差異，且手術對腭咽結構和軟腭功能的重建與恢復有限，因此術前評估患者腭咽各部位在三維方向上的位置和肌肉功能，有利于術式的選擇和個體化治療方案的制訂。有研究發現，術前腭咽形態可顯著影響一期腭裂整復的修復效果[18]。此外，與健康對照者相比，腭裂術后VPI患者的平均相對軟腭長度顯著縮短，由此導致的腭咽比例關系的不協調對術后腭咽功能亦會產生不良影響[14]。因此，初期腭成形術應盡量增加軟腭的有效長度，幫助恢復腭咽部正常結構。

3 小 結

由于語言學習年齡和肌肉鍛煉等方面的需求，腭裂整復術應于低齡時完成，但早期手術會對上頜骨生長發育產生較大影響，尤其是部分傳統術式。傳統術式術后硬腭裸露骨面積較大，不僅不會顯著改善患者的術后腭咽功能及語言能力，還會導致手術繼發的畸形更嚴重[20-21]。因此，對于低齡的腭裂患兒，應選用可減輕上頜骨生長抑制的新術式，以提高其術后腭咽功能；而對于無條件在低齡階段完成治療的患者，可于術前充分了解影響個體腭咽閉合功能的重要因素，并嘗試個性化的手術治療方案配合語音訓練，為腭裂患者的治療提供新思路。