不同超聲檢查在法洛四聯癥診斷中的應用

孟飛逸，盧文正，魏龍宇

（蚌埠醫學院醫學影像學院，安徽蚌埠 233030）

近十年來我國人口老齡化加快，我國人民在總量上有下降的趨勢。隨著我國生育政策的改革，人們將更注重胎兒的生長發育。據統計，在嬰幼兒以及胎兒中最常見的疾病是先天性心臟病，其中法洛四聯癥占先天性心臟病的10%左右[1]，多以主動脈騎跨、肺動脈狹窄、室間隔缺損、右心室肥厚等病理改變為主，其中前三者屬于原發改變[2]，右心室肥厚屬于繼發性改變。目前TOF 可以通過手術的方法進行治療[3]，大部分預后良好，但嚴重患者治療效果不佳。現有效篩查胎兒先天性心臟疾病的技術是產前超聲檢查，與CT、MRI 等技術相比具有無輻射、經濟、快捷、實時監測等優點[4]。本文旨在探討不同超聲成像技術在TOF 臨床診斷中的價值，現報道如下。

一、M型超聲

M 型超聲是B 型診斷儀的一種類型，屬于一維超聲。其可以對心臟的前后層次結構進行觀測以及穩定測量心功能狀態。不僅如此，M 型超聲可以對心腔前后徑和厚度進行準確地測量，有助于醫師準確地對心臟疾病做出診斷。M 型超聲在測量法洛四聯癥患者時顯示右心相對擴大，左室腔相較于正常收縮狀態下體積不僅沒有增大反而有縮小的趨勢，當由心底向二尖瓣水平做連續掃描，可見主動脈前壁的回聲突然消失，室間隔連續中斷，室間隔回聲出現于主動脈前壁之后，表現為典型的主動脈騎跨征象。但主動脈騎跨征可見于永存動脈干、巨大室間隔缺損等其他先天性心臟疾病，并不是法洛四聯癥的特異性癥狀，因此M 型超聲在TOF上的診斷價值有限。

二、二維超聲心動圖

大量研究表明，二維超聲心動圖是目前產前篩查和診斷胎兒先天性心臟病最實用、有效的影像學手段檢查[5]。檢測時一般對胸骨旁左室長軸切面，主動脈短軸切面，心尖四腔切面等多種切面進行測量。現超聲心動圖檢查被廣泛應用，不僅為評價胎兒心臟結構、血液循環提供了可靠的診斷信息，而且可以實時觀測心臟功能，為臨床提供了極大的便利[6]。有研究表明超過90%的TOF 胎兒可以在產前超聲檢查中被發現[7]，這有助于臨床醫生更好地選擇治療方式以及讓患者家屬提前做好心理準備。目前臨床上對法洛四聯癥的評估有利于臨床醫生對其進行后期的手術治療，現主要指標有以下三個方面：

（一）肺動脈發育情況

在術前評估TOF 時，肺動脈發育情況的評估是最主要的。手術方法主要取決于肺動脈的發育、右心室漏斗部的病理變化，尤其與肺動脈狹窄程度密切關系[8-10]。但肺動脈的大小伴隨著嬰幼兒以及胎兒的發育變化，并不能直接作為評定標準，現用左、右肺動脈平均截面積與正常右肺動脈截面積之比作為評定標準。有學者認為其比值大于0.2 時可進行一期手術治療。部分歐美學者認為主、肺動脈直徑比大于2∶1 不能很好地進行手術，即使手術也可能會直接導致患者死亡，屬于相對禁忌癥。21 世紀初Derby 等[11]認為，TOF 根治術可以常規進行，除非患者處于極度危險狀態，否則不需要考慮年齡大小和癥狀、病理形態的輕重便可以進行一期TOF 根治術。

（二）右室流出道（RVOT）梗阻部位及程度的確定

RVOT 梗阻被認為是TOF 的基本病變和超聲特征性改變，評價TOF 的主要在于2DE 成像對RVOT梗阻程度大小和部位的判斷。TOF 胎兒右心室整體、局部心肌應變及應變率較正常胎兒均明顯減低[12]。目前常規的測量方式以心尖四腔心平面、胸骨旁左室短軸切面等為標準。李守平等[13]發現了一種新的測量方法，即以劍突下大動脈短軸切面為平面對心臟進行測量，此切面可以很好顯示右室漏斗部和肺動脈瓣狹窄程度，具有一定價值。

（三）主動脈騎跨程度

據騎跨率的大小可以初步判斷病情的輕重。有研究認為騎跨率在50%左右（包括小于50%）應考慮為輕中度騎跨，這種情況下不屬于手術治療的禁忌癥。現有學者認為騎跨率＞75%為重度主動脈騎跨，臨床上稱為右室雙出口。

陳穎培、石琳等[6，14]研究對象中主動脈騎跨率均小于50%或在50%左右，因此可以認為患有TOF 的大部分胎兒屬于輕中度主動脈騎跨。如果患兒在出生后身體條件不適合即刻手術，可以根據騎跨程度以及后天的發育情況來調整手術時間，以便達到最理想的療效。近年來主張嬰兒盡早實施一期根治術，其術后預后良好。

三、三維超聲心動圖

21 世紀初，三維超聲檢測技術被引入國內。自此超聲檢查范圍由心臟檢測逐漸拓展到肝臟、膽囊、血管和胎兒，傳統的二維超聲檢測觀測范圍有限，而實時三維超聲檢測則能夠通過計算機相關技術程序，還原建立動態三維圖像，成像更為直觀和清晰。相關技術流程如XRES 算法、VVI 技術等在臨床開始應用，這使得RT-3DE 技術逐漸成熟。經大量研究表明RT-3DE 在目前是一項相對成熟和穩定的影像檢查技術，該技術不需要建立幾何學假設，同時不受心臟形態結構的影響，能實時采集和顯示心臟的三維立體結構。RT-3DE 技術在TOP 的應用上相對二維超聲更好地顯示了主動脈騎跨程度，同時建立的三維右室流出道梗阻圖像在臨床上有很大應用價值，更好地顯示了肺動脈、室間隔、右心室之間的關系。一些學者認為法洛四聯癥患兒多存在右心室心肌細胞肥厚、心肌重排、血管纖維化等病理性改變，而三維超聲心動圖能夠在無創前提下獲得右心室幾何形態，動態觀測又能夠很簡便地對心室收縮功能進行評估，因而三維超聲心動圖在評估法洛四聯癥兒童心功能中具有較好的應用價值。目前三維超聲在測量RVEF上具有較高的準確性，但在右心室結構與功能上的研究文獻相對較少。

四、多普勒超聲心動圖

彩色多普勒超聲心動圖診斷是當下較為科學、準確度較高的一種先心病診斷方式[15]。與普通二維超聲所顯示的黑白成像相比，CDFI 的圖像是彩色的，提高了分辨率。CDFI 中一般將流向探頭的流動信號設置為紅色，背離探頭的方向設定為藍色，當圖像中顯示的顏色亮度越大則表示血流速度越快。在對TOF 患者進行檢查時可在心臟收縮期左室長軸切面上觀察到心臟右心室中有一束藍色血流信號直接流入主動脈，此時可以測量信號流速以及觀察室間隔缺損的程度，此為TOF 的典型CDFI 信號，具有一定的診斷價值。然后探頭略向頭側傾斜作左室流出道切面此時彩色多普勒圖像顯示來自左右心室的兩束血流信號共同進入主動脈。當在觀察肺動脈時，正常胎兒肺動脈內徑略大于主動脈內徑，而胎兒法洛四聯癥無論是右室流出道切面、大血管短軸切面還是三血管平面都能發現肺動脈管徑明顯小于主動脈管徑。應用CDFI 時則顯示肺動脈血流束變細，可在右室流出道和肺動脈內檢出高速血流。CDFI 經常在各個超聲切面中使用，其在四腔心切面、左室長軸上的應用可快速評估胎兒三尖瓣、二尖瓣、房室間隔等結構狀況，十分有助于醫生對TOF 的評定。

五、胎兒心臟超聲智能導航

近年來一項新的對于時間-空間相關成像（spatiotemporal image correlation，STIC）圖像進行后處理的技術被研發出來，其技術核心是在胎兒心臟三維超聲圖像的采集完成之后，運用胎兒心臟超聲智能導航（fetal intelligent navigation echocardiography，FINE）軟件獲取胎兒心臟三維超聲容積數據，其以四腔心切面作為初始切面，經軟件處理后可快速自動生成CHD 篩查所需的9 個標準切面。

整個容積數據采集過程最好滿足以下條件：1.讓孕婦吸一口氣后進行短暫屏氣，一般采集圖像時間為7～12s，盡量少（或）無偽像干擾；2.角度一般設置在30°～40°，盡量取胎兒四腔心切面；3.二維聲像圖質量需足夠清楚，當圖像質量欠佳時，可應用虛擬智能超聲輔助技術進行小范圍修改。該技術自動獲得的切面大大降低了對超聲醫師操作手法的要求，從而提高對TOF 的顯示與識別能力。Gembicki 等[16]分析30 例中晚孕期正常胎兒心臟的STIC 容積數據，結果顯示，FINE 十分有助于經驗尚淺的醫師獲取所有重要的胎兒心臟超聲診斷切面，但經驗豐富的醫師所需時間更短，表明FINE 不僅有利于經驗不足的醫師診斷更加準確，而且也有利于經驗豐富的高年資醫師診斷效率的提高。

六、總結與展望

綜上所述，胎兒先天性心臟病嚴重影響了胎兒的生長發育，對胎兒危害極大，TOF 的惡性程度隨著新生兒的成長逐漸變大，嚴重者會因慢性缺氧致使促紅細胞生成素增多最終導致紅細胞增多而死亡，其還伴有輕重不一的呼吸困難，對患兒的生活質量產生嚴重影響，極大威脅到了患兒生命[17]。因此在產前確診斷胎兒CHD，對降低新生兒出生缺陷具有重要意義[18]。臨床上，經產前超聲診斷患有TOF 的胎兒需要定期復查，但一般情況下建議終止妊娠。目前在診斷心肌炎、先天性心臟病等疾病方面，超聲檢查成為首選檢查，在此基礎上聯合別的檢查使疾病診斷得更加準確。近年來，隨著時代的進步，超聲成像技術也在飛速地發展，先進的超聲技術將會給產前檢查帶來極大的便利。在未來，超聲檢查將會在產前胎兒疾病的診斷中具有更加廣闊的前景。