嬰幼兒肝血管瘤的臨床特點、影像學表現及療效觀察

周菲菲 劉永剛 劉浩 孫好凱

嬰幼兒血管瘤(IHH)可發生于全身多處部位，以肝臟累及最為多見[1-3]。IHH常在出生后數周出現，而后進入腫瘤快速增長期，約1年左右進入腫瘤緩慢消退期，不過消退時間可能為數月，也可以是數年，情況較為復雜[4-7]。雖然IHH為一種良性腫瘤，但也可能伴有嚴重的并發癥，如充血性心力衰竭、卡薩巴赫-梅里特綜合征及動靜脈瘺[8-9]。因此如果能盡快確診IHH，適當予以干預，可避免潛在并發癥發生。IHH常無明顯臨床癥狀，多數情況下是在體檢時被發現，存在皮膚血管瘤、不明原因肝腫大和高排出量性心力衰竭。本研究分析了IHH臨床特點及超聲、增強CT及增強MRI影像學表現，同時評價其療效，現匯報如下。

資料與方法

一、研究對象

2005年1月至2018年3月山東第一醫科大學附屬醫院收治的IHH 54例，男19例，女35例，年齡為(17.2±8.5)個月。選取同期年齡<14歲其他肝臟局灶性病變患者58例，其中肝局灶性結節性增生18例，肝母細胞瘤15例，肝膿腫13例，肝轉移瘤6例，非均勻性脂肪肝5例，肝臟神經母細胞瘤1例。

二、研究方法

采用LOGIQ E9型超聲診斷儀(GE公司，美國)檢查，通過彩色多普勒血流顯像評價病灶血流信號及阻力指數(RI)。采用雙源螺旋CT機(SIEMENS公司，德國)檢查，造影劑為碘海醇對比劑(GE公司，美國)。IHH 增強CT表現：肝動脈期病灶呈環形強化，伴或不伴瘤內結節樣或纖維樣強化，肝動脈增粗；門靜脈期病灶向心性強化；延遲期病灶呈均一強化，可見因中心壞死或纖維化而不強化。采用Verio 3.0T MRI成像儀(SIEMENS公司，德國)檢查，造影劑為二乙三胺五乙酸釓(Sigma-Aaldrich公司，德國)、釓塞酸二鈉(Bayer公司，德國)。IHH 增強MRI表現：邊界清楚球形或類球形低回聲病變，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，伴有出血、壞死、纖維化或鈣化時呈混雜信號。

三、統計學分析

結 果

一、IHH組與非IHH組患者的臨床資料比較

IHH組和非IHH組患者的年齡、AFP、腫瘤直徑和RI等差異均有統計學意義(均P<0.05)，見表1。

表1 IHH組與非IHH組臨床資料比較

二、 IHH患者影像學表現

54例IHH患者中局灶型43例(79.6%)，多灶型7例(13.0%)，彌漫型4例(7.4%)；病變邊界清楚52例(96.3%)，邊界欠清2例(3.7%)；病灶存在鈣化26例(60.5%)，且均為局灶型患者。CT平掃IHH均呈低密度影，增強CT動脈期病灶周邊明顯強化，門靜脈期呈向心性填充增強。IHH病灶MRI T1加權序列表現為低于正常肝實質的低信號，T2加權序列為高信號，增強MRI表現同增強CT。1例女性患兒的腹部超聲結果見圖1。

A為右肋下切面圖；B為肋間斜切；C為右肋下放大位。三張圖上均可見一偏高回聲結節，形態尚規則，邊界尚清

三、 IHH患者療效觀察

54例IHH患者中，隨訪了26例(48.1%)；17例因肝腫大、呼吸困難等予以藥物干預，其中激素治療8例(14.8%)，普萘洛爾治療7例(13.0%)，激素聯合普納洛爾治療2例(3.7%)；9例因藥物治療效果不理想予以手術干預，其中外科手術切除7例(13.0%)，經肝動脈介入栓塞治療2例(3.7%)。病灶消退或治愈45例(83.3%)，病灶顯著縮小5例(9.2%)。存活51例(94.4%)，3例(5.6%)因心力衰竭死亡。

討 論

通常IHH患者AFP水平是正常的，但在某些肝病患者中異常增高[10-11]。本研究中，IHH組和非IHH組患者AFP升高分別為24.1%和86.2%，差異有統計學意義。出生后嬰幼兒AFP逐漸下降，這可能是IHH組少數病例AFP增高的原因。IHH常見于女性嬰幼兒與本研究結果相符。

Kassarjian等[12]報道，60%IHH患者存在異常血流信號，其中44%有肝血管分流。Chung等[13]報道，IHH患者存在多種血流信號模式，肝動脈和肝靜脈擴大引起廣泛分流，而這種分流帶來的結果是RI降低。Xu等[14]指出IHH患者更容易出現RI<0.7， 而其他肝臟局灶性病變更有可能出現RI> 0.7。

肝臟CT掃描通常分為3期：肝動脈期、門靜脈期及延遲期。Takayasu等[15]認為增強CT是監測肝臟不典型增生結節是否發生癌變的無創性手段之一。研究表明，MRI的對比劑劑量、不良反應較CT少，且對人體無輻射，對病灶顯示更敏感[16]。Xu等[17]報道DWI與增強MRI聯合應用，可將小肝癌和肝臟局灶性病變的鑒別診斷準確度從75%提高到93%?？傮w來說，增強CT、增強MRI對肝臟局灶性病變診斷準確度表現良好，但CT檢查存在輻射性，MRI操作時間較長，對于嬰幼兒的臨床適用性較差。本研究應用超聲、CT及MRI對IHH病灶進行成像，所有病灶均能被有效檢出。

綜上所述，相較于其他肝臟局灶性病變，IHH患者的年齡小、AFP水平低、腫瘤直徑小。超聲、增強CT及增強MRI是診斷IHH有效方式。多數IHH患者自然病程良好，激素、普納洛爾治療及肝血管瘤外科切除均可緩解癥狀。