聽力損傷竟能逆轉(zhuǎn)？

聽力受損作為一種常見性疾病，正受到越來越多的關(guān)注。

2021年3月，《柳葉刀》曾公布一項(xiàng)關(guān)于聽力受損的研究報(bào)告，“1990年～2019年全球聽力損失患者逐年增加，預(yù)計(jì)2050年將達(dá)到24.5億。”

由此可見，聽力受損并不是我們想象中的只存在老年群體中，而是與所有人都息息相關(guān)。事實(shí)上，除了年齡增長這一關(guān)鍵因素外，基因遺傳也是導(dǎo)致聽力損傷的重要原因之一。

近日，波士頓兒童醫(yī)院首創(chuàng)一種基因治療技術(shù)，成功在小鼠體內(nèi)實(shí)現(xiàn)了聽力逆轉(zhuǎn)，將其嚴(yán)重受損的聽力恢復(fù)到正常水平。

2021年12月15日，相關(guān)研究結(jié)果以論文形式發(fā)表。該論文以《雙載體基因治療可恢復(fù)DFNB16聽力損失小鼠模型的耳蝸放大和聽覺靈敏度》為題，通訊作者由哈佛醫(yī)學(xué)院耳鼻喉科和神經(jīng)病學(xué)教授杰弗里· 霍爾特?fù)?dān)任。

據(jù)了解，先天性聽力受損的原因各不相同，至少與100個(gè)不同基因的突變有關(guān)，但高達(dá)16%的遺傳性聽力損失可以追溯到同一個(gè)基因，即著名的STRC基因。

“STRC是一種編碼蛋白質(zhì)立體纖毛蛋白的基因，同時(shí)，它也是DFNB16遺傳性耳疾的第二個(gè)最常見的原因。”霍爾特表示。

哺乳動(dòng)物的內(nèi)耳已經(jīng)進(jìn)化出一種獨(dú)特的能力，可以放大柔和的聲音，減弱其對(duì)響亮聲音的響應(yīng)，并在頻域中快速調(diào)整其響應(yīng)，這種能力又被成為耳蝸放大功能。但攜帶STRC突變的患者卻完全喪失了耳蝸放大能力，這導(dǎo)致他們聽覺靈敏度降低，頻率辨別和言語感知困難。

那么，該如何通過基因治療來應(yīng)對(duì)STRC突變呢？

說到這里，就不得不介紹一下人們能聽到聲音的原因。……