聽力損傷竟能逆轉？雙載體基因療法，全球遺傳性聽力患者或將受益

聽力受損作為一種常見性疾病，正受到越來越多的關注。

2021年3月，《柳葉刀》曾公布一項關于聽力受損的研究報告，“1990年～2019年全球聽力損失患者逐年增加，預計2050年將達到24.5億。”

由此可見，聽力受損并不是我們想象中的只存在老年群體中，而是與所有人都息息相關。事實上，除了年齡增長這一關鍵因素外，基因遺傳也是導致聽力損傷的重要原因之一。

近日，波士頓兒童醫院首創一種基因治療技術，成功在小鼠體內實現了聽力逆轉，將其嚴重受損的聽力恢復到正常水平。

2021年12月15日，相關研究結果以論文形式發表。該論文以《雙載體基因治療可恢復DFNB16聽力損失小鼠模型的耳蝸放大和聽覺靈敏度》為題，通訊作者由哈佛醫學院耳鼻喉科和神經病學教授杰弗里·霍爾特擔任。

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據了解，先天性聽力受損的原因各不相同，至少與100個不同基因的突變有關，但高達16%的遺傳性聽力損失可以追溯到同一個基因，即著名的STRC基因。

“STRC是一種編碼蛋白質立體纖毛蛋白的基因，同時，它也是DFNB16遺傳性耳疾的第二個最常見的原因。”霍爾特表示。

哺乳動物的內耳已經進化出一種獨特的能力，可以放大柔和的聲音，減弱其對響亮聲音的響應，并在頻域中快速調整其響應，這種能力又被成為耳蝸放大功能。但攜帶STRC突變的患者卻完全喪失了耳蝸放大能力，這導致他們聽覺靈敏度降低，頻率辨別和言語感知困難。

電子顯微鏡下的感覺外毛細胞

那么，該如何通過基因治療來應對STRC突變呢？……