神經內鏡在經Krause 入路治療松果體區腫瘤中的應用

王小剛 徐廣振 朱偉杰 崔娜

松果體區解剖位置較深，鄰近重要血管和神經組織，該區域手術風險高，外科操作極具挑戰性。松果體區腫瘤病理類型可表現為生殖細胞瘤、松果體細胞瘤、松果體實質細胞瘤、畸胎瘤、囊腫等多種病變類型，術前定性診斷相對困難[1]。隨著內鏡技術的發展，經幕下小腦上的微創手術逐步成為重要治療方式[2]。本研究回顧性分析我院2017 年1 月～2022 年1 月收治的24 例松果體區腫瘤患者由神經內鏡經Krause 入路治療的臨床資料，現總結如下。

1 材料與方法

1.1 一般資料選取我院2017 年1 月～2022 年1 月收治的松果體區腫瘤患者24 例，其中女10 例，男14 例；年齡8～65 歲，平均24.6 歲。

1.2 術前癥狀患者臨床表現為頭痛、惡心、嘔吐等顱內高壓癥狀，步態不穩，大、小便控制差等腦積水相關癥狀，多飲多尿，視力障礙等。

1.3 輔助檢查①術前所有患者均行CT、MRI 平掃+強化等影像學檢查，根據影像資料行3D 重建的術前規劃，了解動脈、靜脈與腫瘤組織解剖關系。②本組手術病例均行腦脊液AFP、HCG-β 檢查。其中17 例術前行腰穿檢查，另7 例梗阻性腦積水較重，術中行腦脊液AFP、HCG-β 檢查。

1.4 手術方式本組患者采取側俯臥位，上身抬高，頭低位，后正中入路切口，上過枕外粗隆1cm，下至C1棘突，手術取骨瓣為跨竇匯骨瓣，大小約4cm×5cm，上方暴露竇匯區、雙側橫竇，術中將硬膜牽拉翻向上方，待小腦塌陷，沿幕下小腦上自然間隙進入，由神經內鏡經Krause 入路全切腫瘤。

2 結果

2.1 術后病理生殖細胞瘤13 例，其中8 例精原細胞瘤，5 例卵黃囊瘤；松果體實性腫瘤4 例，其中3例中分化，1 例低分化；膽脂瘤3 例；成熟畸胎瘤2例；不成熟畸胎瘤2 例。

2.2 治療結果本組患者均通過手術全切，其中13例生殖細胞瘤后期轉腫瘤科繼續治療；14 例術前合并不同程度腦積水，術后均緩解，均未行腦室腹腔分流，其中1 例術前腦積水較重，準備手術過程中腦積水加重，突發腦疝致瞳孔散大，急診行腦室穿刺并行急診腦腫瘤切除術，腦積水改善明顯，拔除腦室引流后，后期恢復良好，其余13 例均未行腦室穿刺引流治療。本組24 例患者術后隨訪半年，預后均良好。

3 討論

松果體區位于第三腦室后部，上界為胼胝體壓部，下界為四疊體，后界為小腦上蚓部，毗鄰大腦大靜脈、大腦內靜脈及基底靜脈等重要血管及神經結構。松果體區腫瘤主要包含四大類：生殖細胞腫瘤、松果體實質腫瘤、神經膠質腫瘤及其他類型[3]。生殖細胞腫瘤對放療非常敏感，因此對于松果體區生殖細胞瘤，手術后輔以放療和化療效果最為理想；對放療不敏感的非生殖細胞腫瘤，則盡可能術中全切腫瘤[4]。常見的手術入路包括經幕下小腦上入路（Krause 入路）、經枕下天幕上入路（Poppen入路）、經胼胝體后入路、經側腦室三角部入路等，應根據腫瘤擴張方向、腫瘤與靜脈的相對位置、術者對入路的熟悉程度來綜合選擇手術方式。本組24 例患者均通過神經內鏡，經幕下小腦上的Krause入路全切腫瘤。

松果體區腫瘤的治療是神經外科最具挑戰性的領域之一，該區腫瘤的治療方法至今仍未達成共識。松果體區腫瘤因放療敏感性不同而預后不同，放療敏感的生殖細胞瘤，手術取得病理至關重要。根據病理類型來制定治療方案也是傳統的治療策略，但如何確定腫瘤類型存在困難。有研究顯示，根據影像學及實驗室化驗結果認定的生殖細胞瘤準確性僅為60%左右[5]，而活檢術也存在取材不準，病理組織量少而導致病理偏差等問題，患者也存在術中出血，需進行再次手術的風險。與此同時，隨著神經內鏡技術的進步，全切腫瘤已不存在技術上的困難。因此，根據生殖細胞瘤流行病學規律，對同時符合男性、年齡6～30 歲、影像學表現、實驗室化驗典型的患者，可懷疑生殖細胞瘤，從而進行活檢術。而不具備上述條件的患者，應選擇直接手術切除[1]，積極手術，可獲取最準確的病理結果，如果能夠手術全切，也可明顯改善預后。Krause 最早于1911 年報道了通過小腦幕下入路進行松果體區腫瘤切除，該入路通過小腦與天幕自然間隙，對小腦深靜脈、神經組織和小腦損傷較小[6]。但其位置較深，空間狹小，手術視線常被橋靜脈阻擋，橋靜脈的牽拉也容易導致出血，所以嚴重影響手術視野的同時，也增加手術風險，降低病變切除率，增加并發癥[7]。橋靜脈由多支小腦淺表靜脈匯合而成，這些橋靜脈主要分布在竇匯區、小腦幕和巖上竇，為了獲得充足的手術視野，常需要切斷部分橋靜脈，術中切斷一支或少數橋靜脈不會出現嚴重并發癥，切斷過多橋靜脈可導致小腦充血腫脹，因此術中應盡量保留粗大的橋靜脈，避免小腦被過度牽拉、挫傷，以減輕術后小腦腫脹[8]。小腦前中央靜脈有廣泛吻合支，術中切斷不會出現嚴重并發癥，而大腦大靜脈的分支引流腦深部靜脈血，一旦損傷，嚴重影響深部靜脈血回流，應注意保護[9]。我們采取側俯臥位正中入路，取跨竇骨瓣，暴露竇匯區及雙側橫竇，將硬膜牽拉竇匯翻向上方，予以脫水藥物、切開蛛網膜及腦池釋放腦脊液等方式，增大術中視野。如果腫瘤較大，邊界超出視野，則首先行瘤內減壓，待腫瘤體積縮小后，牽拉并探查腫瘤與周邊正常結構的邊界，銳性分塊切除腫瘤，如腫瘤與重要血管、神經組織粘連緊密，則保留少量腫瘤組織，不能強行全切。

隨著神經內鏡技術的發展和成熟，微創理念的深入人心，神經內鏡從輔助顯微手術逐步過渡為全內鏡下手術。相比于顯微鏡下手術，神經內鏡具有視角靈活、照明良好、圖像高清、多角度觀察、抵近觀察等優勢，在幕下小腦上狹小的通道內更能顯示出神經內鏡的優勢，更利于近距離分辨腫瘤與周邊血管、神經的毗鄰關系，解決了顯微鏡下盲區及光照差的問題，提高了腫瘤全切率[10，11]。盡管幕下小腦上入路為切除松果體區腫瘤提供了良好的通道及視野，但也有其局限性，天幕阻擋了上方及兩側的視野，導致腫瘤上極難以完全切除，因此也應根據腫瘤具體位置選擇合適的手術入路，如果腫瘤上極不超過直竇延長線，該手術入路可做到腫瘤全切，實現個體化、個性化治療[12]。

松果體區腫瘤易壓迫阻塞中腦導水管而導致梗阻性腦積水，發生率可高達90%以上，對于未威脅生命的腦積水無需過早處理，多數情況下腦積水會在腫瘤切除、腦室系統打通后自行緩解，而且適度腦積水會有利于腫瘤的暴露，利于切除[13]。切除腫瘤后探查中腦導水管仍未通暢，可同時進行第三腦室后部造瘺術，也有部分患者在腫瘤全切術后仍出現腦積水，可以進行腦室腹腔分流術或第三腦室底造瘺術[14]。值得注意的是，生殖細胞瘤易于種植轉移，腦室腹腔分流術可能增加腹腔轉移的風險，約10%惡性生殖細胞瘤分流術后可發生腹腔轉移[15]。本組病例中14 例術前合并不同程度腦積水，術后均未行腦室腹腔分流；均未常規放置腦室外引流處理，其中1 例術前腦積水較重，準備手術過程中腦積水加重，突發腦疝致瞳孔散大，急診行腦室穿刺，然后急診行腦腫瘤切除術，術后腦積水改善明顯，拔除腦室引流后，后期恢復良好，另13例腦積水患者后期隨訪中，均無再發腦積水形成。

綜上所述，在神經內鏡下經小腦幕入路手術，最大限度利用了顱內自然間隙，對正常腦組織損傷小，內鏡下抵近觀察，多角度鏡頭觀察，術中不但能全切腫瘤，且通過手術治療疏通腦積水，解決腦積水問題，減少總體手術并發癥發生。通過幕下小腦上入路是切除松果體區腫瘤的理想入路。