誤診為VKH的雙側后鞏膜炎1例

牛媖 杜寧 王玉萍 張文芳

后鞏膜炎是發生在鋸齒緣以后鞏膜的炎癥，是一種罕見但卻威脅視力的疾病，由于臨床表現多樣，常常被誤診、漏診。在中國人群中，后鞏膜炎占鞏膜炎的17.3%，發病年齡在8～65歲之間，2.9%為男性，雙側發病率3.6%[1]。因而雙側后鞏膜炎的診斷尤為困難，這些患者經常被誤診為Vogt-Koyanagi-Harada[2]。我們報告1例發生于中年男性的罕見雙側后鞏膜炎。

患者男性，43歲。因2周前出現頭疼、雙眼疼痛、眼紅及視力下降遂來眼科門診就診，自服吲哚美辛后頭痛及眼痛癥狀有所緩解。右眼最佳矯正視力(best corrected visual acuity,BCVA)1.0，左眼BCVA 0.6，右眼眼壓16 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),左眼眼壓18 mmHg,眼前段裂隙燈檢查示雙眼結膜充血,周邊前房淺,前房無KP及炎性細胞?？紤]雙眼青光眼？行雙眼視野、視盤相干光析層成像術(optical coherence tomography,OCT)、生物力學檢查均未見明顯異常，僅超聲生物顯微鏡檢查(ultrasound biomicroscopy,UBM)提示6點位房角窄、睫狀體脫離、脈絡膜上腔積液，小瞳孔下眼底檢查示雙眼視盤水腫。青光眼專業醫生排除青光眼診斷，考慮眼底病，遂請眼底病專業醫生會診。散瞳后眼底檢查示右眼玻璃體腔無細胞漂浮，視盤水腫，視盤周圍放射狀視網膜條紋，視盤顳上方及鼻上方視網膜分別可見1PD及0.5PD大小類圓形灰白色隆起，360°脈絡膜皺褶(圖1A)。左眼玻璃體腔無細胞漂浮，視盤水腫，視盤及黃斑區放射狀視網膜條紋，360°脈絡膜皺褶(圖1B)。

圖1 患者眼底彩照像。 1A(右眼)示視盤水腫，視盤周圍放射狀視網膜條紋(藍色箭頭)，視盤鼻上方及顳上方局部視網膜灰白色隆起(黑色箭頭)。1B(左眼)示視盤水腫，視盤及黃斑區放射狀視網膜條紋(藍色箭頭)

熒光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography,FFA)提示右眼早期后極部針尖狀強熒光，晚期視盤強熒光伴視盤旁熒光素滲漏，視盤顳上方熒光素蓄積。左眼早期后極部針尖樣強熒光，晚期視盤強熒光伴視盤旁熒光素滲漏。吲哚青綠血管造影(indocyanine green angiography,ICGA)提示右眼脈絡膜充盈時間正常，早期弱熒光黑斑，晚期片狀熒光遮蔽伴點狀高熒光。左眼脈絡膜充盈時間正常，早期弱熒光黑斑，晚期點狀高熒光(圖2A、2B)。OCT提示雙眼視網膜下積液，黃斑中心凹鼻側神經上皮層脫離，視網膜色素上皮(retinal pigment epithelium,RPE)層皺褶(圖2C、2D)。以雙眼VKH收住入院，但患者在入院后第2天常規行B型超聲檢查，結果提示雙眼眼球壁增厚，Tenon囊積液,“T”型征表現(圖2E、2F)。進一步完善眼眶核磁，提示雙眼眼球壁彌漫性增厚，局部似見分層，考慮脈絡膜上腔積液。再次查體發現患者雙眼后赤道部鞏膜血管迂曲擴張，左眼眼球上轉輕度受限,患者否認眼部手術及外傷史，至此明確雙眼后鞏膜炎的診斷，并行血常規、血沉(ESR)、C反應蛋白(CRP)、類風濕因子(RF)、抗核抗體(ANA)、抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)、傳染病全套、TORCH、結核桿菌感染T細胞試驗及胸部CT檢查均未見明顯異常，最終診斷為雙眼特發性后鞏膜炎。給予口服類固醇治療，美卓樂48 mg(0.8 mg/kg),20 d時患者頭痛及眼痛癥狀消失，雙眼視力均恢復至1.5，眼底視盤界清色正，視網膜脫離、視網膜條紋及脈絡膜皺褶均消失。OCT提示視網膜下積液完全吸收，B型超聲提示眼球壁厚度基本恢復正常，UBM提示6點位房角開放、脈絡膜上腔積液消失。出院后囑患者2周減1片美卓樂，隨訪3個月患者病情穩定無復發，無晚霞樣眼底改變。

圖2 患者FFA、OCT、B超像。 2A(右眼)示FFA示晚期視盤強熒光伴視盤旁熒光素滲漏，視盤顳上方熒光素蓄積。ICGA示晚期片狀熒光遮蔽伴點狀高熒光。2B(左眼)示 FFA示晚期視盤強熒光伴視盤旁熒光素滲漏，ICGA示晚期點狀高熒光。2C(右眼)和2D(左眼)示OCT提示視網膜下積液，黃斑中心凹鼻側神經上皮層脫離，RPE層皺褶。2E(右眼)和2F(左眼)示雙眼眼球壁增厚，Tenon囊積液,“T”型征表現 圖3 患者20 d OCT、B型超聲像。 3A(右眼)和3B(左眼)示 OCT提示視網膜下液完全吸收。3C(右眼)和3D(左眼)示B型超聲提示眼球壁厚度基本恢復正常

討論：約50%的后鞏膜炎是特發性的，4%-10%是由感染因素造成，包括細菌、真菌、寄生蟲、病毒[3]，40%與系統性免疫疾病相關，最主要的包括類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、ANCA相關系統性血管炎及克羅恩病[4]，手術和外傷病因僅在一些病例報告中被描述[7]。后鞏膜炎常見的臨床癥狀是視力下降、眼痛、眼紅、頭痛，若鞏膜炎癥波及眼外肌，則可出現眼球突出、眼球運動障礙、復視。眼底最常見的體征是脈絡膜皺褶及滲出性視網膜脫離，其次是視盤水腫[7]。盡管通過FFA及OCT后鞏膜炎可誤診為其他一些疾病，但特征性的B超表現可明確診斷。最常見的特征是鞏膜壁彌漫性或結節性增厚，超過一半的患者鞏膜壁增厚大于2 mm；另一個特征是“T”型征：液體在Tenon囊聚集，超過40%的患者表現出了“T”型征[2]。

我們病例的獨特之處是1例中年男性雙側后鞏膜炎。近五年關于雙側后鞏膜炎的病例報告有兩例，Mallick[8]等報告了1例14歲男性患者，Belenje等[9]報告了1例老年女性患者。我們患者的癥狀是眼紅、眼痛、頭疼及視力下降，查體發現眼球上轉受限，眼底視盤水腫，漿液性視網膜脫離，脈絡膜皺褶及視網膜條紋，以上均符合后鞏膜炎的典型表現。盡管VKH也可有類似的表現，但特征性的B型超聲結果可明確診斷,我們患者的B超提示雙眼眼球壁增厚(約2.5 mm),Tenon囊積液，符合后鞏膜炎的典型B型超聲表現。急性VKH患者發病初期初始視力范圍為0.05至0.8，平均0.4[10]，而后鞏膜炎發病初期初始視力較好，有半數患者的BCVA (logMAR)低于0.5，表明在后鞏膜炎中BCVA可能不會受到嚴重影響，特別是在早期階段,可能的解釋是后鞏膜炎最初的炎癥發生在鞏膜上，而不是視網膜上[11]，McCluskey[12]和Yang[1]也得出類似的結論，我們的患者的BCVA右眼為1.0，左眼為0.6，符合這一特點。FFA提示針尖樣熒光素滲漏伴視盤強熒光[9]，OCT無高反射點及視網膜下膜結構[13]，前房、玻璃體無細胞漂浮以及ICGA未見脈絡膜充盈時間延遲均是后鞏膜炎區別于VKH的特點[10]。后鞏膜炎最重要的MRI影像學表現為鞏膜增強，鞏膜增厚，間接征像是視網膜脫離、脈絡膜脫離、脈絡膜上腔液體[14]，我們患者的MRI也提示了眼球壁增厚，脈絡膜上腔液體。

目前后鞏膜炎的一線治療方案是皮質類固醇激素治療，治療效果通常是好的，約1/3視力下降嚴重或是伴有全身系統性疾病的患者需要加用免疫抑制劑，依舊可以取得不錯的療效[4，7]。研究表明大約一半的雙側后鞏膜炎患者會復發，復發時間往往是在停止治療后的18個月[2]，因此我們也向患者交代了按囑服用激素，定期復查，有眼睛不適或是視力下降隨時就診。我們的病例也表明了立即診斷及治療的重要性，因為患者的病情可在幾天內可發生惡化，若視網膜脫離波及黃斑區，視力將顯著下降。

因此，遇到眼紅、眼痛、視力下降的患者須警惕后鞏膜炎。后鞏膜炎病變位置深，仔細的體格檢查可發現深層鞏膜血管受累。提高對于后鞏膜炎的認識可以大大降低其誤診率及漏診率。