成人Morgagni疝伴小腸壞死一例

李東林 向軍 彭泰巒 彭慧 魏蜀亮

病人， 女，65歲。突發劍突下疼痛1天余于2020年10月21日入院，伴明顯惡心、嘔吐，伴活動后氣促，無黑便。體格檢查：右下肺未聞及呼吸音，右下肺叩診濁音，劍突下及右上腹壓痛明顯，無反跳痛及肌緊張，胸腰段脊柱側彎。心電圖檢查無異常，胸部CT檢查：胸腰段脊柱側彎畸形，右肺及左肺下葉后基底段炎性病變,右側胸腔積液,鄰近肺組織受壓節段性不張，膈肌前份不連續并腹腔內部分腸管、脂肪疝入胸腔內,考慮膈疝可能,疝入腸腔內積液,腸壁腫脹(圖1)。血氣分析：PO265 mmHg，PCO255 mmHg。術前診斷：右側膈疝，右側胸腔積液，右肺不張，肺部感染，胸腰段脊柱側彎，營養不良。

圖1 術前胸部CT：右側胸腔積液,鄰近肺組織受壓節段性不張，膈肌前份不連續并腹腔內部分腸管、脂肪疝入胸腔內,考慮膈疝可能,疝入腸腔內積液,腸壁腫脹 圖2 箭頭為疝囊口 圖3 切開疝囊，暴露并擴大疝囊口后所見腹腔臟器

2020年10月21日，在全麻下行膈疝修補術+小腸部分切除術+腸吻合術+腹腔引流+胸腔閉式引流術。手術經右側腋中線第7肋間進行，切口長約10 cm。術中所見：右側胸腔大量暗紅色積液，約1 400 ml，胸腔少許粘連，右側胸腔內可見長約1m發黑小腸，系膜明顯變黑壞死，系膜無動脈搏動，膈肌前方靠近胸骨后方處明顯變薄，部分向上突向胸腔，疝囊口位于胸骨后方膈肌薄弱處，疝囊口內徑約2 cm(圖2)，致腸管和腸系膜明顯受壓嵌頓。切開疝囊，暴露疝囊口，游離周圍粘連，擴大疝囊口(圖3)，將腹腔小腸上提至胸腔，暴露正常小腸，使用直線型切割縫合器切除壞死腸管，將正常腸管兩端行手工側側吻合，4-0抗菌薇橋線漿肌層包埋，將吻合好后的腸管放入腹腔，重新腹腔排列并安置腹腔引流管，徹底清除膈肌上壞死及游離脂肪組織，切除少許菲薄膈肌，將膈肌與膈緣胸壁肌肉以7號絲線間斷縫合，局部減張縫合(圖4)，再次檢查膈肌無缺損及薄弱，徹底止血，安置右側胸腔引流管。壞死腸管送檢(圖5)。

圖4 修補后的膈肌 圖5 術中切除的壞死腸管 圖6 術后復查的胸部X片提示原有膈疝及胸腔積液消，肺復張，感染控制良好

術后病人恢復順利，未發生腸吻合口漏、胸腔感染、腹腔感染、肺部感染等并發癥。術后5天肛門排氣后進食流食，術后6天復查胸部X片未見明顯異常(圖6)，于術后8天恢復出院。隨訪3個月，病人情況良好，生活自理，無胸腹部疼痛、嘔吐、腹脹等癥狀。

討論Morgagni疝又稱胸骨后疝或胸骨旁疝，占先天性膈疝的2%～3%，臨床少見,癥狀不典型，易被漏診或誤診[1]。本例病人術前雖診斷為右側膈疝，但未明確診斷是Morgagni疝。該病可發生于任何年齡段，多數于成年后才出現癥狀，90%以上Morgagni疝發生于右側[2]。本例病人亦發生于右側胸腔。Morgagni疝疝囊頸較小，容易導致腸梗阻、穿孔、壞死，且炎性滲出會導致胸腔積液的產生，導致壓縮性肺不張等影響呼吸功能。因此，Morgagni疝一旦診斷明確，應盡快手術治療[3-4]。目前手術入路推薦經腹腔鏡進行，但對于胸腔粘連重、疝內容物位置高、經腹手術還納困難或診斷不明確不能除外縱隔腫瘤者，經胸手術更具優勢[5]。對于壞死腸管，應盡量切除壞死無活力的腸管，經胸手術者可直接將腹腔腸管切除，同期行腸管端端吻合或側側吻合，直接在胸腔內行腸切除吻合是一種可行手術方案，本病例通過該方案完成手術，術后并未出現胸腔感染及腸吻合口漏。術后疝復發與否主要取決于疝囊頸及周圍薄弱膈肌的處理；若疝囊頸較小，可直接縫合，若疝囊頸較大，可用人工補片進行修補。本例病人疝囊頸較小，處理腸管后，切除少許菲薄膈肌，將膈肌與膈緣胸壁肌肉以7號絲線間斷縫合，局部減張縫合。術后胃腸減壓亦可降低腹內壓增高所致的疝復發。