左心室毛細血管瘤誤診為黏液瘤一例

鄒坤 魏大闖 黃克力 李文華 劉勝中

男性，33歲。活動后頭暈15天，無頭痛、暈厥，無胸悶、胸痛，無心累、氣促，于2020年7月21日入院。體格檢查：血壓138/72 mmHg，神志清楚，雙肺呼吸音清晰，無干、濕啰音；心界無擴大，心率87次/分，律齊，未聞及明顯雜音；四肢活動自如。實驗室檢查：血生化及腫瘤標志物檢查無明顯異常。心電圖提示竇性心律。胸片和頭顱CT檢查未見明顯異常。經(jīng)食管超聲心動圖(TTE)和MRI均顯示左心室腔內占位性病變(圖A、B)，黏液瘤可能大。于全麻低溫體外循環(huán)下經(jīng)前正中切口進行左心室占位切除術。術中經(jīng)TEE(圖C、D)見左心室腔內后內側乳頭肌偏心尖側可探及強回聲團，大小約15 mm×13 mm，附著處基底偏寬，隨心動周期稍擺動，回聲團內未探及確切血流信號，仍考慮黏液瘤可能。術中見左心室腔內后乳頭肌上靠近心尖部一大小約15 mm×13 mm×11 mm圓球形占位，表面光滑，質軟，呈紅白色，蒂部寬約2 mm，欠活動，周圍心肌未受浸潤。術后病理診斷：左心室毛細血管瘤(圖E)。

圖A、B MRI顯示左心室腔內近心尖部見一大小約14 mm等T1等T2信號結節(jié)影，似與心室壁相連，增強掃描延遲期呈明顯強化；圖C TEE顯示強回聲團塊;圖D 回聲團內未探及確切血流信號;圖E 鏡下見大量網(wǎng)狀排列毛細血管，血管內皮細胞單層，血管內外可見大量紅細胞，局部間質可見淋巴細胞、漿細胞及嗜中性粒細胞浸潤(HE×400)

討論原發(fā)性心臟腫瘤十分罕見，心臟良性腫瘤約占原發(fā)的75%，其中一半以上為黏液瘤，心臟血管瘤約占良性的5%～10%[1]。心臟血管瘤可發(fā)生于任何年齡和心臟的任何部位，女性和右心較為多見，多數(shù)體積微小，一般無蒂，呈息肉狀[2]。組織學上將心臟血管瘤分為3種類型：毛細血管型、海綿狀型和混合型[3],由毛細血管或空腔性的血管通道組成，血管壁上可見大量良性增生的血管內皮細胞，可發(fā)生纖維化、鈣化及血栓形成[4]。心臟血管瘤的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，部分病人無任何臨床表現(xiàn)，常因其他疾病于醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)，另一部分病人有不同程度的臨床表現(xiàn)，輕則表現(xiàn)為輕度呼吸困難、不穩(wěn)定心絞痛等，重則表現(xiàn)為惡性心律失常、心臟猝死等。心臟血管瘤的結局包括繼續(xù)增殖、停止生長或者退化，通過常規(guī)術前檢查來確診其性質的成功率很低，容易漏診和誤診[5]。

本例病人最終病理結果為心內膜毛細血管瘤，常表現(xiàn)為局限性的軟組織腫塊，質地較稀疏，常含有黏液樣基質結構，隨心臟周期運動可能引起堵塞，造成部分血流動力學改變、血栓形成以及栓塞等，心臟黏液瘤也可引起類似的臨床癥狀，故兩者之間鑒別較為困難[4]。

目前，診斷心臟腫瘤最有價值的方法是心臟彩超，實用性強，準確率和敏感性高，可以明確位置、形態(tài)、大小、范圍和活動度等，同時還可以評估病人心臟是否有梗阻或壓迫、瓣膜是否受累(狹窄或反流)及基礎心臟功能(EF、RVOT等)，結合食管心臟彩超以及超聲造影可以進一步提高確診率。隨著心臟彩超的廣泛應用，越來越多的心臟腫瘤被發(fā)現(xiàn)[4，6]。心臟血管瘤的超聲表現(xiàn)可為低回聲、稍高或高回聲團，邊界清，形態(tài)規(guī)則，一般無周圍組織浸潤，常可通過帶蒂與心臟相連，隨心動周期活動而引起血流動力學異常。心臟黏液瘤的超聲表現(xiàn)為中等回聲團，多為單發(fā)，呈圓形或橢圓形，有蒂，隨心動周期活動明顯，絕大多數(shù)位于左心房。心臟磁共振也能清楚地顯示心臟腫瘤的部位、形態(tài)、浸潤情況、活動度等，常作為確診心臟腫瘤的輔助方法。大多數(shù)心臟血管瘤病灶血流較緩慢，其磁共振表現(xiàn)為T1加權像上呈等信號或高信號，T2加權像上呈高信號，心臟黏液瘤的磁共振表現(xiàn)為信號不均勻的腫塊影，在T1加權像上主要表現(xiàn)為心肌低信號，T2加權像上主要表現(xiàn)為心肌高信號，增強后不均勻輕度強化[7]。本例心臟毛細血管瘤位于左心室內后乳頭肌上靠近心尖部，單發(fā)，有蒂，表面光滑，隨心動周期活動，超聲和磁共振表現(xiàn)極像黏液瘤，加之左心室毛細血管瘤極為罕見，診斷醫(yī)生的經(jīng)驗欠缺，故術前誤診為黏液瘤。

心臟血管瘤可以引起嚴重的臨床癥狀，瘤體脫落可以導致重要臟器栓塞，對于有癥狀的病人，應盡早采取根治性手術切除，解決因其占位可能產生的重大并發(fā)癥。可通過病理組織學檢查證據(jù)作出明確診斷。本病手術安全性高，即使復發(fā)率未知，也建議長期隨訪，病人預后大多數(shù)良好[8-9]。本例病人完整切除左心室血管瘤，術后隨訪1年多，未見復發(fā)。進一步隨訪中。