1 例SP?C 基因變異兒童肺移植術后護理

周淑芳，朱雪芬，吳 婷，吳 波，陳靜瑜

南京醫科大學附屬無錫人民醫院，江蘇 214023

SP‐C 基因變異是兒童彌漫性間質性肺疾病的重要原因[1]。目前尚無針對性的治療方法，唯一的選擇是肺移植[2]。兒童肺移植國內尚處于起步階段，供體來源困難、供受體差別較大、手術難度較成人肺移植大[3]。2019 年我院收治了1 例SP‐C 基因變異患兒，經積極治療和護理，患兒康復出院。現將術后護理經驗報告如下。

1 病例介紹

患兒，女，8 歲，以反復咳嗽、呼吸困難7 年余，加重3 個月主訴于2019 年9 月25 日收入院。胸部CT 檢查示：兩肺間質纖維化伴感染、兩肺氣腫、肺大泡、縱隔內見增大的淋巴結。心電圖檢查示：竇性心律不齊。入院后1 d 行序貫式雙肺移植手術，由于患兒體重較輕，成人供肺大多數不適合兒童，而兒童供肺質量很難保證，可供小兒肺移植的肺源稀缺。采取左側供肺,切除部分舌段以減容，右肺行右肺中葉切除術減容。患兒術后送至重癥監護病房（ICU），給予呼吸機輔助呼吸，免疫抑制、化痰、抑酸、維持內環境穩定等治療。患兒肺移植術后18 h 拔除氣管插管，給予序貫高流量吸氧，術后第3 日由ICU 轉入普通病房。第4 天拔除胸腔引流管，第6 天拔除胃管，改為鼻導管低流量吸氧，移植術后20 d 順利出院。

2 護理

2.1 液體管理 為預防原發性移植物失功(primary graft dysfunction，PGD)，按照《2014 版小兒圍術期液體和輸血管理指南》[4]，對患兒的液體平衡和有效循環容量進行評估，在保證肝、腎、腦等重要臟器基本灌注的前提下，控制輸入液體的速度，通過微量泵以0.5～1.0 mL/（kg·h）速度泵入。患兒移植后6 h 發生PGD，遵醫囑靜脈輸注人血白蛋白10 g，8 h 1 次，提高膠體滲透壓；托拉塞米5 mg 利尿，保持液體負平衡，減輕肺水腫。過度利尿會損傷腎功能，應在保證循環穩定的前提下加強體液管理。由于患兒自身特點，有創操作難度較大，故采用無創呼吸機進行連續心排血量監測，實時評價心功能狀況，預防低心排綜合征，維護心功能。2.2 感染控制 兒童肺移植受者由于免疫系統尚未發育完善，加之大手術創傷及術后應用免疫抑制劑，易發生感染。感染是小兒肺移植受者死亡的常見原因，約占移植后第1 年死亡原因的50%[5]。患兒術后第2 天出現咳嗽，咳少量白黏痰；氣管鏡檢查示：呼吸道黏膜重度充血、水腫，肺部兩側灰白色黏痰，右下肺可見痰栓；痰培養示金黃色葡萄球菌陽性；胸部X 線檢查發現雙側胸腔積液。遵醫囑給予美羅培南聯合卡泊芬凈抗真菌感染，應用卡泊芬凈37.5 mg/d，連續應用19 d；甲潑尼龍抗感染治療，起始劑量為10 mg/d，連續用藥4 d。術后第5 天患兒C 反應蛋白為31.8 mg/L、白細胞計數為8.72×109/L，改用潑尼松7.5 mg/d 口服。術后第10 天患兒出現黃褐色水樣便，每天3～10 次，每次量為10～150 mL，每日總量200～500 mL，持續3 d。糞便培養（?）。分析患兒腹瀉與使用抗生素、免疫抑制劑有關，給予枯草桿菌二聯活菌顆粒（媽咪愛）、金雙歧等微生態制劑，密切監測血常規、血培養、痰培養等指標。對患兒實施單間隔離，所有用物專人專用，使用含氯消毒液擦拭儀器設備及地面，每天3 次，患兒被服和衣物單獨清潔、消毒。

2.3 優化免疫抑制劑應用方案 免疫抑制劑治療是防止同種異體肺移植排斥反應的重要措施[6]。兒童免疫系統發育不完善，排異反應相對較弱。因此，優化免疫抑制方案對提高患兒肺移植術后生存質量尤為重要[7]。患兒常用免疫抑制劑為他克莫司，本例患兒服藥后血藥濃度波動明顯，術后第4 天、第7 天、第14 天、第16 天他克莫司的血藥濃度分別為8.4 ng/L、17.0 ng/L、8.3 ng/L、30.0 ng/L，分析患兒血藥濃度波動與其腹瀉及服用泊沙康唑相互作用有關，腹瀉可引起他克莫司血藥濃度升高，通過血藥濃度監測，及時、有效地調整服用藥物的劑量。由于患兒年齡小，服藥依從性差，護士改變患兒服藥方式，將藥物溶于配方奶內服用；獎勵患兒平時喜愛的玩具，讓其觀看喜愛的動畫片，在患兒心情愉悅時服藥，從而提高服藥依從性，同時叮囑患兒家屬勿擅自停藥及更改服藥時間。

2.4 營養支持 早期營養支持可促進患兒腸功能恢復，改善免疫和代謝功能，提高有氧代謝能力[8]。患兒術后第2 天營養風險篩查（NRS 2002）評分＞3 分、急性胃腸損傷（acute gastrointestinal injury，AGI）分級2 級，通過鼻胃管實施腸內營養，營養泵勻速泵注氨基酸奶粉。責任護士根據指南推薦的腸內營養不耐受評估項目，6 h 進行1 次腸內營養耐受性評分，根據評分結果，調整腸內營養輸注速度，逐漸增加營養支持劑量。腸內營養支持時床頭抬高30～45°，氯己定口腔護理，每日2 次。術后第3 天患兒出現腹脹，胃腸消化能力差，暫禁食，護士密切觀察患兒胃腸功能恢復情況。術后第4 天患兒應用腸內營養氨基酸奶粉后出現一過性心率增快，心率135～163/min，伴胸悶、腹脹，經心排血量及外周血管阻力檢測考慮為高排高阻，排除感染性休克。經專科會診后給予米力農微泵應用，心率下降至122/min，給予胃腸內氨基酸奶粉微泵35 mL/h 泵入，1 h 后心率增快至160/min，遂暫停奶粉但仍不能緩解。術后第5 天經多學科聯合查房，評估患兒吞咽無不適，進食流質食物后拔除胃管，連續3 d 仍有一過性心率增快，囑少食多餐，術后第10 天，進食無心率增快情況，癥狀改善。

2.5 術后早期運動 肺康復是一種綜合干預措施，囑患兒長期堅持肺康復運動，從而減輕癥狀，優化功能狀態，增加治療及護理依從性，降低醫療費用[9]。一項關于兒童肺移植的研究顯示，患兒肺移植后每周運動3 次，6 min 步行距離得到改善[10]。本研究參考國內外兒童運動指南及循證醫學文獻[11]，遵循兒童生長發育規律與特點，通過四肢肌力評分確定活動等級。早期活動由責任護士指導具體實施，首次活動時醫護人員共同指導患兒完成。術后第4 天患兒下肢肌力達3 級，在康復師的指導下行下肢主動鍛煉。第7 天下肢肌力達4 級時，以患兒耐受力為前提，逐漸延長下床活動時間，并開始每日體位引流，俯臥位，頭低足高，叩背5 min，指導患兒咳嗽、咳痰，同樣體位下，吹阿卡貝拉訓練儀10次，每次3 組。第8 天患兒主動下床活動，活動一般選擇晨起及飯后時間，活動時間逐漸延長至30～45 min，活動時心率控制在100～120/min，活動后無氣促及心悸等不適主訴。

3 小結

SP‐C 基因變異臨床罕見，且不能對其治療進行盲法、對照性評估，肺移植是目前有效的治療手段，由于患兒年齡較小,護理過程中應高度重視個體化液體管理、感染控制、營養支持及肺康復等方面，促進患兒的康復，減輕患兒家庭經濟負擔。