一例Sagliker綜合征患者的護理

周璇，趙蕾

(江蘇大學附屬醫院 腎內科，江蘇 鎮江 212003)

目前，臨床將慢性腎功能衰竭并發嚴重繼發性甲狀旁腺功能亢進癥(secondary hyperparathyroidism,SHPT)患者的一系列癥狀定義為Sagliker綜合征[1]，它是重癥難治性SHPT的一種特殊類型，其致殘率、致死率均高于一般慢性腎臟病(chronic kidney disease,CKD)人群，心血管事件發生率及病死率也明顯升高。Sagliker綜合征患者的主要特征為身材矮小、頭面部畸形、手指末端指節肥大、膝關節及肩胛骨畸形等[2]。目前，國內外Sagliker綜合征的相關文獻尚不多見。2019年11月，我科收治了一例慢性腎臟病Ⅴ期合并Sagliker綜合征患者，經積極治療和精心護理，該患者好轉出院，現將護理體會報道如下。

1 臨床資料

患者，女，33歲，父母離異，信仰佛教。因維持性腹透9年余，乏力畸形加重2年，抽搐胸悶1月，于2019年11月26日入院。入院時意識清楚，精神萎靡，帶下腹部腹透管1根，在位通暢。患者呈現以面部為主的畸形：頭顱骨骼畸形，鼻骨塌陷，鼻腔結構改變，顴骨隆起，下頜突出，上顎外翻，張口受限，雙唇部不能閉合呈“河馬征”，雙側胸廓呈雞胸改變，雙手呈杵狀指改變，呈現尿毒癥獅面畸形改變(Sagliker綜合征)[3]，1年內體重下降5 kg。實驗室檢查：血清總鈣(serum total calcium,TCA )1.48 mmol/L，甲狀旁腺激素(parathyroid hormone,PTH)>3005.00 pg/ml，血紅蛋白(hemoglobin,HGB)74 g/L，白蛋白(albumin,ALB)21.6 g/L，血β2-微球蛋白(serum β2-microglobulin,β2-mG)14.9 mg/L，尿素氮(urea,BUN) 20.65 mmol/L，血肌酐(creatinine,CREA)751.1 μmol/L。CT示雙腎縮小伴鈣化灶，全身多發骨質密度異常，胸腹部皮下軟組織水腫，頜下及顏面部高密度團塊影，顱面部、胸骨、胸椎、雙側肋骨、肩胛骨、肱骨多發骨質破壞及骨密度減低，右側胸腔積液。甲狀旁腺超聲：甲狀腺雙側葉背側結節，考慮來源于甲狀旁腺。診斷為慢性腎臟病Ⅴ期、SHPT、Sagliker綜合征、心功能四級。患者于2010年診斷為“慢性腎臟病Ⅴ期，慢性腎炎”，期間拒絕規律用藥、復查，拒絕行甲狀旁腺切除手術。入院后，遵醫囑予補鈣、腹膜透析、達肝素鈉預防血栓、纈沙坦控制血壓、促紅素糾正貧血和白蛋白營養支持治療。11月28日，患者訴胸悶不適，經皮血氧飽和度為92%，B型尿鈉肽(B-type natriuretic peptide,BNP)示 676 pg/L，協助患者抬高床頭45°，鼻塞吸氧3 L/min，自動腹膜透析機腹透換液治療，每天腹透超濾量為200 ml左右,結合患者的飲食和超濾情況，指導患者每日飲水200 ml左右。12月2日，患者經皮血氧飽和度示97%，訴胸悶、乏力癥狀較前緩解，改床邊腹膜透析換液治療，每日超濾量為1000～1500 ml。12月10日，患者病情相對穩定，自行要求出院。

2 護理

2.1 臨床護理 當于腎小球濾過率低于60 ml/(min·1.73 m2)時，腎臟合成的活性維生素D減少，從腸道吸收的鈣也會減少，同時血磷的排出也會出現障礙，導致血鈣濃度下降[4]。主要臨床表現為口唇、四肢針刺樣麻木感、抽搐、心率失常，嚴重時喉肌痙攣，甚至窒息死亡。患者入院時TCA 1.48 mmol/L，住院期間血鈣反復偏低，同時存在間斷性的麻木感、胸悶不適的臨床癥狀，為此，采取以靜脈補鈣為主，聯合口服補鈣的治療方法，幫助患者糾正低血鈣的癥狀。

2.1.1 外周靜脈補鈣 (1)患者自身血管條件較差，但仍拒絕中心靜脈置管，在靜脈補鈣治療時，若鈣劑發生外滲，嚴重者會出現皮下軟組織壞死、感染、腔筋膜綜合征等并發癥[5]，因此，采取預見性的護理措施尤為重要。首先，與醫生溝通，盡量稀釋葡萄糖酸鈣的濃度，使用10%葡萄糖注射液30 ml加10%葡萄糖酸鈣注射液20 ml以30 ml/h靜脈泵入，并做好醒目標識。由主管護師協助穿刺，提高穿刺成功率，確認回血后再用藥，降低溶液外滲的發生率[6]。若患者訴注射部位紅腫、疼痛等，即使回血良好也應重新選擇血管。在靜脈補鈣的過程中，盡量關閉門窗，保持室溫在22℃左右，防止藥液過冷刺激血管收縮[7]，引起鈣劑外滲。使用2%利多卡因5 ml與25%硫酸鎂20 ml混合液將無菌紗布浸濕，濕敷于穿刺點上方的血管[8]，用保鮮膜包裹，直到泵入結束30 min后取下，期間保持紗布濕潤，預防靜脈炎。

2.1.2 口服藥物補鈣 為了促進藥物吸收，協助患者21:00左右服用碳酸鈣片、骨化三醇膠丸[3]補鈣治療，由于患者依從性極差，經常藏藥，在協助患者服藥時，確保看服到口。

2.1.3 飲食補鈣 指導患者進食高鈣低磷的食物，如雞蛋清等，限制含磷高的食物如加工肉類、奶酪、飲料等[4]。12月4日，患者TCA為2.2 mmol/L，治療期間未發生低鈣血癥的癥狀及鈣劑外滲，醫囑予停葡萄糖酸鈣注射液的靜脈泵入，繼續口服補鈣治療。

2.2 心理護理

2.2.1 護士方面 第一次面對嚴重畸形的患者，且對此疾病不了解，缺乏相關的護理經驗，大部分護士在護理該患者時產生了恐懼、焦慮的情緒。做好患者的護理，首先要做好護士的心理護理。針對以上情況，采取了以下措施：(1)請專科醫生共同參與、組織疾病相關內容的學習，全面掌握疾病相關的知識，探討和制訂患者護理的最佳方案。(2)鼓勵護理人員采用逆向思維，從患者及其家屬的角度思考問題，以減輕其工作時的思想壓力。對心理負擔較重的護士及時進行心理疏導，進行職業價值觀再教育，多鼓勵少批評[9]，幫助護士克服心理沖擊。(3)科室合理排班，新老搭檔，同時組建心理小組[10]，定期對此患者進行病例討論，大家互相交流護理經驗。通過上述方法，科室護理人員系統地掌握了Sagliker綜合征相關的知識，能夠以平常心面對患者，主動關心患者。

2.2.2 患者和家屬方面 患者是一名受過高等教育的年輕女性，卻對生活喪失熱情，將佛教視為其唯一的情感和精神寄托，對治療及護理有嚴重的不依從行為。分析原因，可能和患者的家庭背景(患者父母離異，又各自重組家庭)有關，研究[11]顯示，離異家庭的子女容易性格內向，存在所謂看破“紅塵”的思想。患者入住非單間病房期間，隔壁病床的患者因無意間看見該患者的長相，導致心律失常，強烈要求換病房，此種情況對患者造成一定的心理打擊。同時，慢性疾病以及不可逆的面容改變對患者所造成的精神和心理壓力不容小覷，應重視患者的心理護理。(1)將患者安置于單間病房，粘貼溫馨寄語墻，寫上鼓勵的話語，讓患者感受到醫護人員的關愛與重視。(2)鼓勵父母共同陪伴[11]，增加患者的存在感和歸屬感；共同回憶曾經的寶貴時光，激發其求生意志；鼓勵家屬陪伴其適當地參加一些病友間集體活動，引發患者間的共鳴，樹立對未來的憧憬。(3)責任護士每天至少抽出20 min陪伴患者，盡可能滿足患者的合理需求，耐心傾聽患者主訴；對患者和家屬進行個性化的健康宣教，講解疾病相關的知識和目前的治療方案及效果[12]，以取得患者的信任，幫助患者勇敢地面對疾病，積極地配合治療。12月3日患者開始主動和他人溝通，關心自身疾病相關的注意事項和每日的治療情況。

2.3 飲食護理 文獻[13]報道，合理的營養膳食調配是慢性腎衰竭綜合治療中的有效方法之一。患者入院時體質量指數(body mass index,BMI)數值為15.9 kg/m2，由于頭面部畸形，存在咀嚼障礙的問題，為了刺激患者的食欲，提高患者的營養，增強免疫力，同時防止損傷口腔黏膜及發生誤吸、嗆咳等風險，有效的飲食指導至關重要：(1)聯合五官科和營養科會診，根據患者的體質量和病情變化，以及患者的口味，提供個性化的膳食方案。(2)指導患者進食軟食，避免進食刺激性、難以咀嚼和粘性食物，保持高鈣低磷的飲食習慣[14]，讓患者了解誤吸的危害，在進食時保持周圍環境安靜，避免情緒激動，采取少量多餐的原則，囑咐患者細嚼慢咽。(3)病情穩定后，再制訂合理的營養食譜，對患者的家屬進行健康宣教，保證患者出院后也能夠有全面的飲食護理。12月6日，患者復查的實驗室指標結果顯示：TCA 2.13 mmol/L，無機磷(inorganic phosphate,IP)1.69 mmol/L，HGB 72 g/L，CREA 526.0 μmol/L等，較入院時好轉，出院1周后電話隨訪，其母親能夠為其準備簡單的符合營養標準的食物。

2.4 腹透護理 腹膜透析是通過腹膜將透析液和體液內的成分不斷地更換，以達到清除體內代謝產物、毒物及糾正水、電解質平衡紊亂的目的，是治療慢性腎衰竭的有效方法之一。為了讓患者能夠更有效地進行腹膜透析，結合患者的病情，采取了以下護理措施：(1)由腹透專科護士遵醫囑予腹膜透析機行腹透換液治療，保證透析充分性；腹膜透析雙聯系統使用“Y”型管保護套[15]，防止了腹透管拉扯、脫落。(2)對患者及家屬進行反復地宣教與指導，確保其知曉規范腹膜透析操作的重要性；患者病情好轉時，在護士指導下由家屬幫助患者行床邊腹透換液操作，并做好記錄。(3)每天早晨6：00左右，記錄患者體質量、血壓和前一天的腹透超濾情況。住院期間，患者未發生腹膜炎和導管滑脫等，超濾量在1000～1500 ml，出院前家人能夠規范的遵醫囑完成腹膜透析換液操作，并準確記錄。

2.5 基礎護理 (1)患者上顎外翻，皮膚黏膜干燥，四肢及背部有頑固性的瘙癢，影響睡眠。為了緩解患者瘙癢的癥狀，避免其抓撓導致皮膚破潰，對此，采取了以下護理措施：每天中午開窗通風1 h，同時使用床邊空氣加濕器，病房濕度保持在60%左右；指導患者洗澡后可在皮膚瘙癢部位涂抹潤膚乳，避免皮膚干燥[16]；指導患者在服用藥用炭吸附止癢時要與其它藥物間隔2 h服用，以免降低其它藥物的作用；告知患者在皮膚瘙癢嚴重時，可用指腹輕柔或輕拍瘙癢部位，禁止使用指甲抓撓，避免抓傷皮膚，造成感染。12月3日，患者未發生皮膚破潰，訴皮膚瘙癢較前得到緩解。(2)在患者臥床期間拉起兩側床欄，并在床欄上包裹毛巾，避免肢體及關節大幅度運動，防止磕碰，造成肢體骨折。請康復科會診后，為患者制訂合理的功能鍛煉方案，協助患者進行功能鍛煉。

2.6 出院護理 指導患者出院后要繼續遵醫囑用藥，規范進行腹透換液操作，注意保暖，避免受涼，每天曬30 min左右的太陽，促進鈣質形成，緩解皮膚瘙癢，注意休息，避免勞累，鼓勵父母共同陪伴患者，協助患者每天進行功能鍛煉。對此患者我科每周進行電話隨訪，鼓勵患者每月至門診隨訪，必要時進行家庭隨訪。讓其加入科室腹透微信群，實施微信式延續性護理，能夠很好提升患者的依從性及自我護理能力，同時方便病友之間的溝通。經過長期隨訪，患者在出院期間能夠規范執行各項治療操作、遵醫囑用藥，但是由于宗教信仰等問題，抱著姑息治療的態度。