先天性巨結腸再次手術的技術和技巧

李 頎 張 震 李 龍

先天性巨結腸根治術在國內外經過幾十年的發展已經逐漸成熟，其中相對常用的術式包括Swenson 術、 Soave 術和Duhamel 術。 大部分患者手術后恢復良好，生長發育正常。 但初次根治術后仍有部分患者恢復情況不盡人意，出現中遠期并發癥，需要再次手術［1-4］。 由于再次手術必然會對肛門進行牽拉并造成損傷，可能導致術后控制排便功能進一步下降，因此二次手術的指征應更加嚴格。一些常見術后并發癥如便秘復發和吻合口狹窄，通常不需要二次手術。 復查造影腸管無明顯擴張和狹窄，或表現為結腸脹氣和腸炎，但無明顯狹窄段者，通過擴肛、灌腸、排便訓練、局部肉毒素注射等保守治療，病情可緩解［1-3］。 但對長期保守治療無效者，應完善檢查后全面評估，先進行下消化道造影和肛門指診檢查，將臨床結局分成機械性梗阻和非機械性梗阻兩種。 機械性梗阻常見的原因包括吻合口瘢痕狹窄、拖出腸管扭轉、回盲部盆腔卡壓、肌鞘過長過緊等。 如排除機械性梗阻，同時造影發現直腸遠端狹窄及近端明顯擴張，應行直腸全層活檢，以明確有無狹窄段或移行段腸管殘留。 病變腸管殘留，對保守治療無效的機械性出口梗阻（吻合口瘢痕狹窄、拖出腸管扭轉、回盲部壓迫梗阻、肌鞘狹窄等）及肛周會陰部長期不愈合的各種竇道、瘺管都應予手術治療。 此外，由于先天性巨結腸術后直腸抑制反射恢復情況和癥狀緩解情況并不完全一致，故肛門直腸測壓在此僅作為參考而不能作為手術指征。 本文闡述再次手術的病因、如何避免以及再次手術技巧。

一、再次手術的原因

本中心根據臨床經驗總結和國內外文獻報道，將二次手術患者分為三類，第一類為病變段殘留，即無神經節／移行段腸管殘留；第二類為機械性出口梗阻，包括吻合口瘢痕狹窄、拖出腸管扭轉、過長的肌鞘壓迫、回盲部盆腔卡壓等；第三類為各種瘺管形成。

就病因而言，病變腸管殘留是先天性巨結腸術后并發癥中發生率最高的，術中僅憑借經驗判斷病變段，未行快速病理檢查，或術中病理檢查結果不準確是其主要原因［6］。 常見于下列3 種情況： ①全結腸型巨結腸； ②病變累及乙狀結腸近段或降結腸，單純經肛門手術不能松解左半結腸，故難以完整切除病變； ③新生兒期行根治手術，或常見型巨結腸經回腸造瘺術后行根治手術，由于移行段和擴張段不明顯而導致切除范圍不足［1，2，6］。

機械性出口梗阻見于以下4 種情況： ①單純經肛門手術吻合腸管缺乏邊緣血管弓，或腹腔鏡手術中損傷邊緣血管弓，術后出現腸管缺血，最終導致瘢痕形成； ②單純經肛門手術不能觀察到盆腔內腸管方向，腸管拖出時術者經驗不足，方向判斷錯誤，最終導致扭轉； ③過長過緊的Soave 肌鞘壓迫直腸遠端［7］； ④結腸次全切除術中，升結腸保留過短，使得回盲部卡在盆腔底部，造成不全梗阻。

各種竇道瘺管形成可歸為三類： ①長期腹瀉和局部感染形成高位復雜肛瘺；②擴肛不慎等導致各種瘺管形成，尤其吻合口狹窄強力擴肛時可能形成假道，繼而導致直腸尿道瘺和陰道瘺［8］； ③術后早期吻合口瘺導致局部膿腫，后期破潰形成瘺管。

二、如何避免再次手術

為避免上述情況發生，在初次行根治術時應注意以下問題：

第一，應通過術前完善下消化道造影檢查、術中觀察腸管形態以及術中快速病理檢查以明確病變腸管范圍。 尤其對于新生兒期病變表現尚不明顯的病例，可保守治療1 ～3 個月后再進一步檢查以明確診斷；對于回腸造瘺后全結腸細小的患者，更應在術前及術中反復確認病變范圍。 所有懷疑全結腸型巨結腸的患者在行剖腹探查或腹腔鏡探查時，應行回腸末端及全結腸多點活檢，以避免單一位置活檢結果不準確導致誤診［1］。 應特別強調根治術中快速病理檢查的重要性，以明確病變范圍并確定吻合腸管

第二，確保吻合腸管血供良好，吻合張力低，方向正確。 腹腔鏡手術在以上方面具有較大優勢，可以腹腔內廣泛觀察，術中活檢，廣泛松解結腸。 尤其對于病變累積乙狀結腸近段和降結腸的巨結腸患者，因降結腸和脾曲的固定使得單純經肛門手術難以完成。 另外對于大齡兒童或者反復出現腸炎的患者，左半結腸粘連嚴重且側腹膜增厚質韌，腹腔鏡下可充分予以松解。 由于可以觀察并保留結腸邊緣血管弓，從而保證吻合腸管具備更好的血液供應。 可借鑒成人普外科醫師對結直腸血管解剖的認知，由于成人結腸吻合后感染率高，因此成人肛腸外科醫生對于結直腸邊緣血管弓局部缺失給予很大的關注，缺失通常出現在回結腸血管和升結腸血管之間，也可發生于直腸上血管與乙狀結腸血管之間（Sudeck 危險區），在巨結腸根治術中也應對此引起重視，避免拖出的腸管出現缺血，輕者可能導致吻合口狹窄，重者則可能導致吻合口瘺［9］。

第三，術中應積極處理肌鞘如剪短肌鞘、肌鞘后壁劈開、后壁無肌鞘（transanal rectal mucosectomy and partial internal anal sphincterectomy，TRM-PIAS，經肛門直腸粘膜切除術-內括約肌部分切除術）、完全無肌鞘（Swenson）。 當然，術后肛周精細護理、擴肛輕柔精準和及時治療術后小腸結腸炎也極為重要。

三、再次手術的技巧

（一）腹腔鏡在再次手術中的應用

對于先天性巨結腸再次手術，腹腔鏡有其優勢，表現在可以精細分離盆腔內直腸，克服開腹手術下盆腔內視野的限制；可以避免廣泛分離導致的輸尿管、輸精管、盆神經損傷以及由此帶來的嚴重并發癥；同時，腹腔鏡手術可精細分離直腸到盆底，可減少經肛操作對肛門的牽拉撕扯，保護術后排便功能；此外，還可以松解腹腔內結腸，避免開腹。 筆者的經驗是，部分患者腹腔腸管相互粘連重，腹腔鏡下分離不清，但其腹盆腔存在游離空間，且直腸位置固定在盆腔內結構相對清晰。

本中心的經驗是，可通過腹腔鏡分離直腸后，再開腹松解腹腔內腸管，達到精準深度分離的目的。 病變段殘留患者由于腹盆腔無感染導致的粘連更適合使用腹腔鏡輔助手術，而其他手術并發癥常伴有較嚴重的粘連，腹腔鏡手術的可行性相對較差，可先經臍部置入腹腔鏡建立氣腹進行觀察，再決定是繼續腹腔鏡分離還是中轉開腹手術。 當然，對于腹盆腔廣泛粘連的患者，開腹也是一種必要的手段。

（二）本中心特色手術技術及術中難點的處理

1． TRM-PIAS 技術 本中心采用的TRM-PIAS技術經過近20 年的手術實踐和多位醫師的經驗積累，被證實安全有效［10-12］。 該技術一方面切除了部分內括約肌，可以有效緩解出口梗阻導致的便秘，降低小腸結腸炎發病率；另一方面沒有增加發現術后污糞和便失禁發生率。 對于再次手術者也采用類似技術。 當然，再次手術情況復雜，需要根據不同患者的病因及初次手術方案制定不同的再次手術方案。

2． TRM-PIAS 技術在再次手術中的應用 對于病變殘留患者可采用與一次手術同樣的TRM-PIAS技術進行處理。 術中除切除痙攣段、移行段腸管外，為避免術后便秘復發，對于蠕動異常以及擴張肥厚的腸管，即使具有神經節也應考慮切除；而對于手術并發癥，則應針對病因和疾病的特點進行處理。 對于吻合口瘢痕狹窄，考慮到直腸前壁臨近尿道、陰道等組織，既往手術是否保留肌鞘及肌鞘保留長度由術者決定，廣泛切除前壁肌鞘和瘢痕組織并不是一個安全的選擇。 因此，本團隊采用改良的TRM-PIAS 技術，經肛切除部分內括約肌、后壁肌鞘和瘢痕組織至外括約肌水平，再次手術時內外括約肌間隙不清，通過其肌肉顏色判斷也可能不夠準確，但仍可通過電刺激下收縮來判斷［10］。 對于盆腔底部瘢痕嚴重存在狹窄環者，可在其后方劈開，而前壁僅刮除肉芽和瘢痕組織的表層。 這樣既能緩解出口梗阻的癥狀，又不至于擴大損傷范圍。

3． 各種瘺管的處理技術 各種瘺管的處理原則不盡相同。 對于繼發性尿道瘺和陰道瘺，處理原則為切除瘺口周圍瘢痕肉芽組織，修補瘺口后，再將正常的腸管拖出吻合，覆蓋修補處。 尤其對于男性直腸尿道瘺患者，游離尿道并修補可能會導致尿道狹窄，故通過縫合殘留肌鞘等周圍組織修補瘺口，并拖出正常腸管覆蓋于修補處，留置尿管2 周。目前效果顯著，未出現瘺管復發及尿道狹窄。 而對于繼發舟狀窩瘺和高位肛瘺者，其瘺管炎癥重、周圍組織糟脆，難以縫合修補，在切除內口和瘺管內肉芽組織后，只需拖出腸管覆蓋內口創面，術后2 ～4 周外口即自然結痂愈合。

4． 冰凍骨盆的處理技巧 既往有報道對于冰凍骨盆再次手術采用后矢狀入路，但結合本團隊肛門閉鎖手術的經驗，此入路雖然暴露清晰，但對肛門盆腔損傷大，術后并發癥多，且術后局部瘢痕明顯，術后功能恢復不甚滿意［13-15］。 而在冰凍骨盆患者中，即使盆腔瘢痕化嚴重，有經驗的醫師通過經腹腔盆腔和經肛門雙方向細致分離，均可通過腹腔鏡或開腹輔助經肛門技術完成手術。 本團隊的經驗是，直腸前壁相對粘連輕，層次清晰，易于剝離，可在黏膜下層或全層游離進入腹腔，與腹腔鏡或開腹分離貫通；直腸后壁則盡力向上游離至致密瘢痕分離困難處。 封閉直腸遠端后將游離部分還納入盆腔。 最后經腹腔鏡或開腹下牽拉起直腸遠端，由遠至近游離直腸后壁。 另外，除采用電刀分離外，也可在已經明確的層次內適當使用鈍性分離技術。

四、再次手術預后分析

腹腔鏡再次手術的優勢在于盆腔分離精細，減少了經肛門游離的難度和對肛門的牽拉，同時吻合腸管血供得以保證。 既往有報道采用腹腔鏡進行再次手術是有效和可行的［16，17］。 本中心統計中期隨訪結果顯示排便功能較為滿意，便秘復發率很低，但污糞發生率較初次手術患者顯著升高［18］。 同時，保留結腸的患者術后排便功能明顯優于全結腸切除患者，故再次手術時切除全結腸應慎重，應盡可能保留一定長度的結腸。 當然，如果患者出現全結腸病變或殘余結腸過短無法吻合的情況，全結腸切除仍然是可以選擇的技術。 考慮到排便控制能力會隨年齡及術后時間的延長而增加，因此隨著隨訪時間的延長，患者肛門功能可能會得到進一步改善。

總之，對先天性巨結腸的初次手術應予以高度重視，應通過規范而細致的操作盡量避免術后并發癥，當出現并發癥時首選保守治療，保守治療無效者可行二次手術，二次手術應針對病因采用個體化手術策略，在經驗豐富的醫療中心規范進行，以期術后控便功能恢復的最優化。