兒童以腹痛為首發(fā)癥狀的肺隔離癥并扭轉(zhuǎn)的診療體會

謝海洋 祁海杰 皮名安

肺隔離癥(pulmonarysequestration，PS)又稱支氣管肺隔離癥，是臨床少見的先天性支氣管肺發(fā)育畸形[1]，由異常的體循環(huán)動脈供血單獨發(fā)育而成，缺少特異性臨床表現(xiàn)，易誤診為肺炎、肺氣腫和肺惡性腫瘤等。極少數(shù)情況下，PS的供血動脈可以發(fā)生扭轉(zhuǎn)，導(dǎo)致隔離肺梗死，但多因以腹痛為首發(fā)癥狀而誤診[2]。我們對4例以腹痛為首發(fā)癥狀的PS并扭轉(zhuǎn)兒童的臨床癥狀、影像學(xué)資料及誤診原因進行分析。

臨床資料

1.一般資料：2018年9月～2020年7月以腹痛為首發(fā)癥狀的PS并扭轉(zhuǎn)患兒4例，男1例，女3例，年齡分別為3、5、7、8歲。

2.臨床表現(xiàn)：主要臨床表現(xiàn)為持續(xù)性或陣發(fā)性臍周痛或右下腹痛，其中1例伴有胸悶，2例伴有發(fā)熱及嘔吐，4例患兒起病時間為14小時至1周不等。

3.影像學(xué)檢查：X線胸片：其中3例提示肺實變伴胸腔積液，1例無異常；腹盆CT：4例腹盆CT所及腹部均未見異常，掃描胸部所及1例提示胸腔積液，1例提示下肺致密影；胸部CT：2例提示縱隔占位，性質(zhì)待定；1例提示左肺下葉腫瘤性病變，懷疑炎性肌纖維母細胞瘤；1例提示PS伴扭轉(zhuǎn)多考慮。消化道造影：4例均未見異常。

4.誤診疾病：2例誤診為縱隔占位，1例肺部占位

5.手術(shù)方法及所見：4例患兒術(shù)前均擬行胸腔鏡探查，4例患兒術(shù)中均顯示后下縱隔面有一類似血凝塊樣腫物與胸壁及肺下葉粘連，為葉外型隔離肺，肺組織萎陷，表面充血，胸腔積血，其中2例可見一血管蒂與胸壁相連，2例與降主動脈相連。此4例腫塊的血管蒂均可見明顯扭轉(zhuǎn)，其中左下肺3例，右下肺1例；4例患兒均胸腔鏡手術(shù)，無中轉(zhuǎn)開胸手術(shù)。

6.結(jié)果：4例患兒病理檢查均顯示送檢(肺)組織顯著出血，變性壞死明顯，其內(nèi)僅見血管殘影及囊腔結(jié)構(gòu)殘影，周圍可見纖維組織增生，局部見軟骨成分，符合PS伴出血、壞死改變。4例患兒均痊愈出院。

討論

根據(jù)隔離肺組織有無完整胸膜及與正常肺組織分界，將PS分為葉內(nèi)型和葉外型[3]，葉內(nèi)型相對常見，是指隔離的肺組織位于臟層胸膜內(nèi)；葉外型相對少見，指具有獨立的胸膜包裹，位于正常肺組織之外。 PS好發(fā)于左肺下葉，男性高于女性,兒童PS缺乏特異性臨床癥，多以無癥狀而意外被發(fā)現(xiàn)[4]。

PS胸部X線檢查表現(xiàn)無特異性，只能作為基本的篩查方法[5]，增強CT或CTA安全、無創(chuàng)、簡便，可作為診斷PS的首選方法[6]，但其并非診斷PS唯一影像學(xué)方法[7]。B超可作為診斷PS的重要輔助檢查方法[8]。

PS由異常體動脈提供滋養(yǎng)，而PS伴扭轉(zhuǎn)為在此基礎(chǔ)上其供血動脈發(fā)生扭轉(zhuǎn)，導(dǎo)致隔離肺缺血、梗死，非常罕見[9]。文獻報道僅有10余例，均為葉外型[10]。有學(xué)者推測，葉外型由于具有獨立臟層胸膜包裹，為PS扭轉(zhuǎn)提供了解剖學(xué)基礎(chǔ)[9]，本組4例亦均為葉外型。PS伴扭轉(zhuǎn)好發(fā)于為4～13歲(中位年齡10歲)，亦可偶見于新生兒及成人[10]。臨床表現(xiàn)主要為腹痛，較少數(shù)病人可出現(xiàn)呼吸困難、胸痛、胸悶、嘔吐等。本組4例臨床表現(xiàn)與之相符。

PS伴扭轉(zhuǎn)時，胸部 X線檢查以肺炎、肺實變、胸腔積液等為主要表現(xiàn)，無特異臨床意義。增強CT掃描PS伴扭轉(zhuǎn)可出現(xiàn)腫塊不強化或邊緣條狀強化，同時無可識別的異常供血動脈。有研究認為，供血動脈不顯影、腫塊不強化是由于供血動脈扭轉(zhuǎn)或血栓形成使局部血流停滯，灌注不足所致。也有學(xué)者認為，由于增強掃描采集時間太早，無法顯示已受損的血管，故行胸部CT增強檢查時需要延遲掃描以檢測供血動脈。有文獻報道，MRI在診斷PS伴扭轉(zhuǎn)時有一定的意義[9]。

PS確診后無論是否有癥狀都有擇期手術(shù)的必要[11]，避免出血膿胸、膿氣胸、氣胸等易引起急診手術(shù)的癥狀。對于無癥狀的PS，俞鋼等[12]建議這類患兒的手術(shù)年齡以出生后的2～6個月為佳，最遲需要在2歲以內(nèi)完成治療。Singh等[13]報道對無癥狀的患兒“選擇性”于1歲進行手術(shù)。

PS一經(jīng)確診，應(yīng)早期手術(shù)，避免出血反復(fù)感染、膿氣胸等。當兒童或青少年出現(xiàn)以腹痛為主，可伴有胸悶、胸痛、嘔吐等癥狀、CT平掃呈等或稍高軟組織密度、增強掃描腫塊不強化，或邊緣條狀強化及中央輕度不均勻強化、增強掃描未見異常供血動脈或極少數(shù)情況下可見，應(yīng)當考慮存在PS伴扭轉(zhuǎn)的可能。