《Journal of Pediatric Surgery》2021年第五期導讀

徐 琛 陳 功

《Journal of Pediatric Surgery》第56卷第5期共50篇文章，內容涉及疫情期間小兒外科工作轉變、食道疾病、胃腸疾病、結直腸疾病、胸部疾病、創傷等領域，并涉及醫院管理和手術技巧等內容。

一、COVID-19外科相關疾病管理

（一）急性闌尾炎

隨著COVID-19疫情在美國蔓延，美國各地的醫院都暫停了非緊急手術。科恩兒童醫學中心優化了美國中西部小兒外科聯盟急性闌尾炎的非手術治療指南，制訂了疫情期間兒童急性闌尾炎的診治策略。他們首先對入院患者進行評估，并開始行靜脈抗生素治療。如果患者出現血流動力學不穩定或嚴重腹膜炎，需立即手術，否則繼續觀察12～24 h，然后重新評估兒童疼痛、發熱和嘔吐等情況。如果病情持續或惡化，則立即進行手術；病情好轉的兒童則繼續抗炎治療。經過規范分流處理，約45%的患者非手術治療成功后出院，而非手術治療失敗的患者則及時接受了手術，其中復雜性闌尾炎占43%，住院時間均不超過6天。

（二）兒童創傷

疫情期間居家隔離的生活狀態改變了社會模式，導致創傷和鈍性創傷患者的比例降低，而穿透傷和燒傷患者比例的增加。考慮到社會壓力的增加和居家時間的延長，醫療保健人員還應注意兒童虐待現象。

（三）手術優先評估模型

在疫情期間，為了合理利用醫療資源，外科醫生需要對患者進行分類，并確定緊急且必要的手術。Alyssa M．Lombardo提出了小兒泌尿外科門診分流意見和具體的手術病例分類，總結了目前已有的手術優先評估模型和術中預防COVID傳播風險的部分措施。Advocate兒童醫院從資源、患者、疾病三個維度設計了一套包含18個因素的兒科手術等待優先評分系統（pediatrics surgical wait priority score，pSWAPS），總得分區間為0～120分，評分越低代表手術越緊急，目前該評分系統已經在兩個醫療中心使用并證明有效。

二、食道閉鎖（esophageal atresia，EA）和氣管食管瘺（tracheo-esophageal fistula，EA-TEF）

既往文獻中報道，食道閉鎖嬰兒出生時低體重合并結構性心臟病是影響其生存率的重要因素。Semiu E．Folaranmi將接受食管閉鎖修復的患者按照體重分為＜1．5 kg、1．5～2．5 kg以及＞2．5 kg三組，通過分析三組患者一期吻合、吻合口瘺、吻合口狹窄、食管替代和其他手術情況，發現極低出生體重（＜1．5 kg）患者在食管閉鎖急診修復過程中不太可能實現一期吻合，且病死率較高，因此建議極低體重新生兒待體重增長至3．5 kg以上再行擇期手術。對于患有復雜性食管閉鎖的新生兒，直接吻合閉鎖兩端風險較大，因此醫生建議待患者食管近端延長后再行擇期吻合，或者先行胃造口、食管造口改善患者營養狀況，然后進行食道替代。為比較食道替代和食道延長的手術療效，Ana回顧了巴西圣保羅醫學院1978—2019年276例行食管替代治療的患者（232例結腸代食道，44例胃代食道）資料，從文獻中找到了三種不同方法行食管延長后二期吻合的資料，包括自發延長法57例、Foker延長法52例和Kimura延長法20例。通過對比術后體重、吞咽功能和胃腸道癥狀，代食管患者除了吻合口瘺的發生率（27．9%）與上述三者相似（22．8%、46．1%、25%）外，其余方面均優于二期吻合患者，但存在移植物壞死或胃扭轉等情況。此外，結腸代食道較胃代食道吻合口瘺發生概率高（23．7%vs．11．4%）。因此，作者認為食道替代療法是治療復雜性食管閉鎖患者比較理想的選擇。

對于長段型的食道閉鎖（long gap esophageal atresia，LGEA），延長后二期修復常選擇右胸入路，也有一些特殊情況需要左胸入路（如存在右側動脈弓）。波士頓兒童醫院通過對比左右兩側入路的患者情況，發現左側入路（無論主動脈弓位置如何）可用于食管上段病灶較大且病灶位于左側的患者，或多次右側入路手術失敗的患者。在這些情況下，左側入路的治療結果類似于右側入路，產生氣道壓迫問題的概率較低。對于C型食道閉鎖患者吻合口張力大的問題，Pratheep Samraj描述了一種術中牽引便于吻合的簡單方法，該研究者使用微血管鉗鉗夾食管近遠兩端，兩個微血管鉗固定于同一根固定桿，并可以在桿上自由滑動。醫生只要控制兩端組織靠近，鎖定裝置后使兩端承受相同且持續的牽引力，牽引10 min后放開，食管閉鎖的兩個斷端即可進行正常吻合。接受上述手術方式的患者總體生存率為84．62%，食管平均間隔4．3 cm，而與傳統二期吻合患者相比，在術后吻合口瘺、吻合口狹窄、氣管軟化的發生率方面無明顯差異。在預防并發癥方面，波士頓兒童醫院假設在食管吻合時預防性使用負壓真空輔助閉合療法VAC（prophylactic vacuum-assisted closure，pEVAC）可降低吻合口瘺和吻合口狹窄的發生率，但是經過16例患者的驗證，pEVAC不但不會降低上述事件的發生率，還與遠期吻合失敗相關。

三、胃腸疾病

自發性腸穿孔（spontaneous intestinal perforation，SIP）和壞死性小腸結腸炎（necrotizing enterocolitis，NEC）都是極低體重新生兒（extremely low birth weight，ELBW）的常見手術原因。NEC與腸內喂養時間和類型相關，既往研究表明母乳喂養可降低NEC的發病率。隨著NICU中患者母乳喂養比例的升高，兒童NEC和SIP的發病情況和預后狀況將如何變化，值得人們重新審視。德克薩斯州休斯頓貝勒醫學院的前瞻性隊列研究表明：在345名ELBW嬰兒中，SIP和NEC的發病率分別為8%（28／345）和32（9／28），死亡率分別為2．3（8／345）和63%（5／8）；接受腹腔引流（peritoneal drainage，PD）的SIP患者（n＝25）中，52%后續需行剖腹探查術（laparotomy，LAP）。由于純母乳飲食，該機構ELBW嬰兒的SIP發病率超過NEC，但現有數據無法根據術后死亡情況判定何種手術方法更好。

連續橫向腸成形術（serial transverse enteroplasty procedure，STEP）在15年前被用于治療短腸綜合征（short bowel syndrome，SBS）及其并發癥的治療，但對于部分STEP術后腸道未適應、出現繼發性擴張的患者，重復行STEP手術的效果受到爭議。Ann＆Robert H．Lurie Children's Hospital of Chicago分析了24例患者的手術資料，將其分為reSTEP組（8例）和oneSTEP組（16例），通過對比患者術后生長發育、腸功能恢復、腸源性感染發生、并發癥以及腸移植需要情況，發現兩者治療結局相似，該研究支持在有臨床指征的情況下重復行STEP手術，可在一定程度上實現患者腸功能恢復。由于因腹裂導致短腸的患者存在內在動力障礙，再手術后失敗率更高，可能需要進行腸移植評估。關于已恢復腸動力的短腸患者切除病變后的小腸如何通過改變結構和功能以適應新環境，相關數據非常有限。赫爾辛基大學兒童醫院從組織學、免疫組化和分子水平對腸黏膜增生、炎癥、屏障功能和營養轉運等方面對實現腸功能恢復的短腸患者資料進行比較分析，發現SBS兒童的十二指腸黏膜顯示出異常炎癥和上皮通透性調節的組織學和分子改變，表現為TNF、TGF-β、TLR4、NAIP等基因的表達量增加，但沒有觀察到適應性增生或營養運輸增強的結構或分子改變。

四、結直腸疾病

在先天性巨結腸患者中，無神經節腸長度是決定手術方法的重要因素。單純經肛門巨結腸根治術（transanal endorectal pull-through，TERPT）是直腸乙狀結腸型巨結腸或一些位于脾曲遠端較長病例的常用手術方式。Bahar Ashjaei發現，當鋇劑灌腸提示當無神經節的腸道長度小于52 cm，且兒童年齡大于10個月，行TERPT是安全的。而對于小于10個月的嬰兒，影像學檢查通常低估了異常腸段的實際長度，而腹腔鏡輔助或開腹手術可以獲得準確的活檢病理，對手術更有指導意義。

會陰或直腸前庭瘺的肛門直腸畸形（anorectal malformations，ARM）的初次修復已被證明效果良好，然而重建的時間仍然存在爭議。AhmerIrfan納入291例患者進行研究，分為早期修復組和延遲修復組，早期修復定義為出生后不超過7天接受手術，延遲修復定義為出生后6周到8個月之間接受手術。作者發現兩組患者術后并發癥發生率、再入院率以及再手術發生率沒有明顯差異。泄殖腔畸形的患者約90%都會出現泌尿道異常，泌尿外科管理以保護腎功能、控制排尿為主要目標。Javier Ruiz通過5年的隨訪，評估患者的尿控以及重建手術情況，旨在篩出影響尿動力和腎功能結果的危險因素，該研究發現長共同通道（＞3 cm）和骶骨指數＜0．4與神經膀胱功能障礙相關，尤其是膀胱收縮效率。對于泄殖腔共同通道短于3 cm者，作者建議采取后矢狀入路并進行泌尿生殖系統重建術；對于共同通道長于3 cm者，則需要聯合腹腔鏡以及開腹手術。

五、胸部疾病

漏斗胸（pectus excavatum，PE）是常見的先天性胸壁畸形，手術矯正是否對心肺功能有益存在爭議。Ana Laín通過4D經食道超聲心動圖（transesophageal echocardiography，TEE）研究了漏斗胸手術矯正過程中右心形態和功能的精確變化，發現PE會導致兒童右心室受壓，而在術前經胸壁超聲心動圖（transthoracic echocardiography，TTE）中該功能被低估。通過手術矯正，在早期的胸骨抬高階段，右心室直徑（diameter of right ventricle，RVEDD）、右心房（right atrium，RA）、三尖瓣（tricuspid annulus，TA）直徑以及三尖瓣環形態可改善至正常。

膈神經麻痹或心臟病術后膈膨升常需要手術矯正。傳統膈肌折疊術最常用的縫合技術分為疊瓦式（pleating）和折疊式（invaginating）兩種。疊瓦式縫合將膈肌折疊為多個褶皺，進行間斷縫合，從而形成類似手風琴的形狀。折疊式縫合將膈肌的中心推向腹部，并縫合隔肌折疊的兩端。Do Hyung Kim分析了先心病術后膈膨升和膈神經麻痹患者的臨床資料，根據手術方式分為疊瓦式縫合組（10例）和折疊式縫合組（11例），對比術后膈肌活動情況發現兩組均無復發。由于折疊手術更易執行，因此建議在兒童胸腔鏡下膈肌折疊手術中采用折疊式代替疊瓦式縫合。

隨著人們對乳腺癌認知程度的提高，兒童乳房腫塊逐漸引起家屬和患者的高度重視。美國放射學會乳腺影像報告和數據系統（breast imaging reporting and data system，BI-RADS）分級法將乳腺病變分為0～6級，用來評價乳腺病變良惡性程度。為了驗證BI-RADS對兒科患者乳腺惡性腫瘤預測的準確性，John Davis對21歲以下的乳腺腫塊患者進行了評估。腫塊經B超檢查后通過BI-RADS評估，得到相應分級，再與同一患者的組織學診斷結果進行比較。該研究發現，BI-RADS 4級最常見（55%），而根據定義，BI-RADS 4級預測該腫物可能為惡性腫瘤，然而該研究中所有患者的病理分型均為良性，這提示當前的BI-RADS分級系統應用于兒科患者時高估了癌癥風險。

六、創傷

對于創傷而言，及時診斷非常重要。Irma T．Ugalde分析了1 235名兒童資料，比較了肺挫傷、氣胸、肋骨骨折等不同病種X線與CT之間的診斷效能，胸部X線的總體敏感性和特異性分別為57．9%（95%CI：54．5～61．2）和90．2%（95%CI：86．8～93．1），陽性預測值和陰性預測值分別為93．1%和48．6%。對于某些病種，CT與CXR相比在診斷效能上具有一定優勢：如挫傷或肺不張、氣胸、肋骨骨折、其他骨折、膈肌破裂等。但在追加CT檢查后，超過91%的患者診斷結果仍與之前相同。

對于顱腦損傷的患者，除了注意患者是否合并其他系統的疾病外，還應注意導致損傷的原因。虐待性頭部外傷（abusive head trauma，AHT）是兒童身體虐待（child physical abuse，CPA）的一種類型，也是導致幼兒發病和死亡的常見原因，其中2／3～3／4的AHT患者可同時發生視網膜出血（retinal hemorrhages，RH），在85%～100%的AHT致死案例中都可見到RH。但是否應該對所有頭部外傷的患者散瞳進行眼底檢查以排除兒童虐待存在爭議，因此辛辛那提兒童醫院嘗試確定RH的臨床預測因素，以促進標準化篩查方案的改進。該研究發現格拉斯哥昏迷量表評分＜15、硬膜下出血與RH的發生呈正相關，孤立的顱骨骨折與RH的發生則呈負相關，因此作者建議在未目擊到頭部受傷的嬰兒中，如果存在格拉斯哥昏迷量表得分異常或硬膜下出血，應將眼底鏡檢查作為評估的一部分，而孤立性顱骨骨折的患者可能并不需要眼科會診。

對于實質性臟器損傷，應先判斷出血部位，確定是否有活動性出血，從而選擇相應的治療方式。在血流動力學穩定的脾臟或肝臟損傷的成年患者中，常行血管造影術以明確活動性出血情況；或行經動脈栓塞術進行治療，但在小兒腹部鈍性實體性損傷中較少使用。為評估腹部血管造影術與患有鈍性脾臟或肝損傷患者預后之間的關聯，日本國立醫院回顧了2004—2017年19歲以下肝臟或脾臟鈍性損傷的患者資料，使用傾向評分匹配分析腹部血管造影與住院死亡率之間的關系，發現腹部血管造影可降低患者院內死亡率（OR＝0．416）。

脾臟損傷是兒科常見的器官損傷，以保守治療為主。Makoto Aoki對日本創傷數據庫進行分析后發現，日本單器官脾損傷患者的存活率和脾挽救率分別為100%和97%，以非手術治療為主（68%），手術治療僅占5．2%，脾動脈栓塞的介入治療（splenic artery embolization SAE）使用率為27%，較之前高出5倍。由于脾動脈栓塞患者與非手術治療患者生命體征相似，器官損傷評分為Ⅳ－Ⅴ級的患者少，作者猜測成人創傷中心高頻率使用SAE治療脾損傷和目前尚無兒童SAE使用指南這兩個因素可能導致了日本兒童SAE的過度使用。對于脾必須切除的情況，俄亥俄州立大學醫學院分享了機器人輔助切脾（robotic-assisted splenectomy，RS）和腹腔鏡下脾切除（laparoscopic splenectomy，LS）的單中心經驗，兩者手術時間、術后并發癥發生率接近，但接受機器人手術的患者住院時間更短，費用更高。

外傷性腹壁疝（traumatic abdominal wall hernia，TAWH）是兒童腹部鈍器外傷（blunt abdominal trauma，BAT）較為罕見的后遺癥，常同時合并腹部內損傷（concurrent intraabdominal injuries，CAI）。Niloufar Hafezi收集了9370例腹部鈍器外傷患者資料，外傷性腹壁疝發生率約0．1%，損傷原因以車禍為主（約55%）。腹壁疝合并腹部損傷患者約占64%，需要手術修復，但CT掃描的敏感性和特異性分別只有20%和50%。由于CAI的可預測性差且發病率高，作者提倡對外傷性腹壁疝的患者在傷后12～24 h進行早期腹部探查，并對疝進行無張力修補，以防止出現并發癥。

組織粘合劑（tissue adhesive，TiA）、膠帶（adhesive tape，AdT）和縫合線可用于兒童手術傷口和裂傷的閉合。作者檢索了PubMed，Ovid MEDLINE，Cochrane Library，Centre for Reviews and Dissemination Database和ScienceDirect databases 5個數據庫1980年1月至2017年8月期間發表的所有評估TiA和／或AdT用于手術傷口或裂傷的原發性皮膚閉合相關研究，挑選出31項研究納入系統評價，16項研究納入薈萃分析。該研究發現，TiA、AdT和縫合線都可用于傷口閉合，具有相同的傷口感染和裂開風險，采用AdT閉合后外觀更佳。

七、其他

新生兒腹股溝疝生后半年嵌頓率達60%，因此部分醫院建議盡早處理。既往手術修復常在全身麻醉下進行，但由于早產兒發育不完全，在麻醉時有可能出現喉痙攣或術后發生呼吸暫停。羅馬大學的研究團隊使用腰麻手術輔助蔗糖奶嘴和手動控制的方法代替全麻，發現全麻組和腰麻組手術時間、術中術后并發癥及術后鎮痛方面無明顯差異，因此建議早產低體重患者（＜400 g）使用腰麻進行斜疝修補可能更為安全。

頭頸部是淋巴管瘤最常見的發病部位，由于位置特殊，嚴重的淋巴管瘤往往可引起呼吸障礙、毀容甚至是危及生命。目前頭頸部淋巴管瘤（cervicofacial lymphatic malformations CFLM）的治療選擇包括硬化注射、手術切除和藥物治療。洛杉磯兒童醫院開展了目前最大樣本量的CFLM管理回顧性研究，提出了針對淋巴管瘤不同分型的處理措施：對于囊性病變＞1 cm的大囊性病變，常使用多西環素進行硬化注射，若效果不佳可重復硬化注射。對于囊占位＜1 cm的微囊性淋巴管瘤，常使用博來霉素硬化注射，若效果不佳可加用西羅莫司。混合型病變通常選擇巨囊性成分的硬化治療，后期影像評估若殘存組織以微囊性為主，可用西羅莫司，巨囊性為主則重復硬化治療。無論囊腫為何種類型，如果病變呈持續性發展態勢，建議手術切除。

巨大臍膨出定義為腹壁缺損直徑大于5 cm和／或囊內超過50%的肝突出，由于不能一期閉合，此類患者的管理和治療存在差異。Cristobal Abello利用粘性水膠體輔料（Duoderm）建造silo袋樣結構，提出閉合三步法：①分階段減少臍膨出，直到肝臟和腸道完全重新整合到腹腔內。②保留臍膨出囊，模擬手術閉合過程。③確認患者耐受后，再進行手術閉合。

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