肢體單發性血管球瘤1例

周進科 李青 田軍

【摘要】報告1例血管球瘤?；颊吣?，61歲。左肘部暗褐色結節半年，伴疼痛。組織病理示真皮內較大的腫瘤細胞團塊，主要由大量小圓形和多角形細胞組成，腫瘤細胞團塊間可見明顯的薄壁血管。免疫組化染色：波形蛋白（Vimentin）、平滑肌肌動蛋白（SMA） 陽性，而結蛋白（Desmin）、S-100和FⅧa陰性，診斷為單發性血管球瘤。正常血管球細胞位于動靜脈吻合處，新版WHO 軟組織腫瘤分類中定義血管球瘤是由與正常血管球小體中修飾的平滑肌非常相類似的細胞構成的間葉性腫瘤，屬于血管周細胞性腫瘤范疇。

【中圖分類號】R246.5? 【文獻標識碼】A? ?【文章編號】2026-5328（2021）07-029-01

1 病歷摘要

患者男，61歲。左肘部暗褐色結節半年，伴疼痛。半年前無明顯誘因患者左肘部出現一暗色結節，偶有出血，可自行愈合結痂，遇刺激時偶有疼痛。體格檢查：一般情況可，系統檢查無異常。皮膚科檢查：左肘部約1×0.8cm2暗褐色結節（圖1），約黃豆大小，界清，表面結痂粗糙。皮損組織病理示真皮內腫瘤團塊界限清楚（圖2A），由形態一致的小圓形和多角形細胞組成（圖2B），細胞間界限清楚，細胞漿多透明或嗜酸性，胞核小而圓，位于中央，不見核分裂像，瘤細胞巢間可見明顯的薄壁血管（圖2C）。免疫組化染色：波形蛋白（Vimentin）（圖3A）、平滑肌肌動蛋白（SMA）（圖3B） 陽性，而結蛋白（Desmin）、S-100和FⅧa陰性，根據臨床表現，組織病理學表現和免疫組化染色診斷為血管球瘤。治療：予于手術切除。

2討論

血管球瘤（Glomus tumour， GT）臨床好發于年輕人，無性別差異，常發生在四肢末端，尤其是甲下、手、腕和足的皮下軟組織，也可見于鼻咽、陰莖、肺、胃、骨、縱隔和骶尾部等少見部位。臨床上血管球瘤多為直徑1.0cm 左右的小紅藍腫塊，常伴有疼痛病史，具有特異性的疼痛三聯征：發作性疼痛;難以忍受的壓痛;遇冷時引起的疼痛發作。深在部位和內臟的血管球瘤可無癥狀或有受累器官受損的表現。目前本病的發病原因。

典型的臨床和組織病理改變較易診斷，還可借助一些檢查輔助診斷：①如LOVE試驗等，皮損可有明顯固定壓痛點;②高頻超聲和MRI檢查等可輔助診斷。

根據血管球細胞、血管和平滑肌的相對比例，可將血管球瘤分為實體性球瘤、球血管瘤、球血管平滑肌瘤等幾個亞型。大部分血管球瘤具有典型的組織病理學表現，真皮內具有界限清楚的腫瘤團塊，包含有明顯的血管結構，腫瘤細胞由嗜酸性包漿的均勻一致的圓形或多角形小細胞組成，細胞核小、規則，間質可伴玻璃樣變或黏液樣變。免疫組織化學方面Vim、SMA 陽性，說明其瘤細胞具有肌源性標記的特點。而其他標記如Desmin、CD34、S-100和FⅧa 等一般陰性。

單發性血管球瘤需與以下疾病相鑒別：①血管外皮瘤：免疫組化FⅧa、CD34 陽性，而SMA陰性;②透明細胞汗腺瘤：腫瘤細胞一致非常類似血管球瘤，但上皮標記物陽性且局部的導管分化。

單發性血管球瘤體積較小，外科手術治療效果良好，但要求切除干凈，否則有復發可能。

臨床：左肘部約1×0.8cm2暗褐色結節（圖1）。皮損組織病理：真皮內腫瘤團塊界限清楚（圖2A），由形態一致的小圓形和多角形細胞組成（圖2B），瘤細胞巢間可見明顯的薄壁血管（圖2C）。免疫組化染色：波形蛋白（Vimentin）（圖3A）、平滑肌肌動蛋白（SMA）（圖3B） 陽性。

作者簡介：周進科，男，63600部隊醫院，副主任醫師。