后腎腺纖維瘤1例報告

劉子豐 邵志強 郭豐富

（1.山東第一醫(yī)科大學(山東省醫(yī)學科學院)，山東 泰安 271000；2.臨沂市人民醫(yī)院泌尿外科，山東 臨沂 276000）

收治1例臨床少見的后腎腺纖維瘤患者，報告如下。

1 病歷簡介

患者，女，31歲。因體檢發(fā)現(xiàn)左腎腫物3年，于2019年9月20日入院。患者無明顯癥狀，3年間定期復查，未見腫物體積變化。腎臟CT示：左腎中上份腫塊伴鈣化，腎癌待除外（圖1和2,見封二），磁共振成像檢查示左腎實質內不規(guī)則異常信號腫塊（圖3,見封二）。查體未見明顯陽性體征。實驗室檢查未見明顯異常。于2019年9月25日在氣管插管全身麻醉下行腹腔鏡下左腎部分切除術。術中見左腎中上部腹側約3.0 cm×2.5 cm圓形腫物，略突出于腎表面。腫瘤表面光滑，包膜完整。距腫瘤邊緣0.5 cm完整切除腫瘤及部分正常腎臟組織，手術順利。切除標本切開后肉眼觀察見切面呈灰白、灰黃色，質韌，部分質硬。術后病理檢查回報：鏡下為梭形細胞及上皮細胞，診斷為后腎腺纖維瘤伴鈣化（圖4，見封二）。免疫組化染色結果：WT-1和CD57陽性（圖5，見封二），P53、Pax-8、CD10陰性，Ki67-MIB1 1%。術后5 d出院，隨訪2年未發(fā)現(xiàn)復發(fā)及轉移（圖6，見封二）。

2 討 論

后腎腺纖維瘤是臨床上罕見的腎臟原發(fā)性良性腫瘤，文獻回顧顯示截至2018年，報道病例少于100例，其中更多報道在病理學相關文獻中[1]。該病發(fā)病年齡20個月～35歲，好發(fā)于兒童和青少年，男女發(fā)病比例約為2∶1[2]，少數(shù)患者表現(xiàn)為腰腹部疼痛、肉眼或者鏡下血尿、腰部腫塊等，可伴有紅細胞增多癥，但大多數(shù)無明顯癥狀及體征。

對于本病的診斷尚無統(tǒng)一的標準。CT為主要檢查手段，平掃多呈等密度或稍高密度，病變內可伴有或不伴有鈣化，邊界多清楚，增強掃描多呈輕度強化[3]。后腎腺纖維瘤的影像學表現(xiàn)通常是非特異性的，因此僅憑成像特征很難將這一良性腫瘤與惡性腎臟病變區(qū)分開[1]；主要通過術后病理明確診斷。后腎腺纖維瘤的成分多為上皮成分和基質成分，其免疫組化檢查多表現(xiàn)為上皮成分中AE1/3和WT-1陽性，基質成分中vimentin和CD34陽性[4-5]。細胞遺傳學研究顯示未發(fā)現(xiàn)克隆性細胞遺傳學異常[1]。

后腎腺纖維瘤首先要和腎母細胞瘤鑒別。腎母細胞瘤是惡性腫瘤，需要化療[6]。超過80%的腎母細胞瘤患者在5歲之前確診，確診的中位年齡為3.5歲；后腎腺纖維瘤則為10.2年[7-8]。兩種腫瘤組織中都含有間充質來源的梭形細胞和散在的胚胎上皮細胞結節(jié)。但經(jīng)典腎母細胞瘤有胚基細胞、上皮樣細胞和間葉組織細胞3種不同比例的組織學細胞類型[9]；以上皮細胞為主的侵襲性低，但有絲分裂活性高，而以胚基細胞為主的具有高度的侵襲性[10]。腎母細胞瘤有絲分裂活躍度顯著高于后腎腺纖維瘤。基因方面，目前尚沒有關于后腎腺纖維瘤染色體雜合性缺失的報告。而腎母細胞瘤中染色體16q及1p雜合性缺失分別占20%及10%[11]。10%～15%的腎母細胞瘤存在WT-1突變，而p53腫瘤抑制基因不表達參與腎母細胞瘤的發(fā)病機制[12-13]。

目前，后腎腺纖維瘤治療尚無統(tǒng)一標準，術前與腎惡性腫瘤難以鑒別，治療上多采用保留腎單位手術或根治性腎切除手術，一般預后良好。本例患者為31歲女性，無癥狀查體發(fā)現(xiàn)，病程3年，腫塊無明顯增大，術前影像學檢查懷疑腎癌，行保留腎單位手術，術后病理確診后腎腺纖維瘤，隨訪2年無復發(fā)及轉移，符合文獻對后腎腺纖維瘤的描述。