腹繭癥術后合并韋尼克腦病一例

鮑立 杜瑞 張倉源 龍子陽 孫標 王道榮

腹繭癥，臨床較為少見，一種不明原因引起小腸被纖維膠原膜完全或部分包裹而導致腸梗阻的疾病。韋尼克腦病（wernicke's encephalopathy，WE）是由維生素B1（硫胺）缺乏引起的一種嚴重威脅生命的疾病，其特征是眼肌麻痹伴眼球震顫、共濟失調和意識模糊的臨床三聯征。2017年揚州大學附屬蘇北人民醫院收治腹繭癥術后合并韋尼克腦病1例，現報道如下。

一、病例資料

患者，男性，59歲，因“腹痛腹脹伴嘔吐3天余”入院，于當地醫院查CT示：腹腔內小腸全程擴張、堆積、積液、積氣，周圍被一層均勻的膜狀物包裹，似“蠶繭”狀；既往體健，長期酗酒史；入院后給予禁食、胃腸減壓等保守治療后癥狀無緩解，再次查CT提示：腸管擴張，積液、積氣，周圍被一層膜狀物包裹（圖1），遂決定行“腸粘連松解術”。術中探查腹膜與深面腸管粘連，腸管表面覆蓋了一層纖維膜，進腹困難，小心從腹膜淺面側方游離后逐漸進入腹腔，術野小腸與小腸間，小腸與腹壁間廣泛膜性粘連，銳性及鈍性分離粘連，術中診斷：腹繭癥。（術中分離粘連后圖2）。術后予禁食、抑酸、抑酶、預防感染等對癥支持治療，術后第3天胃腸動力恢復，后因進食后出現腸梗阻癥狀，結合腹部CT（圖3）考慮炎性腸梗阻可能性大，予禁食、胃腸減壓、針灸等對癥治療。期間間斷排氣排便，進食后即出現梗阻癥狀，如此癥狀反復發作，于術后30天胃腸動力完全恢復，少量流質飲食?；颊哂谛g后36天突發神志淡漠，反應遲鈍，雙下肢乏力，共濟失調，指鼻試驗、跟膝脛試驗陽性，予CT檢查未見明顯異常，后予MRI檢查提示：兩側丘腦及中腦高灌注（圖4），診斷WE。請神經內科會診：予維生素B1、甲鈷胺、葉酸等治療?；颊哂谛g后38天癥狀逐漸好轉，但共濟失調癥狀改善不明顯，請康復科協助治療，同時反復向患方交代治療時間長，可能遺留如智力下降、共濟失調等精神后遺癥。術后第48天，患者精神癥狀明顯緩解，復查MRI：兩側丘腦及中腦異常信號及高灌注影明顯好轉、消失（圖5）。術后53天，患者一般情況良好，家屬要求出院，囑其回當地繼續康復訓練，后隨訪患者癥狀基本改善。

圖1 入院后再次查CT圖片

圖2 術中分離粘連后圖片

圖3 患者術后復查CT圖片

圖4 兩側丘腦及中腦異常信號影（左圖箭頭所指丘腦，右圖箭頭所指中腦）

圖5 經過治療，兩周后，兩側丘腦及中腦異常信號及高灌注影明顯好轉、消失

二、討論

腹繭癥，一種臨床上罕見并且發生率低的一種疾病。目前具體病因和發病機制尚不清楚，外科手術是治療這種疾病的重要手段［1］，且由于其無特異性臨床表現，容易導致誤診；術前一些常規輔助檢查不能幫助臨床醫生很好地去診斷該疾病。該患者來本院時癥狀和體征較重，且經保守治療后無明顯緩解，遂行手術治療，術中探查發現腹腔內全部小腸、大腸、腸系膜之間嚴重廣泛的粘連，符合腹繭癥診斷。術后患者腹脹嘔吐等癥狀得到緩解，但在術后36天左右出現了WE相關臨床癥狀。我們分析其原因：可能是由于手術范圍較大，術后出現腸功能紊亂，禁食和胃腸減壓時間較長，需長期給予患者全胃腸外營養，靜脈輸入大量葡萄糖類，患者出現維生素B1攝取不足和消耗過量，此外該患者有長期酗酒史。眾所周知，WE是維生素B1（硫胺素）缺乏引起的中樞神經系統代謝性疾病。維生素B1主要從飲食攝取，機體本身不能在體內合成，需要每天補充。硫胺素缺乏會導致Krebs循環（三羧酸，TCA循環）和磷酸戊糖途徑功能障礙，從而導致腦細胞毒性水腫和血管源性水腫。磁共振成像（MRI）通常顯示丘腦、下丘腦、乳頭體、導水管周圍區和第四腦室底部的雙側對稱性病變的異常強度改變［2］。WE病程較急，且被認為是一種可逆的疾病，硫胺素的腸胃外給藥最有效，首選劑量最高可達500毫克，每天腸胃外給藥1至3次。所有營養不良的患者可能需要更高劑量的硫胺素［3］。并且在大多數情況下建議靜脈滴注硫胺素500毫克，每天3次，持續3至5天，然后如果對初始治療有反應，則改為750毫克硫胺素靜脈滴注，每天1次，至少增加3到5天［4］。體內所儲存的硫胺素可以使機體耐受一段時間，一般在缺乏2到3周后會導致腦損傷［5］，同時有資料顯示會出現臨床三聯征的患者僅占16%［1］。該患者是在術后36天出現相關臨床表現，最先出現的是神志淡漠、反應遲鈍和共濟失調，并未表現出明顯的動眼神經功能障礙，頭顱MRI檢查觀察的是兩側丘腦及中腦對稱性長T1長T2異常信號影，DWI呈稍高信號。此外，視盤腫脹和視網膜內出血是韋尼克腦病少見的基礎表現［6］，該患者并沒有觀察到眼部表現。給予患者維生素B1 200～400 mg/天靜脈應用，葉酸5 mg一天三次口服，持續兩天，患者癥狀逐漸好轉，但共濟失調癥狀改善不明顯。

本例患者術前癥狀重，體液流失大，術后禁食時間長，且反復出現不全梗阻癥狀，營養狀況差，維生素B嚴重不足，因而我們對這類患者應在術后密切關注其臨床癥狀，警惕韋尼克腦病的發生，對出現神經精神癥狀的患者應立即行MRI檢查，同時經驗性補充維生素B。對于類似腹繭癥的患者，我們更要重視術后對其全面的營養支持治療。故在臨床工作中，要避免患者發生WE，若發生應及時治療，對于長期腸外營養和流質飲食的患者（腹繭癥，腸梗阻，膽囊炎等）注意對其維生素的補充。