嗜酸細胞乳頭狀腎細胞癌MRI診斷
——2021年讀片窗(11)

王龍勝

1 病史摘要

患者，女性，46歲，右腰腹部疼痛不適十月。患者十月前在無明顯誘因下出現(xiàn)右側腰腹部疼痛不適，藥物治療疼痛緩解，具體用藥不詳。近來腰腹部疼痛不適復發(fā)，遂于當?shù)蒯t(yī)院行超聲檢查示右腎占位，病程中患者一般情況尚可，睡眠尚可，飲食欠佳，大小便正常，近2月體質量減輕近十公斤。體檢：體溫36.4℃、脈搏75次/分、呼吸19次/分、血壓116/75 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa)。神清，精神可，心肺未見明顯異常，腹平軟，左腹部未觸及明顯包塊，無壓痛、反跳痛，右腰腹部可觸及一實性包塊，質地硬，邊緣不可及，右腎區(qū)叩擊通(+)，輸尿管行徑處壓痛(-)，膀胱區(qū)無膨隆，雙下肢無浮腫(-)。

2 MRI檢查所見

MRI平掃示右腎見一巨大向腎輪廓外凸出的占位，腫塊呈稍短T(圖1)、稍短T信號影(圖3,4)，反相位信號未見明顯減低(圖2)，腫塊內信號欠均勻，邊界尚清楚，大小約16.2 cm×8.8 cm，DWI上呈稍低信號影(圖5)，ADC值約1.0×10mm/s(圖6)，低于正常腎皮質的ADC值1.68×10mm/s。增強掃描皮髓期病灶中等度強化，強化欠均勻，實質期進一步強化，延遲期病灶強化有所減退，邊緣可見強化的包膜。

圖1 T1WI 同相位

圖2 T1WI反相位

圖3 T2WI抑脂

圖4 T2WI 冠狀位

圖5 DWI

圖6 ADC圖

圖7 增強皮髓期

圖8 增強實質期

圖9 增強延遲期

3 病理結果

(右)腎腫塊大小12.0 cm×6.5 cm×6.0 cm，切面灰黃質軟，界不清。免疫組化結果：RCC(+)，CD10(-)，Carbonic AIX(-)，Ki-67(+,約2%)，CK7(-)，CKpan(+)，CD117(-)，P504s(+)，Vimentin(+)，Pax-8(少數(shù)弱+)，TFE3(-)，SMA(-)，HMB45(-)，Melan-A(少數(shù)弱+)。病理診斷：(右腎)嗜酸細胞乳頭狀腎細胞癌。

4 討論

乳頭狀腎細胞癌(papillary renal cell carcinoma，PRCC)通常分為Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型乳頭表面被覆細胞質稀少的小細胞，呈單層排列，Ⅱ型乳頭狀腎細胞癌的腫瘤細胞核分級較高，細胞質嗜酸性，呈假復層排列。Lefevre等于2005年報道了具有嗜酸性細胞特征的PRCC，后將其歸為PRCC的第3種亞型，稱之為嗜酸性乳頭狀腎細胞癌(oncocytic papillary renal cell carcinoma，OPRCC)，病理上，OPRCC兼有Ⅰ型和Ⅱ型 PRCC的特征，乳頭結構廣泛被覆具有強嗜酸性顆粒狀胞質(類似于Ⅱ型)的腫瘤細胞，排列成單層(類似于Ⅰ型)，大多數(shù)核的級別低。

臨床表現(xiàn)：本病好發(fā)于40～80歲男性，臨床表現(xiàn)無特異性，大多數(shù)臨床無明顯癥狀，多為體檢時偶然發(fā)現(xiàn)，部分患者表現(xiàn)為腰痛、肉眼血尿、排尿困難等，本例患者為46歲女性，臨床主要表現(xiàn)右腰腹部疼痛不適。

MRI表現(xiàn)：①大小、形態(tài)、部位，OPRCC多為單發(fā)實性或囊實性腫塊，大小不一，形態(tài)大多規(guī)則，呈圓形或類圓形，大部分腫瘤位于腎皮質呈外生性生長，部分腫瘤局限于腎皮髓質內，呈內生性。②信號特征：在TWI上呈等或稍高信號，同反相位信號無明顯差異，TWI呈低信號，DWI上大多呈稍高或高信號，ADC 圖顯示為低信號病灶，少數(shù)呈稍低信號，戴辰晨等報道9例，其中3例DWI上腫瘤呈低信號，本例DWI上呈腫瘤呈稍低信號，測其ADC值約為1.0×10mm/s。腫瘤內常見不同程度的出血、壞死，表現(xiàn)信號不均勻。③腫瘤邊緣：邊緣光整，可見假包膜。④增強掃描：動態(tài)增強掃描病灶呈輕到中度強化，實質期與延遲期持續(xù)強化，各期相中腫瘤強化程度均低于正常腎皮質。假包膜呈延遲強化，有時腫瘤內可見強化的血管影。

鑒別診斷：腎臟集合管癌，與嗜酸性乳頭狀腎細胞癌MRI表現(xiàn)有交叉，二者在TWI上都表現(xiàn)為低信號，動態(tài)增強掃描腫瘤呈輕到中度漸進延遲強化，容易混淆，但腎臟集合管癌多位于腎髓質內，惡性程度高呈浸潤性生長，邊界模糊，缺乏假包膜，早期即有局部浸潤及遠處轉移。而后者多位于腎皮質，為低度惡性腫瘤，較少發(fā)生轉移，腫瘤呈膨脹性生長，邊界清楚，常有假包膜。