新生兒胃壁肌層缺損1例

張 雪 潘家華 陳 燕 王雪松 呂 勇 朱宇飛 王 亮

1 病例資料

患兒，男性，日齡5 d，因“納差2 d、反應差1 d”于2020年10月8日收入我院。患兒系胎齡41周，第2胎第2產，順產出生，出生體質量3 300克，出生時無窒息缺氧病史，羊水清、量正常，Apgar評分1分鐘8分、5分鐘10分。患兒出生后為母乳喂養，出生2天內有嘔吐現象，約每天3次，初期吐出清水樣物質及不消化奶液、無咖啡色樣物及膽汁，后吐出黃綠色物質；入院前2天出現吃奶差，未再嘔吐，皮膚黃染較前逐漸加重，外院皮測膽紅素18.3 mg/dL，入院當天反應差，無青紫，無抽搐，無尖叫，大便仍為胎便，小便量可。母親年齡29歲，血型為O型RhD陽性；父親血型不詳；家族無特殊疾病史。

入院查體：體溫39.5℃，呼吸56次/分，心率205次/分，血壓測不出，神清，反應極差，彈足底刺激無哭聲，全身皮膚中度黃染，皮膚彈性差，面色晦暗，口唇青紫，前囟稍膨、張力偏高，呼吸淺表、不規則，三凹征陽性，雙肺呼吸音對稱，未聞及干濕性啰音，心律齊，心音可，未聞及病理性雜音，腹部稍膨，腹壁稍紅、張力不高，肝肋下2 cm、質軟，脾肋下未及，腸鳴音消失，雙手握拳，雙上肢肌張力增高，雙下肢肌張力減低，原始反射未引出，雙側陰囊可觸及睪丸、無紅腫，四肢末端凉，毛細血管充盈時間5 s。入院時，生命體征監測提示體溫較高、血壓測不出、心率快、呼吸淺表，四肢末端凉、毛細血管充盈時間延長，診斷考慮“感染性休克”，立即給予積極擴容、糾正水電解質及酸堿平衡紊亂，加強抗感染，監護生命體征，完善相關檢查。

輔助檢查：血檢提示白細胞8.05×10/L，中性粒細胞比例57%，淋巴細胞比例30.8%，血紅蛋白215 g/L，血小板397×10/L，常規C反應蛋白79.0 mg/L，降鈣素原>100 ng/mL；鉀6.1 mmol/L，鈉140.01 mmol/L，二氧化碳結合力14.4 mmol/L，尿素氮16.8 mmol/L，肌酐121.2 μmol/L，谷丙轉氨酶236 IU/L，谷草轉氨酶379 IU/L，白蛋白32.7 g/L，新生兒膽紅素225.0 μmol/L；凝血酶原時間14.9 s，部分凝血活酶時間44.8 s，乳酸>12 mmol/L，血氨233.0 μmol/L。入院1 h，完善床邊腹部立位平片檢查，提示膈肌下方游離氣體、無胃泡影，見圖1，主要診斷消化道穿孔、腹膜炎、感染性休克，立即急診，請兒外科會診；入院2 h，急診行剖腹探查術，術中探查發現自賁門開始直至近幽門處胃大彎前壁肌層缺損，范圍約2 cm×4 cm，近賁門處胃大彎側穿孔，穿孔灶直徑均約1 cm，胃、腸管周圍大量膿苔附著，腸管粘連明顯，術中行“小兒腸旋轉不良Ladds術+小兒闌尾切除術+胃修補術”，切除膜樣胃壁組織送病理學檢查，提示胃壁肌層缺損。術后腹部立位平片提示雙側腹脂線模糊，見圖2，考慮存在腹膜炎，予呼吸機輔助呼吸，美羅培南(珠海聯邦，批號：200720901)加強抗感染、丙球及白蛋白對癥支持，禁食、胃腸減壓、抑酸護胃、加強靜脈營養、改善微循環，保持胃管及引流管通暢、鎮痛等處理，術后2周，陰囊B超提示左側睪丸扭轉，當時再次急診進行“左側睪丸探查+腹股溝區膿腫切開引流術”，給予抗感染、補液、預防出血等處理后生命體征平穩，奶量經口完成，拔出胃管及腹腔引流管，期間住院26 d好轉出院，出院后定期隨訪至今，吃奶及排便均正常。

圖1 雙側膈下大量游離氣體(術前)

圖2 雙側腹脂線模糊(術后)

2 討論

新生兒胃壁肌層缺損在新生兒疾病中比較少見，目前其在孕產婦產檢期無法達到早期發現和排除，胎兒出生后開奶喂養可出現一系列臨床癥狀，如嘔吐、腹脹、拒奶、青紫、反應差或哭鬧加劇、呼吸困難等，多在出生后3 d內起病，常在胃穿孔后就診，若臨床發現不及時，出現大量腸管粘連、壞死及全身重癥感染、肝脾粘連、多臟器功能障礙等致死率較高，臨床死亡原因多為感染性休克及多臟器功能衰竭，病死率高達45%～80%，術后存活率為45%。本例患兒臨床癥狀與此相符，術后病理證實胃壁肌層缺損，符合此診斷。

新生兒胃穿孔原因尚不清楚，多與胚胎發育異常有關，機制主要考慮：①新生兒胃壁肌層發育不良或缺如，在胚胎早期及胚胎第9周出現胃壁環形肌及斜形肌、縱肌發育缺損有關，研究認為先天性胃壁缺陷是全身發育遲緩的一部分，存在胎兒宮內發育遲緩、早產、消化道多發畸形等；②窒息缺氧或感染導致胃壁肌層壞死，機體缺氧時，全身血流重新分配，胃腸道血流分布減少，胃壁肌血供缺失，引起胃壁肌壞死而穿孔；③胃內壓增高學說：胃壁肌發育有欠缺或薄弱部位，在胃內充氣或進食后胃內壓增高，致肌層發育不良部位胃黏膜組織破裂穿孔。

本例以感染性休克為主要表現，伴有彌漫性腹膜炎征象，結合腹部立位平片檢查并不難診斷。由于胃穿孔在臨床工作中極易誤診，對于臨床上出現納差、嘔吐、腹脹、反應差，需要警惕該疾病可能，X線可協助診斷，一經診斷，需要早期手術治療。術中給予病變組織切除和胃壁修補，術后合理的呼吸及營養管理、精心護理保駕護航，以減少術后并發癥，降低死亡率，爭取達到臨床較高質量的存活。目前對于新生兒胃壁肌層缺損的防治，需要早期識別及診斷、早期手術，重點要提高產前診斷技術、生后早期診斷和預防胃穿孔技術，以期達到臨床有效預防和診治。