右胸壁原發性肝樣腺癌侵犯胸骨體1例

黃文鵬，岳慶梅，李莉明，高劍波

(鄭州大學第一附屬醫院放射科，河南 鄭州 450052)

患者男，57歲，3個月前自行發現右胸壁腫塊伴疼痛，并逐漸增大；既往無特殊病史。查體：右側胸壁觸及5 cm×5 cm腫塊，質韌，壓痛(+)，活動度差。實驗室檢查：甲胎蛋白19.76 U/ml，癌抗原125 278.90 U/ml，癌抗原72-4 13.50 U/ml，癌胚抗原276.80 ng/ml，非小細胞肺癌抗原21-1 3.68 ng/ml。胸部CT：右側前胸壁近胸骨柄旁5.3 cm×4.8 cm類橢圓形軟組織腫塊，邊界欠清，CT值52 HU，胸膜下脂肪間隙消失；增強掃描腫塊呈不均勻漸進性中度強化(圖1A)，鄰近胸骨柄骨質破壞(圖1B)。腹部CT未見明確異常病灶。SPECT/CT：胸骨下段右側放射性分布稀疏缺損區，周邊見環形放射性分布稍濃聚灶(圖1C)。綜合影像學診斷考慮為胸骨惡性腫瘤。行右前胸壁腫物切除術，術中見右胸壁5 cm×5 cm×5 cm腫物，質硬，包膜基本完整，基底處侵及第4、5肋軟骨及胸骨體右側。術后病理：光鏡下見肝樣分化區和腺癌分化區(圖1D)；免疫組織化學：CK(+)，CK7(+)，Ki-67(15%+)，EMA(+)，AFP(+)，Hepatocyte(+)。病理診斷：(右側前胸壁)轉移性肝細胞癌或肝樣腺癌(hepatoid adenocarcinoma，HAC)。最終診斷為右側胸壁原發性HAC。發生于胸壁者罕見；其肝樣分化區多位于組織深部，組織學特點與肝細胞癌相似，腺癌分化區多位于組織表面，核分裂象多見，其間可見移行區。

圖1 右側前胸壁HAC A.胸部軸位動脈期增強CT圖；B.胸部矢狀位靜脈期增強CT圖；C.胸部SPECT/CT圖；D.病理圖(HE，×100) (箭示病灶)

討論HAC是發生于肝臟以外組織器官的特殊類型腺癌，多見于中老年男性，其病因及發病機制尚不明確，可能起源于具有向肝樣細胞和腸道細胞分化的雙向潛能的內胚層干細胞，免疫組織化學AFP、Hepatocyte和Glypican可呈特征性陽性表達；其臨床表現與發病位置有關，常見血清甲胎蛋白升高。本例CT表現為局部單發類橢圓形軟組織腫塊，邊界清晰，平掃密度與鄰近肌肉相等，增強后不均勻漸進性中度強化，侵襲鄰近骨質而致胸骨柄及肋骨溶骨性骨質破壞。鑒別診斷：①神經鞘瘤，邊界清楚，體積較大時常見囊變、壞死，增強后不均勻明顯強化；②神經纖維瘤，密度均勻，增強后強化不明顯或呈輕度強化；③局限性胸膜間皮瘤，多為單發半圓形實性腫塊，與肺或胸壁邊界清楚；④胸骨孤立性漿細胞瘤，多見單發膨脹性溶骨性骨質破壞及軟組織腫塊，密度均勻。確診有賴病理學檢查。