雙孔二尖瓣合并感染性心內膜炎超聲心動圖表現1例

方秀琴，蒲朝霞，孟慶娜，陳曉沛

(浙江大學醫學院附屬第二醫院心血管內科，浙江 杭州 310009)

患者男，49歲，胸悶1個月，發熱半天，體溫最高38.1℃；高血壓病史10余年，經系統治療后血壓 130～140 mmHg/80～90 mmHg。查體：心前區隆起，無異常心尖搏動，心界向左下擴大，心率120次/分，律齊，心尖區聞及收縮期Ⅲ級粗糙吹風樣雜音；血壓136 mmHg/87 mmHg。實驗室檢查：白細胞8.1×109/L、中性粒細胞百分比79.7%，超敏C反應蛋白76.1 mg/L，紅細胞沉降率19.0 mm/h，降鈣素原0.24 ng/ml。血培養：毗鄰顆粒鏈菌(+)。經胸三維超聲心動圖：二尖瓣口被帶狀纖維橋分隔成大小近似相等的雙孔，二尖瓣短軸呈“眼鏡”樣改變(圖1A)，心尖兩腔心切面雙孔開放見“海鷗”征，前葉瓣尖腱索斷裂(圖1B)；左側孔前葉瓣尖見帶狀回聲，前葉呈連枷樣運動，收縮期明顯脫入左心房側；前、后葉及纖維橋增厚、毛糙，回聲增強，見多個低回聲團(圖1C)；CDFI見收縮期二尖瓣口兩束反流。超聲診斷：雙孔二尖瓣(完全橋型)，左側孔二尖瓣前葉腱索斷裂伴重度關閉不全，二尖瓣贅生物形成，符合感染性心內膜炎。行二尖瓣置換、三尖瓣成形及贅生物清除術，術中見二尖瓣A2、P2區由纖維束連接，形成二尖瓣雙孔畸形，前、后葉瓣體及瓣尖見廣泛贅生物(圖1D)；A1、P1區腱索斷裂，瓣尖脫入左心房，瓣葉對合不良，二尖瓣重度關閉不全；三尖瓣瓣環增大。術后病理：二尖瓣纖維瓣膜樣組織伴黏液樣變性及玻璃樣變性，間質內急、慢性炎性細胞浸潤及炎性壞死滲出物。綜合診斷：雙孔二尖瓣(完全橋型)，左側孔大量反流，二尖瓣贅生物形成，感染性心內膜炎。

圖1 雙孔二尖瓣合并感染性心內膜炎 A.三維超聲心動圖顯示帶狀纖維橋(箭)；B.心尖兩腔心切面聲像圖，二尖瓣開放時呈“海鷗”征，并見前葉瓣尖斷裂的腱索(箭)；C.心尖四腔心切面聲像圖示二尖瓣前葉呈連枷樣運動(綠箭)及廣泛贅生物(紅箭)；D.術中見雙孔二尖瓣(紅箭)、帶狀纖維橋(綠箭)及廣泛贅生物(黃箭)

討論雙孔二尖瓣(double orifice mitral valve，DOMV)為罕見先天性二尖瓣畸形，表現為二尖瓣口被前后葉之間的帶狀纖維橋一分為二，具有獨立瓣下裝置；超聲心動圖見二尖瓣瓣環至瓣緣形成兩孔為完全橋型，前后葉瓣緣間形成兩孔為不完全型，瓣葉聯合處形成較小的孔洞型副孔。DOMV多合并瓣下裝置異常及其他心內畸形，約50% DOMV患者二尖瓣功能正常或僅出現輕微狹窄或關閉不全，治療方案取決于瓣膜功能障礙嚴重程度及是否合并其他畸形。對于無明顯瓣膜功能障礙的孤立性DOMV應長期隨訪。本例為罕見孤立性DOMV，且合并腱索斷裂及感染性心內膜炎。鑒別診斷：①二尖瓣前葉裂，多伴原發孔型房間隔缺損，超聲顯示前葉回聲中段存在裂隙；②二尖瓣瘤，多見于前葉，瘤體可因二尖瓣感染性心內膜炎或主動脈瓣反流沖擊二尖瓣而穿孔；超聲見二尖瓣葉囊袋狀向左心房膨出，舒張期塌陷、收縮期膨起，CDFI可見兩個反流束。