腹腔結外濾泡樹突狀細胞肉瘤1例

李娟娟，劉 敏，杜 偉，任坤紅，王 強，楊永嫦

(1.祥云縣人民醫院影像科，云南 大理 672100；2.大理大學第一附屬醫院放射科，云南 大理 671003)

患者女，69歲，自行發現上腹部包塊1月余，腹痛、腹脹1周，門診超聲提示腹腔占位性病變；既往體健。查體：劍突下捫及直徑約9 cm腫塊，活動度差，無觸痛。實驗室檢查未見明顯異常。腹部CT：上腹部腹膜后9.9 cm×9.2 cm×13.1 cm不規則軟組織腫塊，邊緣光整，CT值42 HU(圖1A)；增強掃描動脈期腫塊明顯不均勻強化(CT值95 HU)，靜脈期實性部分進一步強化(CT值172 HU)；腹主動脈旁見腫大淋巴結(圖1B、1C)；診斷：上腹部腹膜后占位，考慮間質瘤。行腹腔內腫物切除術+腸粘連松解術，術中見胰腺、肝十二指腸韌帶后方直徑10 cm腫塊，活動度可，與肝臟、網膜廣泛粘連，腹腔肝十二指腸韌帶淋巴結腫大。術后病理：光鏡下見梭形或卵圓形的腫瘤細胞呈旋渦狀排列，細胞核呈空泡狀，核仁小而清晰，細胞間界限欠清，混有小淋巴細胞(圖1D)；免疫組織化學：CD21(+)，CD23(部分+)，CD35(+)，LCA(+)，Ki-67(+<10%)；送檢淋巴結未見腫瘤轉移。病理診斷：腹腔結外濾泡樹突狀細胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma，FDCS)。

圖1 腹腔結外FDCS A.腹部平掃CT圖；B.腹部CT增強動脈期圖像；C.腹部增強CT靜脈期圖像；D.病理圖(HE，×40) (紅箭為腫瘤，黑箭為腹腔腫大淋巴結)

討論FDCS是一類具有濾泡樹突狀細胞表型的腫瘤，多發于淋巴結，腹腔結外FDCS罕見，多數患者無癥狀或出現腹脹、腹痛或與鄰近結構受壓有關的癥狀，腫瘤標志物多無異常，影像學表現缺乏特異性，本例CT表現為邊界清楚的軟組織腫塊，密度不均勻，增強呈“漸進性強化”的特點。本病應與下列腹腔腫瘤相鑒別：①胃腸道/胃腸外間質瘤，腫瘤體積較大，邊界清楚，增強掃描實性部分呈中等不均勻強化，轉移以肝臟及種植轉移為主，淋巴結轉移少見；②平滑肌肉瘤，生長迅速，密度多不均勻，多見囊變壞死，增強掃描呈邊緣延遲性環狀強化，易侵犯腹膜后大血管。確診需結合免疫組織化學檢測結果。