中樞神經系統(tǒng)間變型孤立性纖維性腫瘤/血管外皮細胞瘤1例

薛榮梅，葛 偉

(1.包頭市腫瘤醫(yī)院放療科，內蒙古 包頭 014030；2.包頭市中心醫(yī)院腫瘤科)

1 臨床資料

50歲男患者，因反復頭痛1年加重3月，于2021年01月21日就診北京天壇醫(yī)院神經外科。患者頭痛呈陣發(fā)性脹痛，無惡心、嘔吐，無四肢抽搐及大、小便失禁。查體：左側顱頂約4 cm凹陷，顱骨缺失，神經病理征陰性。患者既往2000年10月因顱腦外傷行開顱手術治療。頭顱核磁共振顯示：左顱中窩底鞍旁、蝶骨嵴內側團塊狀T1WI等低/T2WI等高混雜信號影，邊界清，內可見多發(fā)囊變，T2WI序列可見邊緣迂曲小血管影；于FLAIR序列呈稍高-低混雜信號影；增強掃描可見不均勻明顯強化，大小41 mm×49 mm×38mm,腦膜瘤可能，血管外周細胞瘤不除外(見圖1)。

圖1 患者術前頭顱核磁共振圖

2021年01月25日全麻下進行左側額顳顴弓入路顱內腫瘤切除術，術后26日患者因顱內血腫，再次行顱內血腫清除術。術中肉眼見腫瘤，紫紅色，邊界清楚，質地軟脆，血供豐富，基底附著于中顱窩底及部分海綿竇外側壁硬腦膜，病理肉眼見灰白灰黃腫瘤、碎、5 cm×5 cm×1.2 cm，質軟韌、部分質稍脆。病理診斷：孤立性纖維性腫瘤/血管外皮細胞瘤(間變性，WHO-Ⅲ級)，免疫組化染色顯示：STAT6(+)，CD34(灶+)，ki-67(局灶約10 %～20 %)。術后29 d就診復查核磁共振：左側顳葉不規(guī)則長T1長T2信號，周邊明顯不均勻強化，考慮為術后改變(膠質瘢痕及水腫)，不除外殘留病灶復發(fā)(見圖2)。患者術后1月進行輔助放療，針對術后瘤床及周邊區(qū)域性術后放療(GTVtb 60Gy/30f，GTVtb外擴1 cm形成CTV：54Gy/30f)，放療結束后，患者術后乏力基本緩解，體力恢復正常，無特殊不適。

圖2 患者放療前頭顱核磁共振圖像

2 討論

原發(fā)于腦部SFT/HPC是中樞神經細胞內一類腫瘤，該病發(fā)病率低，不到顱內腫瘤的1 %，它們屬于間質、非腦膜上皮腫瘤，這些腫瘤更常來源于腦膜，而不是腦實質本身。近年來各項有關病理研究發(fā)現(xiàn)，此病具有相同的STAT6和NAB2基因融合特性[1]。世界衛(wèi)生組織在2016年中樞神經系統(tǒng)腫瘤分類中，將孤立性纖維瘤/血管外皮細胞瘤(SFT/HPC)進行聯(lián)合診斷命名。

SFT/HPC發(fā)病率低，其臨床和影像學表現(xiàn)均缺乏特異性，取得病理診斷前易與腦膜瘤相混淆。CT掃描大多表現(xiàn)為混雜性高密度影，少數(shù)表現(xiàn)為略高密度影。MRI掃描多表現(xiàn)為等T1、低T2為主的混雜信號；增強MRI顯示邊界清楚，呈顯著性強化，腫瘤內部信號不均勻，部分病例可見囊變、壞死[2]。本例患者增強MRI表現(xiàn)為團塊狀T1WI等低/T2WI等高混雜信號影，邊界清，增強不均勻強化，內可見多發(fā)囊變，符合其表現(xiàn)。SFT/HPC需病理確診。病理特點：腫瘤大多數(shù)呈肉紅色，部分灰白色，質地軟韌不等，血運較為豐富，邊界明顯。免疫組化染色顯示：標記為間葉性的血管內皮相關的抗原及STAT6均為陽性。目前STAT6是較為特異的診斷標志物[3]。該患者病理標本質軟韌、部分質稍脆。間變性，WHO-Ⅲ級，免疫組化STAT6(+)，CD34(灶+)，ki-67(局灶約10 %～20 %)，符合其表現(xiàn)。

研究發(fā)現(xiàn)，SFT/HPC的預后與腫瘤的組織學分級、手術能否完整切除和Ki-67指數(shù)高低有關。手術切除是目前治療SFT/HPC的主要手段，WHO-Ⅰ級者，手術治療預后良好；WHO中Ⅱ-Ⅲ級者，即使手術能做到局部腫瘤完全切除，術后復發(fā)率及遠處轉移率高，有一些低級別的病例甚至可以發(fā)展為高級別腫瘤[4-5]。有研究顯示Ki-67>5%預示復發(fā)風險高[6]。

一些研究顯示，SFT/HPC的局部復發(fā)率較高，術后輔助放療可以提高局部治療療效、降低腫瘤的復發(fā)風險[7]。本例患者WHO-Ⅲ級間變型、ki-67(局灶約10 %～20 %)、術后核磁不除外殘留病灶，考慮復發(fā)風險大。結合國內外相關病例治療，患者術后輔助放療，放療劑量瘤床60Gy/30f，亞臨床病灶54Gy/30f，放療過程順利，患者術后乏力完全緩解，左側外耳道I度放療反應，局部脫發(fā)，精神及體力正常，臨床治療效果良好，遠期療效果還需要1個月、3個月進一步復查隨訪。