Mirizzi綜合征并膽囊肝瘺病例報告

谷海興 曹喜

摘要：Mirizzi綜合征是膽結石疾病的罕見并發癥，如果術前沒有診斷，不僅會引起膽道損傷問題，還會引起膽道以外的腸道和肝門部血管問題。本文病例術前診斷Mirizzi綜合征，術中見膽囊肝瘺并出現肝右動脈受壓，形成假性動脈瘤，膽囊內出血，術后病理報告膽囊癌變。2007年Csendes分型I/II/III/IV/V（Va、Vb）五個類型。本病例屬于上述分型的補充類型（Vc型）。罕有文章報道。

關鍵詞：Mirizzi綜合征Vc型;膽囊管及哈特曼袋受壓;膽囊肝瘺;肝右動脈假性動脈瘤;膽囊癌變

【中圖分類號】R256.4 【文獻標識碼】A 【文章編號】1673-9026（2021）11-01

病案報告：患者，男，80歲，以“體檢發現膽囊結石3年，上腹部疼痛2小時”為主訴第一次入院，平素偶有腹痛，腹脹等癥狀，不影響生活，自服藥物治療，入院前2小時出現明顯上腹痛，無發熱，無黃疸等癥狀，經保守治療緩解后出院;出院7天后再次急診入院，病情較上次加重，伴寒戰高熱，全身大汗，不能平臥。右上腹部壓痛明顯，伴肌緊張，墨菲氏征（+）。腹部彩超提示膽囊輪廓模糊，大小約9.1×3.9cm，膽囊壁顯示不清，腔內透聲差，內被稍強回升充填，頸部見長徑約2.4cm強回聲光團伴聲影，膽囊底部顯示不清。膽總管未見明顯擴張。上腹部CT和MRCP提示膽囊壁增厚，膽囊多發結石伴膽囊炎。血常規WBC6.0×109，HGB121g/l，血小板214×109，PCT0.48ng/ml↑，Ca19-9（術前332.5IU/ml↑，術后6天復查12.8IU/ml，術后5月復查6.5IU/ml），大便潛血（+），尿常規葡萄糖3+，尿膽紅素2+，血漿FIB4.86g/l↑，血漿D-Dier1.93↑，血糖11.4mmol/l↑，血清白蛋白37.9g/l，ALT366.1U/L↑，AST476U/L↑，TBIL120umol/l↑，DBIL90.7umol/l↑，IBIL29.7umol/l↑，γ-GGT1491U/L↑，ALP539.4U/L↑，TBA257umol/l↑。術前診斷Mirizzi綜合征。急診在全麻下剖腹探查術，術中診斷：Mirizzi綜合征，膽囊肝瘺，肝右動脈假性動脈瘤形成伴出血，梗阻性黃疸。行膽囊切除+膽道鏡膽道探查+T管引流+肝右動脈假性動脈瘤封閉術。

討論：

Mirizzi綜合征是由膽囊管或膽囊頸結石嵌頓引起膽囊管、肝總管受壓，臨床上出現膽管炎、梗性黃疸、肝功能損害為特征的綜合征。是一種很少見膽囊結石的并發癥，在西方發達國家很罕見，每年的發病率不到1%。我國發病率在0.7%-1.4%。臨床表現與膽總管結石不易區別。多見于老年人，有反復發作的膽絞痛及黃疸，并發膽管炎的患者可有典型的腹痛、黃疸、高熱寒戰三聯征;多數患者有輕度黃疸或黃疸史，也可無黃疸。膽囊可以增大、萎縮，也可無變化，多數報道以膽囊萎縮的居多;肝總管可以正常、增寬或狹窄，如并發膽總管結石/十二指腸乳頭炎/狹窄可有膽總管增寬。病理生理過程膽囊結石壓瘡引起的，導致膽管外部阻塞，最終侵蝕到膽管和發展為膽囊肝總管瘺、膽囊腸瘺及膽囊肝瘺等。

本例患者老年男性，反復發作的膽囊結石伴膽囊炎病史，有典型的腹痛、黃疸、高熱寒戰三聯征，Ca19-9術前高，膽囊增大，膽囊肝瘺及肝右動脈致假性動脈瘤形成，可見膽囊內出血，術后病理證實切膽囊癌變;術后留置T管5月，影像學及Ca19-9正常。

本例膽囊結石引起Mirizzi綜合征，出現膽囊肝瘺，肝右動脈假性動脈瘤形成伴出血，屬于十分罕見病例。Csendes分型為Vc型，手術風險大。

參考文獻：

[1]Mallikarjuna Uppara， Ashraf Rasheed.Systematic Review of Mirizzi's Syndrome's Management.Gwent Centre For Digestive Diseases University of South Wales ，United Kingdom.JOP. J Pancreas （Online） 2017 Jan 25; 18（1）：1-8.

[2]Hang Chen， MDa ， Ernest Amos Siwo， MDa ， Megan Khu， MDb ， Yu Tian， MD， PhDa，*.Current trends in the management of Mirizzi Syndrome.Observational Study.Chen et al. Medicine （2018） 97：4.

[3]Ludmil M. Veltchev1， Manol A. Kalniev2， Todor A. Todorov3. 1） Fellow， Masters Program in Hepatobiliary Pancreatic Surgery， Henri Bismuth Hepatobiliary Institute， 12-14， avenue Paul Vaillant-Couturier， 94804 Villejuif Cedex .2） Department of Anatomy， Cytology and Histology， University of Medicine， Sofia， Bulgaria .3） Department of Pathology， University of Medicine， Sofia， Bulgaria.Mirizzi Syndrome-Rare Cause of Major Biliary Complications.Case Report.Journal of IMAB-Annual Proceeding （Scientific Paper）2009，Book 1.

作者簡介：谷海興，通訊作者，男，生于1968-09-15，貫籍：遼寧鐵嶺，漢族，碩士研究生，職稱?：主任醫師，研究方向：普外科診療及消化內鏡診療。