胃神經鞘瘤一例及文獻復習

方雄超 朱盼盼 陳師群 李新選

【Abstract】 The incidence rate of gastric schwannoma（GS） is low and because of the lack of typical clinical manifestations and specific imaging features， the diagnosis often depends on postoperative pathology and immunohistochemical results， so there is a certain misdiagnosis rate before operation. This paper reports the diagnosis and treatment of a case of gastric schwannoma， reviews the related literatures and summarizes the main points of diagnosis and treatment of the disease in order to improve the understanding of the disease and reduce the misdiagnosis rate.

【Keywords】gastric schwannoma（GS）; gastric stromal tumor; CT; endoscopy; Immunohistochemistry

摘要：胃神經鞘瘤發病率低，缺乏典型的臨床表現及特異性的影像學特征，確診往往依賴于術后病理及免疫組化結果，因此術前有一定的誤診率。本文報道一例胃神經鞘瘤的診治過程并復習相關文獻，對該病的診治要點進行歸納總結，以提高廣大醫護工作者對該病的認識，降低誤診率。

關鍵詞：胃神經鞘瘤;胃間質瘤;CT;內鏡;免疫組化

【中圖分類號】R4 【文獻標識碼】A 【文章編號】1673-9026（2021）11-02

胃神經鞘瘤（gastric schwannoma，GS）是一種罕見的胃神經源性腫瘤，約占胃良性腫瘤的4%和所有胃部腫瘤的0.2%[1]。其起源于胃腸道肌間Auerbach神經叢的神經鞘Schwann細胞，由Daimaru等[2]于1988年首次明確描述并診斷。由于其發病率低，缺乏典型的臨床表現及特異性的影像學特征，常易誤診。本文報告胃神經鞘瘤一例，并對相關文獻復習如下。

1病例資料

患者：李某某，女性，70歲，主因“間斷上腹部不適1年余”于2020年01月14日入院，病史及查體無特殊。入院電子胃鏡提示：胃底體結合部后壁近大彎側可見大小約3.0×3.0cm隆起型病變，頂端凹陷伴糜爛;鏡下診斷：胃底胃腸間質瘤（圖1）。超聲胃鏡提示：胃底體交界大彎側可見一巨大隆起，表面光滑，EUS可見病灶處呈低回聲改變，形態欠規則，內部回聲欠均勻，截面大小為49.1×42.2cm，起源于固有肌層，向腔內外突出;鏡下診斷：胃底隆起性病變（考慮間質瘤）。CT平掃+增強提示：胃底體交界部胃壁可見一團塊狀軟組織影，大小約5.2×4.8×3.9cm，邊界清晰，增強掃描明顯強化;肝胃間隙見增大淋巴結影，較大者短徑約0.8cm。印象：考慮間質瘤（圖2、3）。腫瘤標志物：CEA、CA19-9、CA724、CA242均正常。

結合病人臨床表現及輔助檢查結果，術前診斷：胃底胃腸間質瘤。術中腹腔鏡探查腹腔見：腫塊位于胃底體結合部后壁近小彎側，向腔內外生長，未侵透漿膜層，質硬，肝胃間隙淋巴結腫大，遂決定行腹腔鏡下胃部分切除術。術后病理示：胃底體結合部后壁隆起型腫物，大小4cm×4cm×2.5cm;免疫組化：Vimentin（+）、Ki-67（+，局部約3%）、SOX-10（+）、S-100（+）、CD34（-）、Dog-1（-）、CD117（-）、h-Caldesmon（-）、Desmin（-）;診斷：神經鞘瘤（圖4）。

2討論

GS多見于40歲以上的女性，常見于胃體部，約占50%，其次是胃竇（32%）和胃底（18%）[3-4]。腫瘤直徑多在4cm左右，邊界清楚，以圓形、類圓形為主，腔外生長多見，亦可向腔內或腔內外混合生長。GS一般生長緩慢，絕大多數為良性，僅有少數惡性病例報道[5]。患者一般無典型癥狀，43.3%的患者在內鏡檢查中因無關情況而偶然發現[6-8]。有癥狀的患者通常表現為腹痛或不適，隨后是上消化道出血，較少出現可觸及的腹部腫塊（3.05%）、食欲不振（3.05%）、消化不良（1.82%）、體重減輕（1.21%）、惡心或嘔吐（0.6%）[6-8]。本例病人為胃神經鞘瘤向腔內外混合生長造成間斷上腹部不適而就診。

GS的CT多表現為圓形或橢圓形均勻或混合低密度影，邊界清晰，增強掃描時表現為均勻強化，動脈期可不強化或輕度增強，靜脈期中度強化，少數較大腫塊可以發生壞死、囊變、鈣化，可有周圍反應性淋巴結腫大。而胃間質瘤具有惡性傾向，大者邊界欠清，質地不均勻，壞死囊變多見，強化較明顯[9-11]。

由于GS常位于黏膜下或固有肌層，普通胃鏡很難取到標本，超聲胃鏡下穿刺活檢可能對明確診斷有一定幫助[12]，GS超聲胃鏡下多表現為均勻的低回聲圓形或橢圓形腫塊，周圍伴或不伴低回聲光暈，這與腫瘤組織病理表現的周圍“淋巴套”相對應[13]，團塊內部回聲均勻，或僅在局部出現不規則高回聲區，但內部一般無血流信號，且不存在壞死液化或鈣化灶，而沒有壞死液化及鈣化被認為是其與胃間質瘤的重要的鑒別點之一[14]。

活檢標本或術后標本免疫組化結果是GS的主要診斷手段，其病理學表現有一定的特點：①腫瘤位于胃壁肌層或黏膜下;②切面呈實性，較少出血及囊性變;③腫瘤無包膜，雖然界限尚清，但缺乏銳利的邊界;④組織學表現以Antoni A 區為主，但缺少典型的核柵欄狀排列及Verocay 小體，部分出現畸形核，瘤周伴淋巴細胞套狀浸潤;⑤該病的診斷依靠于S-100蛋白和膠質纖維酸性蛋白（GFAP）的表達情況，腫瘤細胞對S-100蛋白呈強陽性表達，多數可陽性表達GFAP，但CD34、CD117、SMA、Dog-1及Desmin均為陰性，而在胃間質瘤中CD34、CD117、Dog-1多為陽性，而S-100和GFAP多為陰性，并且胃間質瘤常有c-kit原癌基因突變，PDG-FRA基因亦常突變，而GS的這兩種基因均未發生突變[15]。

GS的治療首選手術切除，由于GS絕大多數為良性，手術時無需清掃腹腔淋巴結，術后腫瘤不易復發，預后良好[16]。隨著內鏡技術的發展，內鏡下黏膜剝離術、黏膜挖除術及全層切除術等技術為治療黏膜下的GS提供了一種更加微創、安全的方式。但目前認為位于固有肌層內或大小超過3cm的腫瘤需要外科手術干預，因其穿孔的風險高[17]。腹腔鏡或達芬奇機器人輔助手術具有創傷小、恢復快等優點，可作為GS外科治療的首選方式。但對于腫瘤較大、懷疑惡變及微創切除困難時，主張行傳統的開腹手術。

總之，GS的診斷和治療需要綜合臨床特征、實驗室檢查及影像學等綜合決定， 臨床醫師對該病要有足夠的認識，特別是對于影像學檢查懷疑間質瘤的患者，需注意進行鑒別診斷，避免誤診。另外，因GS屬于神經源性腫瘤，期望神經科學領域相關的突破能夠為GS的診斷和治療提供更多的思路。

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作者簡介：方雄超（ 1991 - ） ，男，陜西渭南市人，腫瘤外科主治醫師，主要從事胃腸道腫瘤的臨床及基礎研究工作。

通訊作者：李新選 （ 1965 - ） ，男，陜西渭南市人，主任醫師，主要從事消化系統以及胸部腫瘤的臨床及基礎研究工作。