非體外循環下危重主動脈縮窄新生兒左胸后外側切口手術的效果分析

陳仁偉 王海凡 艾力夏提·阿里甫 蘇云天 劉錦紛

主動脈縮窄（coarctation of the aorta，CoA）是一種復雜的血管異常，占所有先天性心臟疾病的4%～6%［1］。CoA可單獨存在，也可與其他心臟畸形并存。危重單純性CoA在新生兒期主要表現為喂養困難、充血性心力衰竭及心源性休克等，如不及時處理可危及生命。目前，危重新生兒CoA的最佳手術路徑仍然存在爭議，特別是對于主動脈弓發育不全的患者。從文獻報道來看，有心臟中心提倡采用非體外循環（cardiopulmonary bypass，CPB）下左胸廓切口進行手術治療，而另一些心臟中心則更傾向于采用CPB下胸骨正中切口行手術治療［2，3］。左胸廓切口手術因非體外循環、損傷小、并發癥少、恢復快、效果確切而被廣泛采用，而未完全解決的主動脈梗阻是導致CoA患者晚期高血壓的危險因素［4］。本研究旨在回顧性分析危重CoA新生兒在非CPB下行左胸后外側切口手術的治療效果。

材料與方法

一、臨床資料

收集海南省婦女兒童醫學中心2018年5月至2020年12月收治的危重單純性CoA患者作為研究對象。納入標準：①單純性CoA；②CoA合并5 mm以內房間隔缺損、卵圓孔未閉或動脈導管未閉；③CoA合并弓發育不良僅局限于遠弓或峽部；④行非CPB下左胸后外側切口手術治療。排除標準：CoA合并需要一期處理的室間隔缺損、升主動脈發育不良、肺動脈瓣狹窄、右室雙出口等復雜心內結構畸形。最終本研共納入28例CoA患者，其中男17例，女11例；年齡5～26 d，平均（14．3±5．9）d；體重2．5～4．5 kg，平均（3．7±0．5）kg。CoA合并房間隔缺損8例，合并動脈導管未閉12例，合并房間隔缺損＋動脈導管未閉6例，合并弓形發育不良12例，產前診斷為弓縮窄5例；術前輸注前列腺素E1 23例；合并肺炎15例；合并充血性心力衰竭且在呼吸機及正性肌力藥物支持下行急診手術8例。術前經胸多普勒超聲測定跨狹窄段壓差為41～98 mm-Hg，平均（56．4±14）mmHg。

主動脈弓發育不良的判定標準：①主動脈近弓直徑小于升主動脈直徑的60%、遠弓小于50%、峽部小于升主動脈直徑的40%［5，6］；②橫弓直徑（mm）＜體重數（kg）＋1或橫弓Z值小于－2［7－10］。

二、手術方法

所有患者在全身麻醉、氣管插管下手術，留置右上肢及任一下肢動脈內測壓管及頸內靜脈置管。取右側臥位，術前測量上下肢壓差，取左后外側切口，經第3肋間或第4肋間進胸，于降主動脈表面剪開縱膈胸膜并懸吊，暴露并游離動脈導管，雙重結扎并離斷動脈導管或單線結扎，予6－0 prolene線縫扎加固，注意避免損傷喉返神經及迷走神經。游離降主動脈近遠端、無名動脈、左頸總動脈與左鎖骨下動脈，充分暴露主動脈弓，分別阻斷主動脈弓及降主動脈遠端，近端于主動脈橫弓下方切開，遠端于降主動脈行側切口，剪除狹窄段及導管組織（圖1），游離第1肋間至第3肋間動脈近降主動脈段。必要時可結扎離斷部分肋間動脈（本組無離斷肋間動脈病例），以減小吻合口張力。予7－0 prolene線連續縫合擴大端端吻合，對于弓發育不良者首先充分游離降主動脈，用血管鉗弧行阻斷左鎖骨下動脈、左頸總動脈起始部及部分主動脈弓，采用遠心端血管鉗阻斷超出縮窄段的降主動脈處，避免阻斷頭臂干及全部的左頸總動脈，繼而影響腦部血供。行改良擴大端側吻合降主動脈與主動脈弓下緣切口（圖2），分別開放主動脈遠近端，排氣打結。探查吻合口震顫情況，手術結束時觀察上下肢血壓變化。術中盡量縮短主動脈阻斷時間，以減少脊髓缺血性損害，減少神經系統并發癥。本組病例均未處理合并的心內結構畸形。

圖1 危重新生兒CoA的狹窄段及導管組織 圖2 重建危重新生兒CoA的主動脈弓Fig．1 Resection of stenotic segment and ductal tissue in neonates with severe CoA Fig．2 Aortic arch reconstruction in critically ill neonates with CoA

三、隨訪方法

分別于術后1個月、3個月、6個月、12個月進行門診隨訪，測量上下肢血壓并行心臟超聲檢查，測定跨主動脈吻合口壓力差，必要時行計算機斷層攝影動脈造影術（computed tomography angiography，CTA）檢查，如吻合口兩端壓力差及上下肢收縮壓差＞20 mmHg，或雖然壓差≤20 mmHg，但影像學顯示存在明確解剖狹窄證據，已存在收縮期高血壓（大于同年齡與身高人群血壓的第95百分位水平），考慮有手術再干預指征，再干預時選擇心導管介入球囊擴張成形術，效果欠佳時行外科手術治療［11，12］。

四、統計學方法

采用SPSS 19．0統計軟件進行數據的整理與分析，主動脈弓降部壓差等計量資料采用（±s）表示，上述資料手術前后的比較采用配對t檢驗，P＜0．05認為差異有統計學意義。

結 果

所有患者在非CPB下進行手術，無一例中轉CPB病例和旁路轉流病例。行主動脈縮窄擴大段切除術聯合擴大端端吻合術16例，合并弓形發育不良行主動脈縮窄段切除術加端側吻合術12例。全組無一例手術死亡病例，主動脈阻斷時間18～28 min，平均（23．4±2．9）min，術后上下肢有創動脈收縮壓差均＜10 mmHg，12例術后下肢血壓稍高于上肢，術后機械通氣時間2～4．5 d，平均（2．9±0．7）d。術后發生氣胸2例，乳糜胸1例，1例術后早期撤機后出現發聲障礙，完善纖維喉鏡檢查無異常，隨訪3周后恢復正常。

隨訪3～35個月，平均隨訪12．3個月。隨訪期內無一例神經系統并發癥及再次手術干預的病例。術后多普勒超聲測定跨修復點壓力階差較術前顯著降低（t＝19．9，P＜0．05），無一例早期再次干預病例。術后3個月多普勒超聲測定主動脈弓降部最大壓力階差＜10 mmHg 15例（53．6%），10～20 mmHg 11例（39．3%），＞20 mmHg 2例（7．1%）。主動脈弓降部最大壓力階差＞20 mmHg 2例，上下肢無創血壓差異＜10 mmHg，下肢動脈搏動好，患者無臨床癥狀，生長發育正常，繼續定期門診隨訪。28例CoA患者術后3個月復查超聲測定主動脈弓降部壓差較術前明顯降低（t＝22．7，P＜0．05），見表1。

表1 28例CoA患者術前、術后及術后3個月行超聲測定主動脈弓降部壓差比較（±s）Table 1 Comparison of aortic arch descending pressure measured by ultrasound in 28 children before operation，after operation and 3 months after operation（±s）

參數術前術后術后3個月術前vs．術后t值P值術前vs．術后3個月t值P值主動脈弓降部壓差56．4±14 13．3±4．5 10．9±5．7 19．9＜0．05 22．7＜0．05

討 論

CoA是具有許多解剖變異的復雜先天性心血管畸形，經治療后復發率和病死率仍較高，僅切除主動脈狹窄段往往不能治愈。在新生兒早期，CoA易導致反復呼吸道感染、心力衰竭等，應常規進行上下肢血壓測量，檢查下肢動脈搏動情況，對懷疑存在CoA的患者，應常規行心臟超聲及CTA檢查以明確診斷［13］。

一、CoA的手術入路及方法選擇

CoA患者手術入路的選擇需要考慮狹窄的位置和嚴重程度、是否伴隨主動脈弓發育不良和其他心內畸形。對于單純性CoA以及CoA合并無需一期處理的心內畸形，如小房間隔缺損、卵圓孔未閉、小肌部室間隔缺損以及弓發育不良局限于遠弓或峽部者，適合行左后外側開胸非體外循環下CoA矯治術。Gropler等［14］研究表明，近端弓Z值＜－4．1或遠端弓Z值＜－2．8的情況下需要行前正中切口修補。本研究認為，經胸骨正中切口CoA矯治術適用于主動脈弓近端或橫弓嚴重發育不良，當合并心內畸形時需要一期手術治療。與正中胸骨切口相比，左側開胸無需運用體外循環、深低溫以及心跳停搏，降低了新生兒神經系統損傷的風險，且能縮短住院時間、減輕經濟負擔。

二、左側開胸非體外循環下CoA手術并發癥

CoA矯治術常見的術后并發癥包括吻合口出血、氣胸、乳糜胸、術后低心排量以及神經系統損傷等，其中吻合口出血往往與吻合口張力過大、本身組織脆弱以及凝血功能差有關，因此良好的吻合技術、術中充分止血、血制品的應用對預防出血具有重要意義。氣胸大多與術中肺復張不足、放置引流管不當、拔胸引管時未結扎引流管口、呼吸機使用不當以及肺本身疾病有關，術中應充分使肺部膨脹排氣、引流管固定牢固，并適當負壓引流。拔管時應注意結扎胸引管并以凡士林紗布覆蓋，個性化設定呼吸機參數可有效防止氣胸的發生。本研究2例發生氣胸的患者中，1例為術后監護過程中左胸腔引流管與水封瓶連接處脫落，另1例為拔管時未充分結扎引流管口。術中游離主動脈弓和動脈韌帶時動作粗糙容易引起左喉返神經損傷，導致因聲帶麻痹和胸導管損傷造成的術后乳糜胸。本研究中1例乳糜胸患者出現早期發聲障礙，經2天禁食及靜脈營養支持，乳糜液減少后以中鏈脂肪酸奶粉開奶，乳糜液無增加，5天后逐漸過渡為普通奶粉喂養。1例術后早期發聲障礙，表現為哭時無聲，呼吸平順、無嗆咳，予以完善纖維喉鏡檢查，提示雙側聲帶運動正常、對稱，稍水腫，無環杓關節脫位，不考慮喉返神經損傷引起的聲帶麻痹，予以激素制劑霧化后逐漸好轉。

三、左側開胸非體外循環CoA手術隨訪

本研究對患者的主動脈弓、左頸總動脈、左鎖骨下動脈進行了廣泛游離，對狹窄部所有導管組織仔細剪除，充分消除左鎖骨下動脈附近的峽部狹窄，進行主動脈弓近端擴大端端或端側吻合術，糾正了主動脈弓發育不良的情況，術中主動脈阻斷時間短，并發癥少，病死率低。Gropler等［14］對186例左側開胸行CoA矯治術患者平均隨訪5．4年，發現只有4例（2%）需要再次干預（2例接受球囊擴張成形術，2例接受再次外科手術），無一例早期死亡或再手術，與本研究結果相似。胡棟［15］對25例行CoA矯治術后的嬰幼兒患者進行3個月至3年的隨訪，發現僅2例出現主動脈輕度狹窄，未進行處理，其余患者無并發癥發生，表明CoA矯治術后同樣具有良好的近中期療效。不僅僅是新生兒CoA，對于較大年齡兒童來說，左后外側開胸非體外循環下CoA矯治術同樣能取得良好效果。章堅［16］對69例年齡2 d至14歲的兒童行左后外側開胸非體外循環下CoA矯治術后，進行2～118個月的隨訪，發現術后再干預率為3．4%，無一例死亡病例，該研究結果顯示對無需處理的其他復雜心內畸形患者而言，左后外側開胸非體外循環下CoA矯治術安全且療效理想。對于遠期隨訪，Farag等［17］對左側開胸的CoA術后患者進行長達14年的隨訪，顯示術后早期及晚期均有發生再狹窄的可能性，提示了術后長期隨訪的必要性。