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常見紅斑鱗屑性皮膚病的皮膚鏡與組織病理學特征相關性專家共識(2021)

2021-10-12 00:39:40中國醫療保健國際交流促進會皮膚科分會中國醫療保健國際交流促進會華夏皮膚影像人工智能協作組中國醫學科學院北京協和醫學院北京協和醫院皮膚科
協和醫學雜志 2021年5期
關鍵詞:特征

中國醫療保健國際交流促進會皮膚科分會中國醫療保健國際交流促進會華夏皮膚影像人工智能協作組中國醫學科學院 北京協和醫學院 北京協和醫院皮膚科

皮膚鏡是一種無創、快速、有效的輔助診斷技術,最初應用于色素性皮膚腫瘤,隨著研究的不斷深入及臨床經驗的積累,其應用范圍已逐步擴展至非色素性皮膚腫瘤及非腫瘤性皮膚病領域,其中包括紅斑鱗屑性皮膚病[1- 3]。紅斑鱗屑性皮膚病是一組以紅斑、鱗屑、伴/不伴瘙癢為主要臨床表現的皮膚疾病,包括銀屑病、濕疹/皮炎、扁平苔蘚及玫瑰糠疹等。臨床上,肉眼觀察是其主要診斷方式,但皮膚鏡的應用有助于提升診療效率和準確率[2- 3]。

皮膚鏡可顯示肉眼不能獲取的細節特征,為皮損的觀察提供更多形態學信息。大多數具有診斷價值的皮膚鏡特征均對應特定的組織病理學改變[4],研究其關聯性將有助于加深對皮膚鏡征象的理解。2016年,《紅斑鱗屑性皮膚病皮膚鏡診斷專家共識》發表[5],總結了部分紅斑鱗屑性皮膚病的皮膚鏡特征與組織病理學特征對應關系,近年來隨著對皮膚鏡研究的深入,相關知識不斷更新。本共識基于最新研究進展,總結常見紅斑鱗屑性皮膚病的皮膚鏡特征,并對其與組織病理學特征的相關性進行描述。

1 共識制訂方法

基于中國知網、萬方數據庫、PubMed、Embase、Cochrane Library、Web of Science數據庫,以“紅斑鱗屑性皮膚病”“銀屑病”“皮炎”“皮膚鏡”“組織病理”“炎癥性皮膚病”“erythematosquamous skin disease”“psoriasis”“dermatitis”“dermoscopy”“histopathology”“genenral dermatology”等為主題詞進行檢索,檢索時間為建庫至2021年5月25日,共獲取文獻715篇,經去重處理及閱讀文獻摘要和/或全文,最終納入符合本共識主題的最新文獻24篇。基于國內外最新研究成果,形成共識初稿,由來自國內不同地區的多名皮膚鏡專家和皮膚病理學專家經反復討論,形成共識終稿。依據2011年牛津循證醫學中心證據分級方法[6]對共識推薦意見進行分級,共分為1、2、3、4、5五個等級,多數證據級別為2級,少部分證據級別較低,僅為5級。

2 常見皮膚鏡特征

2020年國際皮膚鏡協會(International Dermoscopy Society,IDS)專家共識提出了5類非腫瘤性皮膚病標準化皮膚鏡術語[1- 3,7]:血管(形態和分布)、鱗屑(顏色和分布)、毛囊改變、其他結構(顏色和形態)及特異線索。常見的皮膚鏡下血管形態包括點狀、線狀、分支狀和線狀彎曲等;血管分布包括均勻、簇集、外周、網狀及非特異分布(圖1)。鱗屑的顏色常呈白色、黃色和褐色,其中白色鱗屑最為常見;鱗屑的分布包括彌漫、中央、外周及片狀分布。毛囊改變包括毛囊角栓、毛囊紅點、毛周白暈和毛周色素沉著。其他結構根據顏色可分為褐色、灰色、藍色、白色、橙色、黃色及紫色,前三者為黑色素在不同皮膚層聚集形成;其他結構還包括4種形態類型,即無結構區(彌漫或灶狀)、點/球狀、線狀(可為平行、網狀、垂直、成角或不規則排列)和環形。特異線索指具有疾病特異性的皮膚鏡特征,如扁平苔蘚的Wickham紋。

圖1 常見皮膚鏡下血管形態及分布示意圖

紅斑鱗屑性皮膚病皮膚鏡下表現以血管特征最為突出,常伴有不同的鱗屑及其他結構表現,部分具有特異線索,較少出現毛囊改變。

3 常見紅斑鱗屑性皮膚病的皮膚鏡與組織病理學特征相關性

3.1 銀屑病

3.1.1 皮膚鏡表現

銀屑病是最常見的紅斑鱗屑性皮膚病之一,臨床表現為邊界清楚的紅斑及斑塊,伴明顯的白色鱗屑。銀屑病最常見的皮膚鏡特征是均勻分布的點狀血管、白色鱗屑與亮紅色背景(圖2A)[3- 4]。點狀血管既往被描述為“叢狀血管”“腎小球樣血管”“盤繞的網籃狀血管”等,但最新共識均將其歸入“點狀血管”[1,8]。皮損中央最常見的特征是點狀血管,而外周可見線狀彎曲血管,即發夾狀或扭曲環狀血管[1,9]。

特殊部位的銀屑病皮膚鏡表現略有不同。掌跖部位的銀屑病以彌漫分布的白色鱗屑特征最為常見,且較其他部位更為明顯,同時可見點狀血管及亮紅色背景[8];頭皮部位的銀屑病以點狀及線狀彎曲血管最為常見,有時可見紅色無結構區[10];銀屑病甲常見點狀凹陷、裂片狀出血、甲遠端分離及甲板下血管擴張等[11]。

皮膚鏡也被視為評估銀屑病治療效果的有效工具,皮膚鏡下血管直徑減小、彎曲程度改善及血管密度減少提示治療有效。在生物制劑治療過程中,第2~4周出現出血點是治療有效的重要指征[12]。此外,點狀血管的再現也提示早期疾病復發[12]。

3.1.2 與組織病理學特征(圖2B)的對應關系[1,4]

圖2 銀屑病皮膚鏡與組織病理學典型特征

(1)均勻分布的點狀血管:對應組織病理學特征為均勻分布于上延真皮乳頭內垂直走行的擴張血管頂端(證據等級:2);

(2)線狀彎曲血管(發夾樣/扭曲環狀):對應組織病理學特征為真皮乳頭內血管與表皮夾角不同而形成(證據等級:2);

(3)白色鱗屑:對應組織病理學特征為融合性角化不全伴角化過度(證據等級:2);

(4)亮紅色背景:對應組織病理學特征為真皮乳頭上方表皮變薄、真皮乳頭及真皮淺層血管擴張、血管周圍炎癥細胞浸潤(證據等級:2)。

3.2 濕疹/皮炎

3.2.1 皮膚鏡表現

濕疹/皮炎是一組具有相似組織病理學表現的皮膚病,包括接觸性皮炎、特應性皮炎、脂溢性皮炎等。皮炎的皮膚鏡表現取決于疾病的發展階段。急性期往往表現為紅色背景下的黃色鱗屑及黃色結痂,而慢性期則表現為暗紅色背景下簇集或非特異分布的點狀血管,伴黃色鱗屑(圖3A)[5,13- 15]。相較于銀屑病,皮炎的點狀血管往往較少且多呈非特異性分布[13]。慢性濕疹/皮炎在皮膚鏡下??梢娞禺惥€索海綿狀水皰[1,15]。

脂溢性皮炎的典型皮膚鏡表現為非特異性分布的點狀血管及片狀分布的黃色鱗屑[16]。此外也可表現為線狀、分支狀及線狀彎曲(環狀)血管等,尤其是頭皮部位的皮損[3,10]。面部脂溢性皮炎還可見毛囊周圍黃紅色油滴狀暈[17]。

近期有研究應用皮膚鏡觀察生物制劑治療皮炎的療效,觀察指標包括結痂、鱗屑、紅斑減輕及血管正?;痆18]。此外,皮膚鏡下觀察到線狀血管,可提示早期局部外用類固醇激素所致的皮膚萎縮,有利于并發癥的早期預防[12]。

3.2.2 與組織病理學特征(圖3B)的對應關系[1,4,15]

圖3 慢性濕疹/皮炎皮膚鏡與組織病理學典型特征

(1)簇集或非特異性分布的點狀血管:對應組織病理學特征為真皮乳頭擴張血管的頂端,擴張血管為局部或散在出現(證據等級:2);

(2)線狀血管:對應組織病理學特征為真皮內與皮膚表面平行的擴張血管,多位于真皮乳頭層下方(證據等級:2);

(3)分支狀血管:對應組織病理學特征為真皮內分支狀擴張血管,多位于真皮乳頭層下方(證據等級:2);

(4)黃色鱗屑及結痂:對應組織病理學特征為鱗屑對應角化不全及角化過度;黃色結痂由滲出的漿液與脫落的角質形成細胞等混合形成,由表皮棘層海綿水腫間接產生(證據等級:2);

(5)海綿狀水皰:對應組織病理學特征為表皮棘層海綿水腫(證據等級:2);

(6)毛囊周圍黃紅色油滴狀暈:對應組織病理學特征可能為毛囊周圍血管擴張及皮脂腺分泌增多(證據等級:5)。

3.3 扁平苔蘚

3.3.1 皮膚鏡表現

扁平苔蘚是以紫紅色多角形扁平丘疹、斑塊為特征表現的一種皮膚病,其上??梢姲咨W狀條紋。扁平苔蘚典型的皮膚鏡表現為亮紅色或暗紅色背景下,分布于外周的點狀、線狀等類型血管,可伴片狀分布的黃白色鱗屑,皮損中心可見Wickham紋[14,19]。Wickham紋是活動期扁平苔蘚的最典型表現,常表現為相互交錯的網狀白色線條(圖4A)。消退期皮損在臨床上表現為色素沉著,皮膚鏡下顯示為彌漫分布的棕色、藍灰色點/球(圖4B)[20]。

3.3.2 與組織病理學特征(圖4C、4D)的對應關系[4,20]

圖4 扁平苔蘚皮膚鏡與組織病理學典型特征

(1)Wickham紋:對應組織病理學特征為表皮顆粒層楔形增厚(證據等級:3);

(2)外周分布的多種血管:對應組織病理學特征為皮損中央表皮明顯增厚,擴張的血管無法被皮膚鏡觀察到,而外周血管擴張清晰可見(證據等級:2);

(3)彌漫分布的棕色、藍灰色點/球:對應組織病理學特征為真皮淺層較多的色素顆粒及噬黑素細胞(證據等級:2)。

3.4 玫瑰糠疹

3.4.1 皮膚鏡表現

玫瑰糠疹好發于軀干和四肢近端,常表現為大小不一、數目不等的玫瑰色斑片,上覆糠狀鱗屑。玫瑰糠疹皮膚鏡下背景多為淡紅色至橘黃色,可見外周分布的白色鱗屑(即具有特征性的“領圈”樣脫屑),以及少量非特異性分布的點狀血管(圖5A)。與銀屑病、濕疹/皮炎相比,玫瑰糠疹的點狀血管不明顯,數量也較少[14,19]。

3.4.2 與組織病理學特征(圖5B)的對應關系

圖5 玫瑰糠疹皮膚鏡與組織病理學典型特征

外周分布的白色鱗屑:對應組織病理學特征為皮損邊緣的灶性角化不全(證據等級:5)。

3.5 毛發紅糠疹

3.5.1 皮膚鏡表現

毛發紅糠疹是一種較少見的紅斑鱗屑性皮膚病,主要表現為角化過度的毛囊性丘疹、橙紅色鱗屑性斑塊和掌跖角化過度等,需與銀屑病相鑒別。該病皮膚鏡下可見以外周分布為主的點狀或線狀血管,彌漫或片狀分布的白色鱗屑,毛囊角栓、毛囊周圍橙黃色暈及鱗屑,以及黃紅色背景(圖6A)[21- 23]。相比之下,銀屑病主要表現為均勻分布的點狀血管、白色鱗屑和亮紅色背景[21,23]。

3.5.2 與組織病理學特征(圖6B)的對應關系[22]

圖6 毛發紅糠疹皮膚鏡與組織病理學典型特征

毛囊角栓、毛囊周圍橙黃色暈及鱗屑:對應組織病理學特征為毛囊角栓、毛囊周圍角化過度及角化不全(證據等級:4)。

3.6 早期蕈樣肉芽腫

3.6.1 皮膚鏡表現

早期蕈樣肉芽腫的臨床表現與濕疹/皮炎、銀屑病等皮膚病表現類似,早期蕈樣肉芽腫皮膚鏡下最常見的表現為均勻分布的細短線狀血管及特征性“精子樣”血管(為線狀彎曲血管的特殊表現)、橘黃色片狀區域及紅色背景(圖7A)[24],此外,也可見白色鱗屑、點狀血管等[19]。除上述結構外,親毛囊性蕈樣肉芽腫在皮膚鏡下還可見毛囊紅點及毛囊角栓,伴白色無結構區替代毛囊[1,25]。

3.6.2 與組織病理學特征(圖7B)的對應關系[1,24-25]

圖7 早期蕈樣肉芽腫皮膚鏡與組織病理學典型特征

(1)均勻分布的細短線狀血管、“精子樣”血管:對應組織病理學特征為在真皮乳頭垂直增生、乳頭層下方水平延伸的血管(證據等級:2);

(2)毛囊紅點:對應組織病理學特征為異型淋巴細胞親毛囊性浸潤及毛囊周圍炎癥(證據等級:4);

(3)白色無結構區替代毛囊:對應組織病理學特征可能為黏蛋白沉積(證據等級:5)。

4 小結

本共識總結常見紅斑鱗屑性皮膚病的皮膚鏡與組織病理學特征相關性,以幫助臨床醫生進一步認識皮膚鏡征象的本質,構建起紅斑鱗屑性皮膚病由微觀至亞宏觀的整體印象。同時,共識也納入了臨床上可表現為紅斑、鱗屑且易誤診的早期蕈樣肉芽腫,有助于早期識別臨床表現相似的腫瘤性疾病。既往較少有文獻闡述皮膚鏡所見皮損“背景”與組織病理學特征的相關性,且由于組織病理學檢查是對局部皮損的垂直切面觀察,難以直接對應皮膚鏡所觀察的水平切面上的“背景”表現,因此本文未對此內容進行總結。此外,目前部分疾病的皮膚鏡與組織病理學特征總結僅基于病例報道或系列病例研究,如早期蕈樣肉芽腫皮膚鏡下的“白色無結構區替代毛囊”對應組織病理學的“黏蛋白沉積”,循證醫學證據等級較低,其皮膚鏡與組織病理學特征的相關性還有待進一步探索。期望未來開展更多相關臨床研究,通過分析不同維度的影像特征,深入闡釋皮損形成原因,加深對該類疾病的了解和認識。

作者貢獻:該專家共識由劉潔、晉紅中發起;劉潔為本文執筆者;崔勇、李航、鄒先彪、孟如松、李薇薇、許陽、辛琳琳、陳柳青、陶娟、周城、徐峰、王鈞程為皮膚鏡特征總結提供了寶貴建議;晉紅中、劉躍華、涂平、董慧婷、楊希川、劉業強、陳浩為皮膚鏡特征與組織病理學特征的相關性提供了寶貴建議。

利益沖突:所有作者均聲明不存在利益沖突

共識專家組成員(以姓氏漢語拼音為序):

陳浩(中國醫學科學院皮膚病醫院),陳柳青(武漢市第一醫院),崔勇(中日友好醫院),董慧婷(鄭州大學第一附屬醫院),晉紅中(中國醫學科學院北京協和醫院),李航(北京大學第一醫院),李薇薇(北京大學第三醫院),劉潔(中國醫學科學院北京協和醫院),劉業強(上海市皮膚病醫院),劉躍華(中國醫學科學院北京協和醫院),孟如松(解放軍空軍特色醫學中心),陶娟(華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院),涂平(北京大學第一醫院),王鈞程(中國醫學科學院北京協和醫院),辛琳琳(山東第一醫科大學第一附屬醫院),徐峰(復旦大學附屬華山醫院),許陽(南京醫科大學第一附屬醫院),楊希川(陸軍軍醫大學西南醫院),周城(北京大學人民醫院),鄒先彪(深圳大學附屬華南醫院)

執筆人:劉潔

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