雙手多發性內生軟骨瘤1例

陳廣先，余航，張遠林，宿曉雷，趙建勇

（滄州中西醫結合醫院 手外科，河北 滄州 061000）

2016年我院收治1例雙手多發性內生軟骨瘤，經多次手術治療，目前雙手畸形明顯改善，功能良好，未見復發，現報道如下。

1 病例資料

患者 男，19歲，出生后即發現雙手手指畸形，1歲時到北京某醫院就診。診斷：雙手多發性內生軟骨瘤，一直未作治療。隨著年齡增長，瘤體增大，手指畸形明顯加重，于2016年到我院手外科就診。

查體見：雙手示中環小指近、中節指體多發包塊、畸形，雙側示、中指近節呈近似球形，鄰指側方皮膚軟組織受擠壓變薄凹陷，中節指體側方包塊，末節無畸形。手指指間關節及掌指關節屈伸活動良好，分并指活動良好。

X線片示：雙手多發掌指骨、右尺橈骨遠端膨脹性生長，其內密度不均勻，部分似見骨嵴，病變未累及關節面，部分骨皮質連續性欠佳，周圍軟組織腫脹。諸腕骨骨質結構完整。診斷：雙手多發性內生軟骨瘤（又稱Ollier?。?。

2016年7月于臂叢神經阻滯麻醉下行右手示中環指近節腫物切除取髂骨植骨術；于2017年8月在臂叢神經阻滯麻醉下行左示中環指近節腫物切除術（同種異體骨）；于2017年12月行右手示中環指中節瘤體切除植骨術（同種異體骨）；于2018年7月行左手示中環指中節瘤體切除植骨術（同種異體骨）。掌骨瘤體未做處理，經多次手術治療，目前雙手畸形明顯改善，功能良好，未見復發（圖1-5）。

圖1 雙手MRI圖像

圖2 雙手X線片

圖3 雙手術前情況

圖4 術中瘤體及斷面

圖5 雙手術后隨訪

2 討論

多發性內生軟骨瘤又稱Ollier病，是一種罕發的非遺傳性良性腫瘤，病變常位于一側或雙側肢體，常表現為不對稱性[1-2]，兒童長骨多發性對稱性內生軟骨瘤更為罕見[3]。本病多始于幼年，常因無自覺癥狀而于成年后發現。如累及骺板，可影響肢體發育生長，導致肢體短縮、彎曲、畸形等。

本病多見于兒童，男性多于女性，早期多表現為無痛性包塊，本例患者符合上述特點。內生軟骨瘤40%～64%發生于手部掌指骨，其中40%～50%位于近節指骨，15%～30%位于掌骨，20%～30%位于中節指骨。組織學表現：內生軟骨瘤以形成大量成熟的透明軟骨為特征，外有纖維色膜，內可見鈣化，偶見液化及囊性變，骨干呈囊性膨脹或干骺膨脹損害，內多發囊狀低密度磨玻璃樣改變，其內見斑點，不規則鈣化[4-7]。

對于本病的治療方案，Deckers等[8]建議對無癥狀患者進行隨診觀察。Rajeh等[9]主張手術治療，可選擇病灶刮除、植骨或磷酸鈣化水泥填充。手術的目的首先是清除腫瘤組織，并進行組織學活檢，依據活檢病理結果確定是否進行下一步的輔助治療[10]。植骨的目的：臨時增加骨強度，減低骨折風險，并誘導新生骨形成，保證病變骨能順利塑形[11]。Casal等[10]報道Ollier病內生軟骨瘤病變發生率為25%～30%，當轉化為軟骨肉瘤時應行腫瘤廣泛切除。