股骨頸骨韌帶樣纖維瘤1例并文獻復習

茍萬能，蔣中燦，劉永洪，庹大鳳

(遵義市播州區(qū)人民醫(yī)院：1.影像科；2.病理科，貴州 遵義 563100)

骨韌帶樣纖維瘤是一種比較少見的骨腫瘤，又稱為骨成纖維細胞性纖維瘤、侵襲性纖維瘤、硬纖維瘤等，屬于全身韌帶樣纖維瘤腹外型中的一種，最早于1958年由JAFE提出[1]，據(jù)相關報道可能與患者第3對染色體為三倍體有關[2]，大多數(shù)患者臨床癥狀不明顯，一般表現(xiàn)為患部隱痛，影像學表現(xiàn)也比較缺乏特異性，早期診斷比較困難。本文通過回顧性分析患者的臨床癥狀、病理學特征和影像學表現(xiàn)，進一步提出了關于該病的診斷思路及設想，以期提高對該病的早期診斷，為臨床診斷提供新的方法和思路，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

患者，男，49歲，數(shù)月前左髖部隱痛，可以忍受，當時未引起重視，近日病情加重，于2018年1月17日到本院骨科就診，CT及MRI檢查結果提示“左股骨頸囊性病灶，考慮動脈瘤樣骨囊腫/骨巨細胞瘤”,于是以“左髖部腫瘤性病變”收住院進行進一步的確診及治療。

入院專科檢查：患部輕度壓痛，皮膚無瘀斑、紅腫及青紫，“4”字征陰性，雙下肢欠感覺無過敏及減退。影像學CT檢查示(圖1)：左股骨頭-頸部見不規(guī)整低密度囊腔，邊緣明顯硬化，見少許骨質破壞，周圍軟組織未見明顯異常；結論：左股骨頭-頸部囊性病灶，動脈瘤樣骨囊腫？骨巨細胞瘤？其他? MRI檢查示(圖2)：左股骨頭-頸部見異常信號團塊影，T1WI呈等低信號，T2WI呈高低混雜信號，其內未見分層征象，病灶邊界尚清，周圍見骨質硬化帶，周圍軟組織未見明顯異常。結論：左股骨頭-頸異常信號團塊影，多系良性，骨纖維異常增殖癥可能性大。實驗室檢查示各項癌胚抗原均為陰性(圖2)。

(白色箭頭)見不規(guī)整低密度囊腔，邊緣明顯硬化，見少許骨質破壞。

(白色雙箭頭)T1WI呈等低信號，T2WI呈高低混雜信號，其內未見分層征象，病灶邊界尚清，周圍見骨質硬化帶。

手術過程： 麻醉生效后，患者平臥位，常規(guī)消毒鋪巾，左股骨大粗隆頂為中心取外側縱行切口長約7 cm，逐層切開，切開闊筋膜張肌、股外側肌顯露股骨近端，開窗約1.5 cm×2.5 cm，用骨刀除去骨皮質，逐步進入骨髓腔，打開骨髓腔見肉芽組織，切面可見骨髓腔呈灰白色編織狀，質硬，其間見黏液樣變性區(qū)。

石蠟染色：(左股骨頸)浸潤性良性腫瘤，傾向于骨韌帶樣纖維瘤(圖3)。免疫組化示：腫瘤細胞 Vimentin 彌漫陽性，actin、SMA 部分陽性，CD34、CD57、NF 均陰性。P-CK(-)，EMA(-)，Vimentin(+)，D2-40(-)，S100(-)，SMA(血管+)，GFAPA(-)，PR(-) 。

A.高倍鏡(400×)腫瘤細胞呈梭形排列；B.低倍鏡(100×)腫瘤細胞呈漩渦分布。

2 討 論

韌帶樣纖維瘤是一種起源于纖維細胞或成肌纖維細胞的良性纖維增生性病變，屬于具有局部侵襲性的中間型軟組織腫瘤[3]，可能具有局部侵犯周圍組織及原位復發(fā)的傾向，但尚未報道有轉移傾向。韌帶樣纖維瘤分為腹內型、腹壁型和腹外型3種類型，而骨韌帶樣纖維瘤就歸屬腹外型，骨韌帶樣纖維瘤又稱骨成纖維細胞性纖維瘤、硬纖維性纖維瘤，是一種起源于骨纖維組織的原發(fā)性良性骨腫瘤，雖然有學者認為骨韌帶樣纖維瘤屬于腫瘤性病變，不是真正的腫瘤，有文獻提示骨韌帶樣纖維瘤是一種單克隆起源的腫瘤[4]。該病發(fā)病機制尚不明確，可能與β連環(huán)蛋白、波形蛋白及平滑肌動蛋白[5]異常表達有關；也有研究表明，抑癌基因 APC 和 β-catenin 基因突變是韌帶樣纖維瘤發(fā)病的原因，這種基因使E-cadherin及Wnt信號通路受阻，使 β連環(huán)蛋白在胞質和胞核中誘導細胞異常增殖和分化[6-7]。

該病臨床表現(xiàn)不典型，多數(shù)無明顯臨床癥狀，于體檢時發(fā)現(xiàn)，少數(shù)患者表現(xiàn)為局部隱痛、腫脹、輕度功能障礙，提示骨韌帶樣纖維瘤發(fā)展緩慢，早期不易發(fā)現(xiàn)和診斷。該病相對少見，可發(fā)生于任何年齡，但70%的患者多發(fā)生于30歲以前，無明顯性別差異，主要發(fā)生于長管狀骨(如肱骨、股骨、脛腓骨)、下頜骨、骨盆等部位。

骨韌帶樣纖維瘤臨床癥狀缺乏特異性，但影像表現(xiàn)卻有一定的特異性。骨韌帶樣纖維瘤X線表現(xiàn)多種多樣，主要為膨脹性骨質破壞改變，內常見不規(guī)則骨嵴及骨化的軟組織塊影，多無鈣化，病灶邊界一般比較清，有硬化邊；CT表現(xiàn)與X線相當，只是更能清晰顯示腫瘤內部結構及與周圍組織的關系；該病在MRI上有一定的特征，這主要是因骨韌帶樣纖維瘤的病理成分導致的，該病在高倍鏡下可見大量膠原纖維[8]，形成稠密交織的膠原束，并且在基質中含有均勻排列的成纖維細胞和星狀細胞，呈簇狀或漩渦狀排列，內無骨樣或軟骨樣基質沉積。腫瘤由不同比例的成纖維細胞、纖維母細胞及膠原纖維呈束狀、編織狀排列，所以該病T1WI多呈不均勻等/低信號，T2WI及抑脂序列多呈高信號，并且也呈條束狀排列，這可能與腫瘤細胞與膠原纖維的比例及其排列方式有關。該病增強掃描多表現(xiàn)為中度以上強化，瘤內因含膠原纖維束而呈不均勻強化，增強曲線呈速升-平臺型，可能與腫瘤內纖維母細胞、膠原纖維呈旋渦狀[9]排列有關；DWI圖像上呈不均勻高信號，內可見條低信號區(qū)，并且該病ADC值較高，可作為與惡性腫瘤相鑒別的要點。

該例患者的CT表現(xiàn)為左股骨頸囊狀骨質破壞，腔內密度較均勻，未見分隔影，無明顯囊變、壞死及鈣化，邊界明顯硬化、清晰，周圍軟組織未見受累；MRI表現(xiàn)為T1WI呈均勻等/稍低信號，T2WI呈不均勻稍高信號，內見條索狀等信號，T2抑脂序列呈高/稍信號，邊界見環(huán)狀長T1短T2低信號，腫瘤內未見壞死、囊變及出血信號。該例患者影像表現(xiàn)與文獻[10]基本一致。CT影像表現(xiàn)缺乏特異性，較厚的硬化邊緣可能為其特征性之一，可能是腫瘤周圍不成熟的纖維結締組織機化形成，相比CT而言，MRI對該病的診斷有一定優(yōu)勢，作者認為腫瘤內條狀低信號及邊緣環(huán)狀低信號可能為成熟膠原纖維束，影像表現(xiàn)與病理相符合，所以這可能為骨韌帶樣纖維瘤的特征性診斷要點之一。另外，磁共振擴散張量成像(DTI)[11]在一定程度上能顯示纖維組織及纖維束的發(fā)展方向及連接方式，據(jù)此推測，DTI有可能更加準確顯示腫瘤病灶內成熟纖維束的發(fā)生、發(fā)展，故DTI技術對骨韌帶樣纖維瘤的診斷有進一步的診斷價值和意義。

骨韌帶樣纖維瘤需與以下疾病相鑒別：(1)單純性骨囊腫。單純性骨囊腫囊壁為纖維組織，腔內多含淡黃色液體，囊液中存在前列腺素、白細胞介素等成分，目前相關學說認為靜脈阻滯是其發(fā)病機制之一[12]，認為病灶局部竇狀靜脈阻滯，使囊腔壓力增高，從而形成囊液。(2)骨巨細胞瘤。骨巨細胞瘤是一種潛在惡性或介于良惡性之間的溶骨性腫瘤，腫瘤組織主要由多核巨細胞和基質細胞組成，據(jù)最新研究表明MyD88在骨巨細胞瘤中呈現(xiàn)高表達，提示腫瘤血管形成在骨巨細胞瘤的發(fā)病中起到重要作用[13]，而骨韌帶樣纖維瘤內主要是膠原纖維[14]。(3)非骨化性纖維瘤。病灶內含有多核巨細胞、泡沫細胞、充滿含鐵血黃素的巨噬細胞，未見明顯纖維組織成分。(4)髓內纖維肉瘤。二者有相似的病理表現(xiàn)，均含有成纖維細胞和膠原基質，鑒別較困難。

綜上所述，雖然該病無論是臨床癥狀、影像表現(xiàn)都缺乏特征性，但仍然在影像學上有一定特異性，即該病在MRI上可顯示病灶內部的膠原纖維束呈條帶狀分布，發(fā)展到后期，無論T1WI、T2WI或增強掃描呈低信號，另外該病為交界性腫瘤，邊界比較清，常無周圍軟組織浸潤征象，所以當傾向于良性/交界性骨腫瘤病灶內出現(xiàn)纖維束成分時可以考慮該病的診斷，由于DTI對纖維束具有示蹤顯示功能，作者認為DTI對該病的診斷應該具有一定價值和意義，但由于本院病例比較少，需待各位同仁的進一步的研究，以期對該病有進一步的認識和理解。