魏亞玲 陳方志 丁金囡 王二龍 胡興萍 詹雅珍
患者女,46歲,因“嘔吐伴嘔血、黑便18 h”于2019年2月16日入院。患者18 h前在家無明顯誘因下出現嘔吐,嘔吐物為胃內容物,無咖啡色樣物質,隨后即出現嘔血,血鮮紅色,無血凝塊,量約500 ml,感腹痛,伴黑便,為柏油樣稀便,量約400 g,感頭暈、乏力,無暈厥,無胸痛、心悸,無畏寒、發熱。患者有“肝內膽管細胞癌”病史,2年前行外科手術治療,半年前PET-CT檢查結果提示肝臟復發轉移、盆腔轉移、腹膜后淋巴結轉移,曾接受放化療治療。否認高血壓病、冠心病及糖尿病病史。入院查體:體溫36.2℃,脈搏86次/min,呼吸20 次 /min,血壓 110/58 mmHg;神志清,貧血貌,皮膚鞏膜未見明顯黃染,未見肝掌、蜘蛛痣,心肺聽診無異常,腹部平軟,右上腹可見手術瘢痕,上腹部壓痛,無反跳痛,未捫及腹部搏動性腫物,肝脾肋下未及,移動性濁音陰性,腸鳴音3次/min,腹部聽診未聞及明顯血管雜音,雙下肢無水腫。入院后血常規:WBC 16.9×109/L,中性粒細胞9×109/L,Hb 84 g/L;凝血功能:國際標準化比值1.05,Fib 6.73 g/L,D-二聚體0.83 mg/L;腹部B超:肝偏大,肝內可見模糊偏強回聲團,大小約為28mm×23mm,另可見多發散在強回聲團。脾臟未見明顯異常,左腎輕度腎盂積水。心電圖:竇性心動過速(117次/min)。初步診斷:消化道出血、急性失血性貧血、肝惡性腫瘤(術后、放化療后)。于本院急診經禁食、抑酸、補液、輸血、止血等治療后暫無明顯活動性出血,收住消化內科病房。
入消化內科后患者再次解暗紅色血便2次,量約500g,查體:血壓96/55mmHg,心率115次/min,上腹部壓痛,腸鳴音活躍,考慮活動性消化道大出血,立即予以輸血、加強抑酸等治療,并行急診胃鏡檢查示胃腔內有少量咖啡色液體,十二指腸降部可見較多新鮮血及血凝塊。行胃鏡檢查過程中,患者血壓下降(75/36 mmHg),心率120次/min,意識尚清,面色蒼白,解大量新鮮血塊,立即予以積極補液、輸血、止血、血管活性藥物升壓等抗休克治療,患者血壓維持于85/40 mmHg左右。急診選擇性血管造影術提示對比劑通過腹主動脈下段(腎動脈以下)外滲進入腸腔(圖1a),考慮腹主動脈空腸瘺出血,隨即全麻下行經股動脈腹主動脈覆膜支架腔內隔絕術(圖1b、c)。患者術后生命體征平穩,轉入ICU行生命支持治療。術后第1周,患者仍間斷解黑便,未出現明顯腹痛,稍感腹脹,Hb最低降至66 g/L,經輸血、糾正凝血功能等對癥治療后,Hb逐漸上升,維持于100~110 g/L左右;術后第8天,患者大便次數開始明顯減少,顏色轉黃,但大便隱血仍持續陽性,Hb也有進行性緩慢下降,考慮仍存在慢性失血,期間密切監測大便、血壓、Hb變化;至術后第20天,患者大便隱血轉陰,復查腹部CT及腹腔動脈CTA示腹主動脈支架貼附良好,無對比劑外滲(圖2),遂于術后32 d康復出院。出院診斷:腹主動脈-空腸瘺、失血性休克、急性失血性貧血、肝惡性腫瘤(術后、放化療后)。患者出院2月后復查腹腔動脈CTA提示覆膜支架貼附良好,未見對比劑外漏,但最終因肝癌全身多發轉移、惡病質狀態于支架植入術后3個月死亡。

圖1 急診選擇性血管造影術及主動脈腔內隔絕術影像表現[a:對比劑通過腹主動脈下段(腎動脈以下)外滲進入腸腔;b:球囊中點定位于2、3腰椎之間(瘺口位置)暫時阻斷止血,充盈球囊后腹主動脈腔內壓迫止血可靠;c:術后造影示覆膜支架固定良好,原瘺口隔絕完好,未見對比劑外滲]
討論主動脈腸瘺是指主動脈與其鄰近腸道之間的溝通,分為原發性和繼發性兩大類。原發性主動脈腸瘺指動脈本身病變所導致的動脈壁與鄰近腸管發生侵蝕交通,患者本身先前無主動脈手術史;繼發性主動脈腸瘺是指主動脈重建術后血管移植物侵蝕毗鄰腸道所形成的交通性病變。動脈粥樣硬化性腹主動脈瘤是原發性主動脈腸瘺的主要病因,而繼發性主動脈腸瘺主要病因為血管移植物的感染[1-2]。
本研究團隊以“主動脈腸瘺”“主動脈瘤腸瘺”以及“主動脈消化道瘺”為關鍵詞檢索2010年至今中國知網、維普、萬方數據庫,剔除重復的病例報道,共檢索到16例有完整資料的主動脈腸瘺病例,加上筆者經治的1例,總共17例[3-17],其中男14例,女3例,年齡21~76歲,>50歲12例(71%),原發13例,繼發4例;其中5例有明確的高血壓、糖尿病等主動脈瘤易患因素,6例有長達20年以上的吸煙史;4例曾有主動脈瘤手術史,2例有腹部手術史,2例曾行盆腔放療。主動脈腸瘺的典型臨床表現為消化道出血、腹痛、腹部搏動性包塊,但臨床上僅有11%~25%的患者具備該三聯征[18],上述17例患者中僅1例出現該三聯征;主動脈腸瘺最常見的臨床癥狀是消化道出血,17例患者均出現消化道出血,其中15例出現黑便或暗紅色血便,1例僅表現為鮮血便,8例出現嘔血癥狀,而同時出現嘔血、便血的有7例。在患者出現消化道大出血之前常有短暫、可自行停止的先兆出血,表現為嘔血、黑便、便血,但不會出現失血性休克。因此先兆出血后,能否及時地在致命性消化道大出血之前進行識別、診斷、治療是提高主動脈腸瘺患者生存率的關鍵。
胃鏡是消化道出血的首選診斷方法,但對于主動脈腸瘺其診斷靈敏度僅為25%[19],因為主動脈腸瘺大部分發生于十二指腸水平部、升部、空腸近段,胃鏡無法探及這些部位而易致漏診,而此時換用十二指腸鏡、小腸鏡、膠囊內鏡對診斷會有幫助。上述17例患者中僅1例依靠十二指腸鏡于水平部發現血管移植物而確診。主動脈腸瘺合并消化道出血時,胃十二指腸腔內常有大量陳舊性和新鮮血塊,影響內鏡觀察;同時,內鏡下糜爛、潰瘍等病灶容易掩蓋主動脈腸瘺的診斷;另外,內鏡檢查有導致瘺口血栓機械性剝離而誘發致命性大出血的風險[20]。因此與胃鏡相比,腹部CT及腹腔動脈CTA檢查創傷更小,而且無血栓移位風險,安全性更高,是主動脈腸瘺的一線診斷方法,診斷率接近61%[21-22]。依據下列CT征象可診斷主動脈腸瘺:主動脈對比劑外滲入腸腔、毗鄰腸道的主動脈壁失去連續性、后腹膜存在異位氣體、正常脂肪間隔消失[23]。17例患者中有14例術前行腹部CT或腹腔動脈CTA檢查,其中11例有動脈瘤形成表現,4例同時有動脈與周圍腸管粘連、分界不清表現,1例動脈瘤內可見氣泡影。當動脈造影檢查示對比劑外溢至腸腔時可明確主動脈腸瘺診斷,但其陽性率低,不是主要診斷手段,17例患者中依靠主動脈造影確診的有7例(41.2%)。當以上檢查無法確定出血來源時應盡早行剖腹探查,這是診斷主動脈腸瘺的金標準[24]。17例患者中通過剖腹探查明確診斷的有5例(29.4%)。主動脈腸瘺大約80%發生在十二指腸,10%~15%在小腸,發生在胃、結腸的不足5%[25-26]。17例患者中瘺口位置在十二指腸10例,空腸3例,乙狀結腸3例,余1例瘺口位置未報。本院該例患者短時間內多次嘔血、便血,量多,逐漸出現脈搏細速、血壓下降及尿量減少等休克癥狀,復查Hb、紅細胞壓積示進行性降低,病情十分兇險。該患者術前急診胃鏡下未見明顯出血灶,僅見胃腸腔內陳舊性血液及新鮮血凝塊,檢查中因突發失血性休克而終止胃鏡檢查,最后依靠血管造影明確主動脈空腸瘺診斷。術前包括消化內科、血管外科、普外科在內的多學科協作是明確該患者消化道大出血病因的關鍵,之后迅速的手術以及術后積極的生命支持治療為患者最終存活提供了保障。
手術是搶救主動脈腸瘺患者生命的唯一方法,分為開腹手術及腔內隔絕術兩種。傳統開腹手術治療分為原位人工血管置換術及異位重建(包括腋-雙股動脈旁路、鎖骨下-雙髂動脈旁路術)。上述17例患者中6例接受開腹手術,其中4例康復出院,1例因術中并發彌散性血管內凝血,無法止血而死亡,余1例因既往多次放療致血管壁纖維化,無法縫合,大量出血后死亡。腔內隔絕術是指通過介入的方法利用覆膜支架封堵瘺口以控制急性出血的術式,主要適用于全身情況差、難以耐受開腹手術的患者。腔內隔絕術具有術后恢復快,圍手術期死亡率低的優點,但后期容易出現再出血和膿毒血癥,其預后效果仍需長期隨訪觀察[27]。17例患者中有9例接受主動脈腔內隔絕術,其中7例康復出院,余2例因術后腎功能衰竭死亡。
對于兇險的消化道大出血,臨床醫生需擺脫慣性思維,積極排除消化道罕見出血原因。特別是面對既往有主動脈手術史、主動脈瘤病史且合并消化道出血患者,應考慮主動脈腸瘺的可能。盡快完善腹腔動脈CTA檢查、快速手術、術后積極防治并發癥是提高本病診治水平的關鍵。