腎上腺外副神經節瘤5例病理分析

陳雨思

【中圖分類號】R736.6 【文獻標識碼】B 【DOI】10.12332/j.issn.2095-6525.2021.04.031

副神經節瘤（paraganglioma）是來源于交感神經系統嗜鉻細胞腫瘤，包括腎上腺嗜鉻細胞腫瘤和腎上腺外副神經節瘤，該腫瘤發病率低，發病部位與正常副神經節分布范圍一致，可發生于顱底、頸動脈旁、縱隔、腹膜后、膀胱等處[1]。本文收集5例腎外副神經節瘤，術后均經病理證實，現總結分析，進一步認識其病理特征及鑒別診斷。

1 ?資料與方法

2010年1月至2020年12月在我院手術治療患者，術后病理診斷為副神經節瘤患者納入本次分析，通過該病的臨床、影像、治療、病理及免疫組化的特點，結合文獻復習，進一步認識副神經節瘤的病理特征及鑒別診斷。標本均經4%中性福爾馬林固定、石蠟包埋4μm連續切片，常規HE染色;免疫組化采用En Vision法，DAB顯色。每例標本均行細胞角蛋白（CK）、突觸素（CgA）、膠質纖維酸性蛋白（GFAP）、神經細胞粘附分子56（CD56）、酸性鈣結合蛋白（S-100）免疫組織化學染色，抗體均購于邁新生物科技，結果判定參照《實用免疫組化病理診斷》[2]。

2 ?結果

2.1 臨床結果

5例副神經節瘤患者按入院治療時間依次為病例1～5。5例患者性別、年齡、發病部位及腫瘤大小見表1。由表1可知男性2例，女性5例;患者年齡41～62歲;腹膜后腫瘤體積較大。病例1、2、5入院前無任何特殊不適，病例3因膀胱占位入院，患者無尿頻、尿急、尿痛等臨床癥狀，患者病例4因體檢發現腹膜后腫塊入院。

表1 ?5例患者臨床資料

2..2巨檢和鏡檢

大體觀察腹膜后腫瘤體積最大，膀胱處腫瘤最小，其中頸動脈旁及腹膜后腫塊包膜完整，切面灰褐、灰白伴出血。鏡檢腫瘤實質由主細胞和支持細胞構成，主細胞卵圓形或多邊形，細胞質豐富嗜伊紅，細胞核圓形或橢圓形位于細胞中央，細胞可排列器官樣、腺泡樣或彌漫樣，周圍梭形支持細胞圍繞，見圖1。

2.3 免疫組織化學染色結果

主細胞表達神經內分泌標記，CgA、Syn、CD56陽性表達，不表達上皮標記CK，支持細胞表達S-100，見圖1

圖1 ?① 常規HE（400x）， ?②CK（400x），③CD56（400x），

④ Syn（400x），⑤CgA（400x），⑥S-100（400x）

3 ?討論

副神經節瘤是來源于交感神經系統嗜鉻細胞腫瘤，包括腎上腺嗜鉻細胞腫瘤和腎上腺外副神經節瘤，該腫瘤發病率低，發病部位與正常副神經節分布范圍一致，可發生于顱底、頸動脈旁、縱隔、腹膜后、膀胱等處[1]。副神經節瘤分為功能性和非功能性，功能性副神經節瘤臨床癥狀有持續性或陣發性高血壓，心悸，出汗，頭痛和焦慮，非功能性的多偶然發現[3]。

副神經節瘤實質由主細胞和支持細胞構成，主細胞卵圓形或多邊形，細胞質豐富嗜伊紅，細胞核圓形或橢圓形位于細胞中央，細胞可排列器官樣、腺泡樣或彌漫樣，周圍梭形支持細胞圍繞。免疫組化主細胞表達CgA、Syn、CD56，上皮標記陰性，支持細胞S-100陽性表達。

需鑒別的腫瘤包括：①神經內分泌腫瘤，細胞排列成實性巢團，神經內分泌標記CgA、Syn陽性，同時上皮標記CK可陽性表達，而副神經節瘤不表達上皮標記CK。 ②甲狀腺髓樣癌，發生在頸部的副神經節瘤主要跟甲狀腺髓樣癌鑒別，甲狀腺髓樣癌是來源于甲狀腺濾泡旁細胞（C細胞）的惡性腫瘤[4]。組織排列成梁狀、片狀、巢狀，細胞圓形或梭形，間質富含血管，可見淀粉樣物質沉積，甲狀腺轉錄因子（TTF-1）和角蛋白陽性，間質淀粉樣物質可被剛果紅染成橘紅色。③顆粒細胞瘤 細胞大、多角形，排列成片狀，免疫組化標記CD68、NSE陽性，胞質顆粒PAS染色陽性。④腺泡狀軟組織肉瘤 發病多為青年，部位主要在四肢肌肉，無主細胞和支持細胞之分，神經內分泌標記陰性表達[5]。2017年WHO內分泌器官腫瘤分類已將副神經節瘤調為惡性[6]，對于診斷副神經節瘤的患者建議長期隨訪復查。

參考文獻：

[1]Kimura.WHO classification of tumours of endocrine organs[M].4th ed.Geneva：WHO Press，2017.

[2]何健芳，韓安家，吳秋良.實用免疫組化病理診斷[M].北京：科學出版社，2018：9.

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[4]Hoff AO， Hoff PM. Medullary thyroid carcinoma. Hematol Oncol Clin North Am. 2007 Jun;21（3）：475-88.

[5][1]崔建國， 陳赤. 腺泡狀軟組織肉瘤[J]. 中外醫用放射技術， 2001， 000（011）：58-58.

[6]李琴， 姜勇. 嗜鉻細胞瘤和副神經節瘤的分類更新與分子遺傳學研究進展[J]. 臨床與實驗病理學雜志，2020，36（12） ： 1436-1439.