成人胃重復囊腫誤診為右腎周腫物1例

鄭冬冰 劉松林 王英磊 張 冰

1 濱州醫學院 山東 煙臺 264003； 2 濱州醫學院煙臺附屬醫院泌尿外科二病區 山東 煙臺 264100；3 濱州醫學院附屬醫院 山東 濱州 256003

胃重復囊腫(gastric duplication cyst，GDC)是一種非常罕見的先天性消化道重復畸形，約占整個消化道重復畸形的2%～4%。GDC好發于女性，多在新生兒或兒童時期發病，偶見報道兒童發病案例，成人病例報道及其罕見[1]。GDC多表現為不與胃腔相通的囊型，其余的表現為與胃腔相通的管型或位于胃前壁大彎側的胃內型[2]。GDC臨床表現多無特異性，影像學檢查極易誤診為腹膜后囊腫或腎上腺區囊性占位病變。濱州醫學院煙臺附屬醫院于2019年8月26日收入1例術前診斷為右腎周腫物(考慮淋巴系統來源)的成年男性患者，在全麻下行腹腔鏡下右腎周腫物切除術，術后病理結合術中所見明確診斷為胃重復囊腫，現將其診治過程報道如下：

1 臨床資料

患者男性，24歲，因左側腰腹部疼痛3天來就診，為絞痛，陣發性加重，伴尿頻、尿急，無尿痛、肉眼血尿，無會陰放射痛。于門診行彩超提示左側輸尿管上端擴張，左腎積水，右腎下級囊性包塊，以“左側輸尿管結石、左腎積水、右腎囊腫”收入泌尿外科。

平訴身體狀況良好，否認高血壓、糖尿病、冠心病病史，否認病毒性肝炎病史，否認結核傳染病史及密切接觸史。否認重大外傷史、手術史及輸血史。否認藥物、食物過敏史，預防接種史不詳。父母非近親結婚，家族中無傳染病、代謝性、遺傳性及類似病史。

入院查體：患者一般狀況尚可，無頭痛、頭暈，無惡心、嘔吐。體溫36.6℃，脈搏67次/分，呼吸19次/分，血壓133/77 mmHg。腹平坦，無腹壁靜脈曲張，未見胃腸型及蠕動波，觸軟，左下腹壓痛，無反跳痛，肝脾肋下未觸及，肝及右腎區無叩痛，左腎區叩痛，移動性濁音陰性，腸鳴音正常。入院前行彩超檢查提示左腎積水，左側輸尿管上級擴張，右腎下級囊性包塊，大小約5.87 cm×3.76 cm，入院后行血常規、凝血分析、尿液分析和生化常規檢查未見明顯異常。為明確診斷進一步行腹部增強CT檢查，腹部增強CT報告為5.0 cm×5.0 cm的囊性腫物，囊壁厚0.3～0.7 cm，腔內含膠凍樣物，囊內壁光滑，見圖1。由于患者入院后行泌尿系CTU示結石消失，考慮已排出，但患者腹部增強CT提示右側腎區囊腫較大，周圍邊界清晰，有壓迫周圍臟器的可能性，考慮為淋巴系統來源可能性較大，不排除胰腺來源的可能，具備手術指征，與患者及其家屬充分溝通，同意切除腫物，于2019年8月29日在全麻下行腹腔鏡下右腎周腫物切除術。

圖1 腹部增強CT示囊性腫物(紅色箭頭所指)

患者麻醉成功后，患者取左側臥位，腰部墊高，常規消毒術區皮膚，鋪無菌巾單，于腋中線髂嵴上取1.0 cm切口，Veress 氣腹針技術建立后腹腔，游離腎臟周圍，未見囊性占位，考慮腹腔來源。打開后腹膜，探查見腸系膜上囊性占位，腹部加1個5 mm Trocar做為輔助孔，打開后腹膜游離囊壁表面，經腹部Trocar進分離鉗提起囊壁，超聲刀游離囊腫，剝離過程中囊壁破裂，見果凍樣無色粘稠液體流出，游離囊壁后方血管結扎切斷，完整切除囊性腫物，見圖2。留置腹腔引流管1根，手術順利，出血10 mL。患者安返病房，給予禁飲食、抗感染等對癥治療，監測生命體征變化。

圖2 手術切除的胃重復囊腫

患者術后第1天，一般狀況可，無發熱、寒戰，肛門未排氣，切口敷料清潔干燥，無紅腫、滲液。腎周引流管引流通暢，引出暗紅色液體少量，繼續給予抗感染、禁飲食、補液等對癥治療。患者術后第4天，睡眠飲食正常，大小便正常，腹部體檢未見不適，順利出院。

病理報告示囊腫標本鏡下可見上皮、皮下結締組織和平滑肌，明確為胃壁組織，見圖3，(腹膜后)胃重復囊腫(體積5.0 cm×5.0 cm×3.0 cm)。綜合病理報告、術中所見、腹部增強CT明確為胃重復囊腫診斷。

圖3 囊腫病理標本鏡下所見(HE染色×100)

2 討論

消化道重復畸形按照罕見程度由高到低依次為：胃、結腸、空腸、食道、回腸、小腸，GDC最為罕見，約占整個消化道重復畸形的2%～4%[3-4]。GDC多發病于嬰幼兒期，2/3的嬰兒患者在出生1年內發病，成人發病及其罕見[5]。在1911年Wendel 報道了世界上首例GDC[6]，自20世紀80年代以來，人們對GDC的了解逐漸深入。GDC屬于較為罕見的先天性疾病，其病因和發病機制至今尚未明確，與患者胚胎期發育密切相關，憩室殘留學說和原腸再腔化障礙學說是最受學者支持的兩大假說。憩室殘留學說認胚胎發育早期，消化道會形成憩室樣外帶，隨著生長發育，外帶會逐漸退化消失，如果憩室樣外帶沒有完全退化消失，則會形成與消化道并存的空腔[7]。原腸再腔化障礙學說則認為胚胎發育過程中原腸腔化出現異常，從而形成重復性的消化道。

GDC按照形態學可以分為管狀囊腫(20%)和囊狀囊腫(80%)，管狀囊腫與胃腔相通，囊狀囊腫則與胃腔不相通。GDC可發生于胃的任意部位，但大多位于胃大彎側靠近幽門部，囊腫壁內襯為正常胃粘膜組織，并向囊內分泌粘液[8]。極少數囊腫位于胃小彎側。也有文獻報道囊腫由胰腺發出，囊腫壁內襯為胰腺組織[9]。

GDC的臨床表現大多缺乏特異性，多數患者無臨床癥狀，通過體格檢查發現的。出現的臨床癥狀的GDC，由于囊腫的大小和部位的不同，所表現出來的癥狀也各不相同，嘔吐是GDC最常見的癥狀。當囊腫位于胃大彎側靠近幽門部時，可出現上腹部不適、惡心嘔吐、上消化道出血等消化道癥狀。Malekhosseini 等[10]報道了1例囊腫位于胃小彎側的患者，其臨床表現為梗阻性黃疸、轉氨酶升高。其余較為少見的臨床表現為胃穿孔、胰腺炎、胃周圍炎等。GDC可伴有合并其他先天性畸形，Seigo等研究表明7%的GDC患者合并消化道其他部位的重復畸形[11]。本例患者無明顯臨床癥狀，不伴有其他消化道畸形。

由于大多數患者臨床表現不典型缺乏特異性，故影像檢查是診斷該疾病的重要手段。超聲檢查和腹部平片僅能提示有占位，對診斷意義不大，檢查結果不具參考價值。CT、MRI檢查可根據囊腫部位表現為上腹部囊性腫塊、腹膜后囊腫、胰腺囊腫或腎上腺囊腫[12-13]。增強CT，囊腫壁較厚的病變可表現為“暈環征”，內環是囊壁粘膜形成的低密度環，外環是平滑肌組成的高密度環，有豐富經驗的放射科醫師可根據典型的“暈環征”可疑診為GDC[14]。本例患者腹部增強CT誤診為腹膜后囊性腫物，鑒別診斷未考慮GDC，因此也未進行胃腸道相關輔助檢查。

GDC目前沒有明確的診斷標準，Eloubeidi等[15]認為GDC診斷依據為內鏡超聲+細針穿刺活檢。但由于多數患者囊腫周圍狀況復雜，一般很難行穿刺檢查。雖然GDC沒有明確診斷標準，但囊腫存在發展成為惡性腫瘤的可能性，一般以腺癌為主，鱗癌較少見[16]。故發現上消化道囊腫或者腹部囊腫，如無明顯禁忌癥，應積極手術切除囊腫以及病理檢驗，既可明確診斷也降低了囊腫癌變的風險。手術通常是將囊腫和與胃相接的胃壁切除，再將切口吻合。手術方式一般為腹腔鏡下囊腫切除術，近幾年內鏡黏膜下剝離術因其低成本、創傷小、恢復快的特點，受到越來越多醫生的關注。

本例患者為成年男性，囊腫位于腹部右側，未見有類似胃重復囊腫的文獻報道，極其罕見。患者無明顯臨床癥狀，腹部增強CT檢查誤診為腹膜后囊性腫物(淋巴系統來源)，行腹腔鏡下右腎周腫物切除術，術中根據情況，經后腹腔取出囊腫，手術順利。筆者認為胃重復囊腫由于缺乏特異性臨床表現和影像學檢查，診斷非常困難。在臨床上發現腹腔囊腫的患者，尤其是兒童，無論囊腫有無壓迫癥狀，建議積極手術切除囊腫并進行病理確診。

綜上所述，GDC為少見的先天性畸形，成人病例更為罕見。該病臨床癥狀多不典型，影像學檢查很難確診，主要治療方法為手術切除，根據術后病理確定診斷。手術時要切除完整病變及周圍臨近組織，避免復發。