腎上腺海綿狀血管瘤1例及文獻(xiàn)回顧

康文玉，王 璐，邱 敏，張 帆，郭 巍，強(qiáng)亞勇，拓鵬飛，宗有龍，劉磊磊，王帥帥

(1. 延安市中醫(yī)醫(yī)院，陜西延安 716000；2. 北京大學(xué)第三醫(yī)院泌尿外科，北京 100191)

腎上腺海綿狀血管瘤(adrenal cavernous hemangioma，ACH)是腎上腺的罕見病種，以往文獻(xiàn)報(bào)道多為個(gè)例[1-2]，ACH的術(shù)前診斷和鑒別診斷均較為困難[3]。手術(shù)切除是治療本病的有效方法，然而手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)隨腫瘤直徑增大而升高。2020年7月，延安市中醫(yī)醫(yī)院泌尿外科收治1例ACH患者，術(shù)后組織病理檢查明確了ACH的診斷，現(xiàn)結(jié)合此患者的臨床資料并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道如下，以提高泌尿外科醫(yī)師對(duì)此種罕見病的認(rèn)識(shí)。

1 病例資料

患者男，57歲，因發(fā)現(xiàn)右側(cè)腎上腺占位、血壓升高6個(gè)月入院，入院時(shí)血壓160/100 mmHg，心率110次/min。患者無(wú)明顯肥胖、痤瘡、情緒異常，無(wú)四肢無(wú)力、肢端麻木、心悸、頭痛等癥狀。既往有2型糖尿病病史3年余，一直口服二甲雙胍腸溶片及注射甘精胰島素控制血糖，血糖控制滿意。

入院后增強(qiáng)CT檢查(圖1)提示：右側(cè)腎上腺見一類橢圓形等密度-稍低密度影，邊緣清晰，呈分葉狀改變，大小約5.8 cm×5.4 cm，密度不均勻，其內(nèi)見結(jié)節(jié)狀和條形鈣化灶、類圓形含脂質(zhì)區(qū)及條形低密度區(qū)，實(shí)性部分CT值約34 HU，增強(qiáng)掃描顯示，右側(cè)腎上腺區(qū)實(shí)性部分不均勻漸進(jìn)性結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，內(nèi)部可見結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化，動(dòng)脈期、靜脈期、延遲期實(shí)性部分的CT值分別為45 HU、50 HU、81 HU，考慮來(lái)源于右側(cè)腎上腺，皮質(zhì)癌可能性大。

患者各項(xiàng)內(nèi)分泌激素檢查均未見明顯異常，考慮無(wú)功能腎上腺腫瘤的可能性大，但患者血壓高、心率快，故術(shù)前給予口服鹽酸酚芐明及琥珀酸美托洛爾緩釋片準(zhǔn)備4周，將血壓控制在110～120/60～80 mmHg，患者出現(xiàn)輕度鼻塞癥狀，體格檢查甲床紅潤(rùn)。

充分準(zhǔn)備后，予患者全身麻醉，行后腹腔鏡下右側(cè)腎上腺腫瘤切除術(shù)。手術(shù)經(jīng)后腹腔建立操作空間，術(shù)中見腫瘤直徑約6 cm，邊界清晰，與下腔靜脈關(guān)系密切，仔細(xì)分離腫瘤并保護(hù)下腔靜脈，充分游離腫瘤后將腫瘤完整切除，保留正常腎上腺組織。手術(shù)時(shí)間180 min，出血量100 mL，手術(shù)過(guò)程中及術(shù)后患者血壓平穩(wěn)，術(shù)后無(wú)明顯并發(fā)癥。大體標(biāo)本：腫瘤為灰紅色，大小7.5 cm×6.0 cm×3.5 cm，包膜完整，臨床已剖開，呈囊性，切面灰紅色，質(zhì)軟(圖2)。組織病理檢查見廣泛的血管腔團(tuán)，管腔內(nèi)充滿血液，內(nèi)皮細(xì)胞單層排列，可見凝固性壞死和出血區(qū)域。病理診斷：(右側(cè)腎上腺)海綿狀血管瘤，繼發(fā)血管腔內(nèi)血栓形成、陳舊性出血梗死伴鈣化及骨化(圖3)。

患者術(shù)后隨訪6個(gè)月，一直未服用降壓藥物，血壓為120～135/80～85 mmHg，無(wú)明顯不適癥狀，復(fù)查無(wú)腫瘤復(fù)發(fā)。

2 討論

海綿狀血管瘤是常見于皮膚和肝臟的病變，發(fā)生于腎上腺的極為罕見。海綿狀血管瘤組織病理學(xué)改變的實(shí)質(zhì)是畸形血管團(tuán)，血液滯留是畸形血管內(nèi)形成血栓和鈣化的原因。ACH最早報(bào)道于1955年[4]，由于此病發(fā)病率極低且缺乏特異性癥狀，因此術(shù)前的鑒別診斷具有相當(dāng)大的挑戰(zhàn)性，大多數(shù)ACH是由手術(shù)切除后的組織病理學(xué)檢查才得以確診[1]。ACH早期不容易被發(fā)現(xiàn)，有部分病例在體檢時(shí)偶然被檢出。隨著影像學(xué)檢查技術(shù)(CT、MRI和超聲)在臨床中的廣泛使用，ACH的檢出率逐漸提高。整體來(lái)說(shuō)，雖然所有腎上腺腫瘤在腹部CT檢查中被偶然發(fā)現(xiàn)的病例約占1%～5%[5-6]，但ACH仍然罕見。

2A, the tumor size was 7.5 cm×6.0 cm×3.5 cm, and the capsule was complete; 2B, the profile of the mass was cystic, grayish-red and soft； 3， adrenal tumor with large, thin-walled, cystic dilated vessels, followed by intravascular thrombosis, old hemorrhagic infarction with calcification and ossification.圖2 右側(cè)腎上腺腫物大體標(biāo)本 圖3 右側(cè)腎上腺腫物組織病理檢查(HE ×10)Figure 2 The right adrenal mass specimen was completely resected Figure 3 Histopathological examination of the right adrenal mass (HE ×10)

ACH常發(fā)生于單側(cè)，老年人中比例較高，男女比例約為2 ∶3，腫瘤直徑2～25 cm，其中大多數(shù)直徑>5 cm[2]。ACH患者多數(shù)沒有明顯的癥狀和體征，但是當(dāng)腫瘤增大至一定程度時(shí)可對(duì)周圍器官和組織產(chǎn)生壓迫癥狀，如同側(cè)腰部脹痛、消化系統(tǒng)癥狀和可被觸及的腹部包塊，也有自發(fā)性腹膜后大出血、伴發(fā)腎上腺惡性腫瘤、血栓形成引起癥狀的報(bào)道[5]。

ACH在影像學(xué)檢查上沒有典型特征，CT掃描可見腫瘤邊緣結(jié)節(jié)、斑片狀強(qiáng)化及向中心擴(kuò)展的強(qiáng)化灶，提示可能存在海綿狀血管瘤，平掃腫瘤內(nèi)可有鈣化，原因可能與較多的靜脈石位于擴(kuò)張的血管空間內(nèi)有關(guān)。本例患者于增強(qiáng)CT可見右側(cè)腎上腺一類橢圓形等密度-稍低密度影，邊緣清晰，呈分葉狀改變，密度不均勻，其內(nèi)見結(jié)節(jié)狀和條形鈣化灶、類圓形含脂質(zhì)區(qū)及條形低密度區(qū)，實(shí)性部分CT值約34 HU，增強(qiáng)掃描右側(cè)腎上腺區(qū)實(shí)性部分不均勻漸進(jìn)性結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，低密度區(qū)部分不強(qiáng)化。然而，上述影像學(xué)特點(diǎn)在其他腎上腺疾病(如嗜鉻細(xì)胞瘤、腎上腺腺瘤)中也可以表現(xiàn)出來(lái)，因此并不能根據(jù)這些特點(diǎn)確診為海綿狀血管瘤。MRI在診斷ACH時(shí)有顯著優(yōu)勢(shì)，表現(xiàn)為在T1WI以低密度信號(hào)影為主，在T2WI以高密度信號(hào)影為主。嗜鉻細(xì)胞瘤、皮質(zhì)腺瘤在T1WI和T2WI均為環(huán)形低密度信號(hào)影[1]，因此MRI在診斷ACH及其他腎上腺疾病時(shí)具有較好的鑒別意義。

手術(shù)是治療腎上腺腫瘤的有效方法，一般認(rèn)為，腫瘤直徑>6 cm的腎上腺偶發(fā)瘤需切除，因其發(fā)生腎上腺癌及自發(fā)性腫瘤破裂的風(fēng)險(xiǎn)高。當(dāng)考慮到伴發(fā)腎上腺惡性腫瘤、出現(xiàn)鄰近器官的壓迫癥狀、出血壞死和血栓形成等情況時(shí)，對(duì)于>3 cm的腫瘤也可手術(shù)治療[5]。ACH屬于良性腫瘤，直徑較小的無(wú)癥狀者可采取定期隨訪復(fù)查的方法。目前為止，文獻(xiàn)報(bào)道的大多數(shù)ACH瘤患者(腫瘤>3 cm)均接受了手術(shù)治療。腫瘤直徑<6 cm的ACH可采用腹腔鏡手術(shù)切除，較大的腫瘤，惡性的可能性也隨之升高，同時(shí)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)也增加，最佳的手術(shù)方案可選擇經(jīng)腹正中、經(jīng)腰或胸腹聯(lián)合切口的方式行開放手術(shù)。有研究報(bào)道，腹腔鏡手術(shù)切除的ACH最大直徑為12 cm，且腹腔鏡腎上腺切除術(shù)在技術(shù)上是安全可行的[6]。本例腫瘤直徑為6 cm左右，采用了后腹腔鏡手術(shù)治療，術(shù)中仔細(xì)游離下腔靜脈，避免其損傷，完整切除腫物的同時(shí)保留了正常腎上腺組織，手術(shù)效果滿意。

本例ACH的組織病理學(xué)檢查提示為腎上腺罕見組織學(xué)類型的腫瘤，綜合實(shí)驗(yàn)室檢查、病理結(jié)果可除外原發(fā)于腎上腺皮質(zhì)及髓質(zhì)的惡性腫瘤，也可除外腎上腺神經(jīng)鞘瘤、髓脂肪瘤、腎上腺囊腫等良性病變。患者術(shù)后隨訪6個(gè)月，無(wú)復(fù)發(fā)。

綜上，ACH極為少見，組織病理學(xué)改變的實(shí)質(zhì)是畸形血管團(tuán)，血液滯留是畸形血管內(nèi)形成血栓和鈣化的原因，手術(shù)切除為治療ACH的主要方法，術(shù)前雖然不易診斷和鑒別診斷，但MRI的影像學(xué)特征有一定幫助，最終確診仍需術(shù)后的組織病理檢查。

A, plain scan of the right adrenal gland showed a kind of elliptic isopensity and slightly lower density shadow with clear edge and lobulated change; B, enhanced arterial level: uneven progressive nodular enhancement of the right adrenal mass, with no enhancement in the low-density area; C, delayed phase level: right adrenal mass still had enhancement; D, coronal scanning: a large, well-defined adrenal mass with calcification in the right adrenal gland.
圖1 腎上腺海綿狀血管瘤CT表現(xiàn)
Figure 1 CT findings of adrenal cavernous hemangioma

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