巨大肝臟血管平滑肌脂肪瘤自發性破裂一例

陳凱，楊光，韓克強，祝宇明，張治清，別平

（1.重慶北部寬仁醫院 肝膽外科，重慶 401121；2.重慶醫科大學附屬第三醫院 消化疾病中心，重慶 401120）

病例

患者男性，69歲，主訴：右上腹持續性隱痛伴腹脹1周。既往無肝炎、寄生蟲病史。查體：右側腹部捫及一巨大腫塊，向上與肝相續，向下達髂前上棘水平。實驗室檢查：肝炎病毒系列陰性，肝功能正常，AFP 1.59 U/mL，CA199 8.52 U/mL，CEA 0.49 ng/mL。腹部增強CT提示：肝臟一外生性稍低密度腫塊影，大小約21.6 cm×12.0 cm，邊界尚清晰，可見分葉，密度不均，其內可見多發條狀高密度影，增強CT可見肝內分隔及壁輕中度延遲強化，病灶內多發小血管（見圖1）。患者入院后完善相關術前檢查，限期行開腹肝臟腫瘤切除（S4b+S5+S8）+膽囊切除術。取右側肋緣下切口，術中見血性腹水100 mL，肝臟無肝硬化表現，IV、V、VIII段內一巨大腫塊，呈外生性生長，向下達髂前上棘水平，形似葫蘆，侵及膽囊，邊界清楚。腫瘤下極被大網膜粘連包裹，漿膜已破，可見少許陳舊性血液流出。因腫瘤巨大，擠壓胰腺、十二指腸，與橫結腸粘連成襻（見圖2）。分離腫瘤周圍組織后，完整切除腫瘤，腫瘤大小約17 cm×14 cm×9 cm，切開腫塊見剖面呈黃色，腫瘤下方相連腫塊內較多陳舊性血凝塊（見圖3）。術后病理結果示：肝臟血管平滑肌脂肪瘤（hepaticangiomyolipoma，AML）。免疫組化：HMB45（+），SMA局部（+），CD34血管（+），CD117（-），DOG-1（-），S100（-），Ki-67 40%（+），CK（-），EMA（-），VIM（+），DES（-）。見圖4。

圖1 術前CT

圖2 術中探查所見

圖3 大體標本（A）和剖面（B）

圖4 病理檢查（HE，×200；免疫組化，×200）

討論

血管平滑肌脂肪瘤（AML）是一種罕見的、具有潛在惡性傾向的間葉性腫瘤，由血管、平滑肌和脂肪3 種成分組成，好發于腎臟，少見于肝臟[1]。Kawarada等[2]于1983年報道了首例肝臟AML（HAML）病例。Huber等[3]報道了首例自發性破裂的HAML。近年有關本病的報道呈上升趨勢，但術前誤診率仍較高。隨著CT、MRI等影像學技術的發展和應用，HAML的發現率逐漸提高，但因不同病例中3 種成分所占比例差別較大，導致影像學表現差異較大，術前彩超、CT、MRI的總體準確率仍不超過50%[4]。大多數病例以肝臟惡性腫瘤行手術治療，術后病理證實為HAML。本文所報道的病例同樣術前未能確診，誤診為肝臟惡性腫瘤。

HAML本身少見，伴自發性破裂病例更為罕見，檢索文獻僅查到6 例報道[3-7]，Aoki等[8]報道一例腫瘤直徑約7 cm的HAML伴自發性破裂病例。本文所報道的HAML病例，通過手術證實合并自發性破裂，為被膜下出血但包裹完整，未出現進行性失血性休克和急腹癥表現。腫瘤最大直徑約14 cm，是迄今報道的最大的HAML伴自發性破裂病例。

綜合既往文獻報道，歸納HAML臨床特點如 下[9-11]：（1）好發于女性；（2）多無肝炎病史，多無臨床癥狀；（3）腫瘤標志物、肝炎病毒系列常為陰性；（4）影像學多為單發病灶，以肝右葉居多，可見脂肪密度；（5）免疫組化是診斷的重要依據，抗黑色素瘤特異性抗體（HMB45）、SMA、CD34+、Vimentin為重要標志物，其中HMB45陽性率最高[12]。本病例是男性，因腫瘤巨大且合并自發性破裂，故有腹痛、腹脹等臨床癥狀，HMB45、SMA、CD34+、Vimentin均為陽性。該病例為巨大HAML伴自發性破裂。

目前對HAML的病因、發病機制、復發率等仍不清楚，但腫瘤的持續生長可影響鄰近組織、器官，腫瘤存在惡性和自發性破裂出血可能，臨床需高度重視。HAML治療上以手術切除為主，術后仍需要密切隨訪，該病例已隨訪4年余，目前仍存活，但該病整體預后尚待大樣本的研究報道。