腭部外周型成釉細胞瘤1例及文獻復習

胡永 趙大勇 馬三成

215028蘇州，上海交通大學醫學院附屬蘇州九龍醫院口腔科

成釉細胞瘤是最常見的牙源性腫瘤，多發生在頜骨內，少數發生在牙齦或口腔黏膜，稱為骨外或外周型成釉細胞瘤（peripheral ameloblastoma，PA），約占所有成釉細胞瘤的1.3%～10%［1］。PA多發生于下頜舌側牙齦［2］，腭部罕見。報道1例腭部外周型成釉細胞瘤，并復相關文獻，報告如下：

1 資料與方法

患者，女，55歲，因“右腭部腫物半年伴腫痛2 d”就診，口腔檢查：硬腭后份中線偏右見一界不清腫物，約1.2 cm×1.0 cm，質中軟，固定，表面黏膜部分破潰（圖1）。腭部CT未見明確腭部骨破壞 （圖 1）。初步診斷：腭部腫物伴感染。于局麻下行腭部腫物切除活檢，病理診斷：腭部外周型成釉細胞瘤可能性大，切緣見腫瘤細胞 （圖2）。病理切片經復旦大學附屬腫瘤醫院會診意見：腭部上皮樣細胞呈巢團狀生長，成釉細胞瘤可能性大。依據切除活檢病理診斷及病理會診意見，于全身麻醉下行腭部腫物擴大切除及鄰近組織瓣轉移修復 （圖3）；術后愈合良好，隨訪2年無復發 （圖3）。術后病理診斷：腭部外周型成釉細胞瘤 （圖 4）。

圖1 病灶影像

圖3 治療及隨訪

圖4 術后病理（HE染色）

2 討 論

成釉細胞瘤占牙源性腫瘤60%以上，形態多樣，WHO新分類根據其臨床病理行為分為4類：實性或多囊型、骨外或外周型、促結締組織增生型、單囊型［3］。大多數成釉細胞瘤發生于頜骨內，少數發生于牙齦或牙槽黏膜，稱為骨外或外周型成釉細胞瘤［1］。1906年美國學者Bloodgood首次描述了PA［4］，臨床少見。

PA病因不清，可能來源是異位的牙板上皮（包括成釉器、Malassez上皮剩余、Serres上皮剩余、縮余釉上皮及牙源性囊腫襯里上皮）、口腔粘膜上皮基底細胞層中的多能細胞、或來自小唾液腺的多能細胞［1］。如果腫瘤與表面口腔黏膜上皮相連，腫瘤多來自口腔黏膜上皮，而完全位于結締組織中的病變最可能來自Serres上皮剩余［5］。本病例組織學顯示腫瘤未與口腔黏膜上皮連接，提示其可能來源于牙板上皮剩余或腭部唾液腺的多能細胞。

PA男性多于女性［6］；平均發病年齡 50歲［7］。多發生于下頜舌側牙齦或上頜后牙區牙齦，下頜多于上頜，偶發于頰、口底等黏膜下［5］。國內學者報道單中心25例PA均位于牙齦內［6］；國外學者報道160例PA中僅5例位于牙齦外，其中4例位于頰粘膜、1例位于口底黏膜［7］。發生于腭部的PA極為罕見，文獻僅報道數例：Siar等［5］報道1例32歲女性腭部不典型外周型成釉細胞瘤；Smullin等［8］報道1例44歲女性硬腭部外周促結締組織增生型成釉細胞瘤；Parikh等［1］報道了1例35歲女性硬腭部外周型角化成釉細胞瘤；Upadhyaya等［2］報道1例92歲女性腭部外周型成釉細胞瘤；吳平安等［9］報道1例41歲女性腭部軟組織內單囊型成釉細胞瘤。本病例為55歲女性腭部外周型成釉細胞瘤，但組織學結構不典型。

PA臨床少見，無特征性臨床表現，與牙齦瘤、纖維瘤、口腔潰瘍、化膿性肉芽腫、巨細胞肉芽腫、小涎腺腫瘤、淋巴瘤、口內基底細胞癌等軟組織腫瘤極為相似，臨床易誤診，診斷主要依據病理檢驗［2，6，10］。本病例初步診斷為腭部腫物伴感染，經病理檢驗方確診。術前CT或MRI有助于判斷有無頜骨破壞［6］。臨床上對于牙齦或口腔黏膜內緩慢增大、無痛、表面黏膜無破潰的腫物，且CT或MRI示腫物邊界清晰、密度均勻，應考慮到PA可能，建議進行細針穿刺抽吸或活組織檢查。對于有浸潤、表面潰瘍或復發的PA，應行Ber-EP4蛋白免疫組織化學檢測以排除口內基底細胞癌［2］。

PA易被早期發現，且病變部位的牙齦、骨膜及皮質骨可抵御腫瘤的浸潤，手術切除后預后。對于較小病灶，建議1～2 mm安全緣的骨膜外切除；對于較大病變，術前鑒別診斷考慮惡性病變時應進行腫物活檢，如果在手術發現杯狀或碟形骨吸收，則切除部分骨［6］。PA有晚期復發或惡變的可能［10］，需密切隨訪。