髓外漿細胞瘤的CT及MRI表現

牛玉蘭，牛娟琴，岳麗娜，成滿平，章 蓉，王亞慶，賈 雄

（聯勤保障部隊第940醫院影像診斷科，蘭州730050）

0 引言

髓外漿細胞瘤（extramedullary plasmacytoma，EMP）是指原發于骨髓以外由漿細胞構成的一種少見的軟組織惡性腫瘤，約占所有漿細胞腫瘤的4%[1]。EMP發病率低，臨床表現缺乏特異性，且與其他腫瘤的相似性使得臨床上確診該病的難度增加。此外，EMP的治療方案有別于其他類別的腫瘤，部分患者后期可能轉化為多發性骨髓瘤（multiple myeloma，MM），因此，早期準確的術前診斷和鑒別診斷尤為重要。臨床上通常依靠CT、MRI聯合診斷該病，但以往相關的影像學文獻報道較少且以個案為主。本研究選取經病理證實的7例不同部位的EMP患者，對其CT及MRI表現進行分析總結，以提高對該病的影像學認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2012年9月至2019年10月本院經病理證實的7例EMP患者，其中男5例、女2例，年齡31～71歲，中位年齡49歲。臨床表現與發病部位相關，1例表現為咽部不適伴吞咽哽噎感，1例表現為雙側鼻塞伴間斷性鼻出血，1例表現為左頸后有包塊，1例表現為胸悶、氣短，1例表現為右側腰背部疼痛，2例表現為間斷嘔吐并腹部不適。納入標準：（1）活檢證實為克隆性漿細胞所導致的軟組織損害；（2）骨髓正常，無克隆性漿細胞證據；（3）骨掃描和脊柱、骨盆MRI或CT正常。排除標準：淋巴及漿細胞增殖性疾病相關的終末器官損害，如高鈣、腎功能不全、貧血或者骨損害。所有病例均符合《血液病診斷及療效標準》第4版[2]中EMP的診斷標準。本研究經醫院倫理委員會批準。

1.2 儀器與方法

7例患者中，3例行CT及MRI檢查、3例行CT檢查、1例行MRI檢查。CT檢查采用佳能320排容積CT，采用雙筒高壓注射器經肘正中靜脈團注60～90 mL（劑量為1.0 mL/kg）非離子型碘造影劑（碘佛醇，320 mgI/mL），注射流速為3.0 mL/s，之后再追加20 mL 0.9%氯化鈉注射液；掃描參數：管電壓120 kV，管電流450 mA，旋轉速度0.5 s/r，螺距87，螺距因子0.87，采用320×0.5通道采集，層厚5 mm，層間距5 mm。MRI檢查采用西門子Verio 3.0T MRI掃描儀，根據掃描部位選擇不同的線圈，常規行T1WI、T2WI、T2WI-FS及彌散加權成像（diffusion weighted imaging，DWI）掃描。掃描參數為鼻咽部T1WI：重復時間（repetition time，TR）500 ms，回波時間（echo time，TE）7.8 ms；T2WI：TR 4042.1 ms，TE 98 ms；T2WI-FS，TR 4060 ms，TE 100 ms；DWI：TR 2200 ms，TE 69 ms，b＝0、800 s/mm2；矩陣256×256，視野（field of view，FOV）25 cm×25 cm，層厚5 mm，層間距5 mm。腹部T1WI：TR 1530 ms，TE 2.89 ms；T2WI：TR 1000 ms，TE 85 ms；T2WI-FS：TR 1000 ms，TE 80 ms；DWI：TR 3900 ms，TE 76 ms，b＝0、50、400、800 s/mm2；矩陣320×224，FOV 36 cm×36 cm，層厚5 mm，層間距5 mm。

1.3 影像分析

由2名具有10 a以上影像診斷經驗的副主任醫師閱片分析并撰寫報告，意見不同時以協商后達成一致的結果為準。觀察內容包括：（1）病灶部位、形態；（2）病灶密度、信號及強化特點；（3）鄰近骨質及軟組織受侵情況；（4）鄰近引流區域淋巴結轉移情況。

2 結果

7例患者中，病灶位于鼻咽部2例、咽后間隙（口咽-喉咽水平）1例、肺內1例、腎臟1例、小腸2例，均為單發病灶。典型病例圖像如圖1～5所示。

圖1 鼻咽左后壁EMP的CT及MRI圖像

鼻咽部、咽后間隙病灶表現為類圓形、邊界清晰的軟組織腫塊。CT平掃鼻咽部病灶呈等密度，其內密度均勻性好，如圖1（e）所示；咽后間隙病灶呈等、低密度，其內見片狀稍低密度影，如圖2（e）所示。MRI 平掃T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈稍高信號，T2WIFS呈高信號，DWI呈高信號，其內信號均勻，如圖1（a）～（d）、圖2（a）～（d）所示。其中1例鼻咽部病灶患者行CT增強掃描，表現為明顯強化，其內及周邊見迂曲增粗血管影，如圖1（f）所示。病灶均緊貼骨質，但骨質未見明顯破壞及硬化改變。

圖2 咽后間隙EMP的CT及MRI圖像

肺內病灶CT平掃肺窗示右肺門見不規則形、邊界模糊的密度增高影，如圖3（a）所示。縱隔窗呈等密度腫塊，其內密度不均勻，見結節狀稍高密度影及支氣管影，如圖3（b）所示，縱隔及右肺門見多發腫大并部分融合淋巴結。

圖3 右肺EMP的CT圖像

腎臟病灶CT平掃表現為不規則形、邊界模糊的稍高密度腫塊，其內密度不均勻，見小斑片狀稍低密度影，CT增強掃描呈中度至明顯漸進性強化，其內見小斑片狀未強化影，腫瘤周邊見迂曲增粗血管影，病灶侵犯腎盂及輸尿管，如圖4（a）～（d）所示。

圖4 右腎EMP的CT圖像

小腸病灶表現為腸管壁節段性、環形不均勻增厚并形成軟組織腫塊，邊界清晰，相應節段腸腔狹窄。CT平掃呈等密度，其內密度均勻，如圖5（a）所示。MRI平掃T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈等或稍高信號，T2WI-FS呈高信號，DWI呈高信號，其內信號均勻，如圖5（b）～（e）所示。所屬腸系膜淋巴結腫大，病變近側腸管未見明顯擴張。

圖5 空腸EMP的CT及MRI圖像

3 討論

3.1 一般臨床情況

漿細胞瘤是指來源于B淋巴細胞的惡性腫瘤，包括MM、骨孤立性漿細胞瘤（solitary plasmacytoma of bone，SPB）和EMP，以MM多見[3-4]。

EMP好發于50～70歲的中老年男性，男女發病比約為2∶1。本研究中病例以男性居多，中位年齡49歲，50歲以下患者4例，一定程度上反映出該病具有年輕化的趨勢。該病可發生于任何有漿細胞分布的組織和器官，以頭頸部多見，且多見于上呼吸道黏膜，其中鼻腔、鼻竇所占比例最高，達30%～60%，鼻咽、口咽次之，約為20%[5]，偶見于神經系統、胃腸道[6]、肺、乳腺、腎臟[7]等。本研究中病例雖然樣本量較少，但仍以上呼吸道病灶居多，且涵蓋了胃腸道、肺及腎臟等部位。該病臨床表現缺乏特異性，主要與發病部位有關。

3.2 CT及MRI表現

EMP發病率低，影像學表現缺乏特異性[8-9]，極易誤診。筆者選取經病理證實的7例EMP患者，并結合以往文獻，將EMP影像表現總結如下：（1）CT平掃表現為邊界清晰、密度均勻的軟組織腫塊，大病灶、小壞死[10]。本研究中的最大病灶位于右腎，其內僅見少許壞死，與文獻[10]報道相符。此外，本研究中的肺內病灶內有稍高密度結節，考慮其為病灶包埋右肺門淋巴結。（2）MRI平掃T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈等或稍高信號，DWI呈高信號，其內信號均勻，壞死少見，腫瘤內及周邊可見迂曲增粗的流空血管影[11]，本研究未見此種表現，可能與病例數較少有關。咽后間隙病灶內見片狀稍低密度影，T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈稍高信號，DWI呈高信號，筆者分析考慮其為病灶內黏液樣變所致，此種表現在以往文獻中未見報道。（3）CT增強掃描病灶呈中度至明顯強化，腫瘤內及周邊可見迂曲增粗的血管影，黃向陽等[12]將此種征象稱為“夾心餅”征。本研究中2例患者行CT增強掃描，病灶內或周邊均見迂曲增粗的血管影，與文獻[12]報道相符。此外，童永秀等[13]指出EMP增強后病灶內可見形態各異、數目不一、強化更為顯著的間隔，組織學上對應血管豐富的疏松間質結構。（4）可伴有鄰近骨質的破壞，但很少出現骨質硬化，部分病灶鄰近引流區域的淋巴結腫大，其內壞死不明顯。本研究中的鼻咽部及咽后間隙病灶緊貼骨質，但骨質未見破壞與硬化表現，肺內及小腸病灶鄰近引流區域的淋巴結腫大，其內未見明顯壞死，與文獻[10]報道相符。

3.3 鑒別診斷

漿細胞瘤中最常見的類型是MM，EMP需與MM髓外浸潤相鑒別，后者的CT或MRI表現為椎體及附件、肋骨、顱骨等部位穿鑿樣骨質破壞，通過骨髓活檢、血清免疫球蛋白及本周氏蛋白予以鑒別[7]。EMP與淋巴瘤均屬于血液系統惡性腫瘤，且影像學表現具有一定相似性，應與淋巴瘤相鑒別。淋巴瘤以青壯年多見，密度及信號與EMP相似，但淋巴瘤侵犯范圍廣泛，鄰近骨質破壞少見，CT增強掃描多呈輕-中度強化，強化程度低于EMP，部分瘤體內可見細小血管漂浮征[10]。

此外，對于發生在某些特定部位的EMP還需要與相應部位常見的其他腫瘤相鑒別，鼻咽部EMP需與鼻咽癌及鼻咽血管纖維瘤相鑒別。鼻咽癌常發生于中年人，腫瘤大多邊界不清，易發生壞死，CT增強掃描呈輕、中度不均勻強化，鄰近骨質破壞明顯，早期即可有鄰近淋巴結轉移[14]；鼻咽血管纖維瘤好發于青年男性，有多次鼻出血史，腫瘤壞死少見，CT增強掃描呈明顯強化，鄰近骨質為壓迫性骨吸收破壞，多有骨質變形[11]。本研究中肺內EMP與肺癌形態、密度、縱隔及肺門淋巴結轉移都極其相似，需經穿刺或支氣管鏡活檢確診。腎臟EMP需與腎癌鑒別，腎癌大多數為透明細胞癌，腫瘤內常出現壞死、出血及囊變，三期CT增強掃描呈“快進快出”明顯不均勻強化[15-16]。小腸EMP需與小腸腺癌鑒別，小腸腺癌多表現為局部腸壁不規則、偏心性增厚，多伴有病變近側腸管擴張、積液。

綜上所述，EMP臨床及影像學表現缺乏特異性，準確診斷較為困難，最終確診依賴于病理及免疫組化，但當影像學表現為密度及信號均勻的軟組織腫塊，壞死少見，CT增強掃描呈中度至明顯強化，瘤體內或周邊可見增粗的血管影，在不完全符合淋巴瘤或相應部位其他腫瘤時，應考慮該病。此外，CT和MRI聯合檢查對EMP臨床治療方案的選擇及療效評估等具有重要意義。