脛神經彌漫性增粗伴多發神經鞘瘤一例

鄭翔 吳曉光 張韜 陳志輝 李炳榮

神經鞘瘤是起源于神經髓鞘血旺細胞的一種良性腫瘤，占全身各個部位良性軟組織腫瘤的5.2%［1］，最常見于頭、頸、臂叢以及下肢脛骨后神經，病灶通常為單發［2］，多發病灶在既往文獻中鮮見報道，臨床上常易與神經纖維瘤病相混淆［3］。本院收治脛神經彌漫性增粗伴多發神經鞘瘤1例，現報道如下。

1 臨床資料

患者，男，42歲。2020年7月9日，以“左小腿疼痛2年，近日疼痛區可觸及腫物”為主訴就診本院。查體：未見皮膚、眼科、聽覺或其他神經系統等神經纖維瘤病特征，否認家族史。左小腿下段內側局部隆起，可觸及腫塊，質地不軟不硬，有壓痛感，局部無紅腫，皮溫正常，左下肢肢端感覺麻木，肌力正常，肢端血供良好。實驗室檢查：AFP、CEA、CA199等腫瘤標志物和甲狀腺功能檢查結果均正常，甲狀旁腺激素81.5 pg/ml，升高（正常參考值：15.0 pg/ml～68.3 pg/ml），乙肝陽性。影像檢查：左下肢MRI顯示左小腿肌間內見“啞鈴”狀異常信號，病變區兩端為類圓形或類橢圓形軟組織信號團塊，中央為長條狀水樣信號，增強掃描病變區共見5枚明顯強化病灶，大者直徑約33 mm，提示為多發神經鞘瘤，可能合并淋巴管囊腫，見圖1-4；B超顯示左側脛神經彌漫性增粗，范圍約230 mm，增粗兩端可見低回聲團塊，共探及3枚病灶，大者約36 mm×30 mm，CDFI示團塊內可見散在血流信號，提示為左側脛神經彌漫性病變伴多發神經鞘瘤，見圖5-7；四肢其余部位神經走向，B超顯示未見異常增粗及腫塊影；頭顱、頸椎、胸椎MR顯示未見明確占位性病變。于2020年 7月14日行“超聲引導下軟組織腫瘤切除+血管神經探查術”，術中見左小腿上段及下段肌間隙內橢圓形腫塊，存在包膜，表面光滑，與脛神經緊密相連，切開外膜后可見腫塊呈黃白色，質韌，局部另有細小神經束穿過，與腫塊相連的周圍神經明顯肥厚增粗，以神經剝離質輔助完整摘除病灶，包括其內穿過的細小神經束，共取得4枚病灶標本送病檢，見圖8。手術過程順利，術后切口無明顯紅腫滲出，患肢感覺、運動均正常，患者于術后第8 d出院。病理結果提示，均為神經鞘瘤，見圖9。術后8月余患者來我科住院全面復診，查體：手術切口愈合良好，患肢感覺運動無異常，左下肢MR增強檢查未見明顯復發征象，其余相關檢查均無特殊異常。

MR圖 圖1：左小腿見“啞鈴”狀異常信號，T1WI冠狀位示病灶兩端3枚較大結節（↑），大者約3.3 cm ×3.0 cm；圖2：病變區域中央長條狀水樣信號影為增粗的脛神經，T2WI冠狀位1枚較小結節（↑）；圖3：MR矢狀位提示1枚較小結節（↑）；圖4：MR增強掃描矢狀位可見5枚結節（↑及△），↑指術中切除病灶，△指保留病灶

超聲圖 圖5：左側脛神經彌漫性增粗，增粗范圍約230 mm，增粗兩端可見數枚低回聲團，大者約36 mm×30 mm，可見“神經尾征”（↑）；圖6-7：CDFI示團塊內散在血流信號

圖8 術中病灶大體標本圖

圖9 病理HE×100鏡下圖

2 討論

本例患者以“左小腿疼痛2年，近日疼痛區可觸及腫物”為主訴就診，頭顱MR未見明確占位性病變，脊柱及四肢骨骼系統影像學檢查未見特殊性骨損害表現，左下肢病變處之外四肢及軀干的皮膚未見明顯色素沉著和皮膚神經纖維瘤體，臨床上不符合神經纖維瘤病的診斷標準。多發神經鞘瘤是一種良性病變，其發展具有一定自限性，無癥狀及生長緩慢者可隨訪觀察，手術是其唯一的治療手段，有癥狀的神經鞘瘤應視其切除風險和并發癥審慎進行手術摘除。神經鞘瘤的超聲、MR影像表現多樣，本例超聲未能檢出全部病灶，可能與漏檢的病灶較小、增粗的脛神經間缺乏回聲差異及CDFI未能顯示明顯血流信號導致難以識別相關。超聲CDFI與CEMR（磁共振增強掃描）顯示的神經鞘瘤血供情況存在不同，病灶在CDFI上僅顯示為少許散在血流回聲甚至無血流回聲，但所有病灶在CEMR上均顯示為整體顯著強化，提示CEMR對病灶檢出率及血供情況的評估效能可能優于超聲，但筆者認為超聲對于“神經尾征”的識別可能優于MRI，因為此征象對診斷神經鞘瘤有較高特異性［4］。MR各序列當無明顯脂肪信號背景襯托時，神經束與周圍肌肉、脈管的信號反差不明顯，較細的周圍神經即便形成“神經尾征”，也可能由于MR的掃描層厚相對偏厚而影響顯示與觀察［5］。因此，本病的定性診斷采用超聲或更具優勢，超聲中神經束呈均勻極低回聲，與周圍肌肉組織呈網狀混雜回聲可形成明顯的回聲反差。

本案例患者同時存在病因不明的脛神經彌漫性增粗，該表現既往罕有報道。增粗的神經MRI圖像表現為類似于腦脊液樣信號，單一影像檢查在認識不足的情況下可能會將其誤判為其他富水性病變如淋巴管囊腫。由于神經鞘瘤手術易誤傷瘤周神經造成醫源性損傷［6］，因此需要引重視多種影像檢查相結合，可有效降低誤判。本例患者的手術方案沒有考慮切除或探查全部影像上可見的病灶，是因為考慮到位于病變神經中段的1枚病灶過小，強行摘除可能會帶來更大的創傷和風險?；颊呃斫獗Ａ舸嗣缎〔≡畹脑颍⒔邮苓M行定期復查的建議，術后首次復查情況顯示患者收獲滿意療效。但關于此類具有較長范圍神經干基礎病變的患者在切除瘤灶后是否容易復發，仍有待將來結合影像資料論證以及更長時間的隨訪觀察。