巨大卵巢無性細胞瘤1例

任傳根

溫州醫科大學附屬第一醫院 超聲影像科，浙江 溫州 325015

卵巢無性細胞瘤是起源于性分化前的原始生殖細胞腫瘤，是比較少見的惡性卵巢腫瘤，占卵巢生殖細胞腫瘤的45%，占所有卵巢惡性腫瘤的1%～2%[1]。單純的卵巢無性細胞瘤異常少見，在我國診斷出的卵巢無性細胞瘤占所有卵巢癌的0.6%，主要影響年輕女性，年齡小于30歲的患者占85%[1]。2020年11月我院收治1例巨大無性細胞瘤，現將臨床診治經過報告如下。

1 病例資料

患者，女，27歲，因“左下腹痛22 d，捫及腹部包塊10 d”收住入院。體檢：體溫36.3 ℃，脈搏90 次/min，BP 118/88 mmHg，呼吸20次/min。婦科查 體：外陰發育不良，無陰道；腹部檢查：腹部觸及一腫物，平臍，約15 cm，質中，輕壓痛，活動可。既往史：10余年前在外院進行左側腹股溝疝手術。實驗 室檢查：卵泡刺激素36.74 mIU/mL（正常值4.54～22.51 mIU/mL），睪酮6.01 nmoI/L（正常值0～ 2.6 nmoI/L），人絨毛膜促性腺激素（human chorionic gonadotropin，βHCG）34.70 mIU/mL（正常值0～9.00 mIU/mL）；人體催乳素、促黃體生成素、雌二醇、孕酮、甲胎蛋白、癌胚抗原、糖類抗原153及糖類抗原199均正常范圍。超聲檢查：子宮未探及，未探及正常卵巢結構；盆腔內可見一 153 mm×99 mm×126 mm的低回聲團塊，邊界清，內部回聲不均勻，呈多發結節狀，可見多處小的液性暗區，可探及豐富的血流信號，動脈頻譜呈低速低阻型，見圖1。PET和CT斷層顯像：盆腔內見一軟組織腫塊，大小127 mm×99 mm，邊界清，內見不規則壞死，實質性部分放射性攝取增高，最大標準吸收值（standardized uptake value max，SUVmax）為8.8；右側腹股溝內口區見直徑約10 mm的結節影，放射性攝取增高，SUVmax值為4.1；左腎靜脈-左腎下極水平至腹主動脈左旁見數枚小淋巴結顯影，放射性攝取增高，大者短徑約5 mm，SUVmax值為3.3；陰道子宮結構未見顯示，盆腔內可見少量積液影；右側髂血管前方見一迂曲條索狀液性管腔，最寬處內徑約11 mm，管腔內投聲可；其旁見約84 mm× 18 mm的條索狀低回聲，一端向恥骨聯合方向延伸，邊界清，內部回聲不均勻，可見約84 mm×13 mm× 14 mm的結節樣回聲，可探及較豐富的血流信號，見圖2。影像診斷結果：盆腔內腫塊，以左側附睪伴精原細胞瘤形成首先考慮；腹主動脈旁淋巴結顯示，轉移性不除外，右側腹股溝內口結節，以附睪顯像首先考慮。

結合病史并完善相關檢查后在全麻下行“盆腔病損切除術，（右）單側隱睪切除術，盆腔淋巴結清掃術，腹主動脈旁淋巴結取樣術，大網膜切除術”，術中見“盆腔內未見子宮及正常輸卵管及卵巢組織，左側見一巨大腫物，約16 cm×13 cm×7 cm，血供豐富，右側可見隱睪及附睪組織，色灰白，全腹探查未及其他腫塊。雙側盆腔淋巴結未及明顯腫大，腹主動脈旁觸及兩個腫大淋巴結”。術中冰凍病理提示“左盆腔惡性腫瘤，考慮無性細胞瘤（最大徑16 cm），右側符合隱睪”；術后石蠟切片病理提示 “左盆腔腫物隱睪并發無性細胞瘤，右側符合隱睪，淋巴結未見轉移，大網膜未見特異”，見圖3-4。術后2周行依托泊苷+卡鉑方案化療，無明顯不良反應，出院后行定期復診并化療，隨訪至今。

圖1 患者腹部超聲圖像

圖2 患者PET-CT腫塊冠狀切面顯像圖

圖3 卵巢無性細胞瘤區域（HE，×40）

圖4 右側隱睪（HE，×40）

2 討論

卵巢性無性細胞瘤是卵巢中罕見的惡性腫瘤，發病率約為0.5/100 000，可發生在所有年齡段，女性的發病率峰值在20歲以下[2]。本病臨床發病隱 匿，發現較晚，多以盆腔腫物就診，其次為腹痛，多以隱痛為主，可合并生殖器官發育不全，原發性閉經或月經失調等；影像學常表現為單側巨大或較大團塊，大多數呈分葉狀，鈣化少見，部分腫塊內可見囊腔。有文獻報道在一側下腹探及條索狀低回聲可以作為特異性診斷[3]，與該患者相符。CAPITO等指出[4]，在46例卵巢性無性細胞瘤患者中腫瘤標志物甲胎蛋白水平正常，乳酸脫氫酶、睪酮與卵泡刺激素水平異常升高，45例患者βHCG分泌正常，有1例混合腫瘤患者βHCG明顯升高，與此研究相一致。需要鑒別的診斷：①內胚竇瘤：常見于年輕女性，發病高峰為10～20歲，以囊實性腫塊為主，進展快，易出現轉移和復發，預后差，血甲胎蛋白明顯升高，與本例不符；②顆粒細胞瘤：好發于45～55歲，腫塊多呈多房蜂窩狀囊實性，雌激素升高，甲胎蛋白不高，與本例不符；③囊實性畸胎瘤：內可見鈣化骨骼、毛發等特異的聲像圖表現，本例未出現；④卵泡膜纖維瘤：多發生于40歲以上絕經后女性，多有雌激素升高，子宮內膜增厚，腹水較常見，與本例不符；⑤子宮漿膜下肌瘤/闊韌帶肌瘤：高發于30～50歲女性，多伴腹部脹痛、下腹部墜痛、不規則陰道流血、痛經等癥狀，本例無上述癥狀且并未探查到子宮，不予考慮。

在日常工作中對于首診發現巨大腫塊的年輕女性，特別是伴有相關性腺發育異常的女性，要考慮卵巢無性細胞瘤可能，同時，還應結合病史及特異性實驗室檢查，以做出準確診斷。本例患者術后已行4次化療，無明顯不良反應，預后可。