2014—2019年北京同仁醫院兒童青光眼住院患者的疾病構成特點

劉妍，王濤，唐炘，王懷洲，李樹寧，王書華，喬春艷

(首都醫科大學附屬北京同仁醫院，北京同仁眼科中心，北京 100730)

青光眼被世界衛生組織列為第2位的致盲性眼病，也是我國主要的致盲性眼病之一[1]。兒童期青光眼是指從出生到18歲以內(包括18歲)、多種原因引起的不同類型青光眼所組成的一組疾病[2-5]。處于0～18歲階段的兒童均屬于生長階段的未成年人，這些人罹患青光眼疾病，會造成不可逆轉的視神經損害和視野缺損。通常情況下，青光眼發病中老年患者居多，因而嬰幼兒青少年期發病的青光眼容易被家長忽視。如果未成年青光眼患者未得到及時診治，隨著年齡的增長，疾病的進展，勢必造成成年后的視力喪失。本文對2014—2019年度北京同仁醫院收治入院手術治療的0～18歲未成年青光眼患者臨床資料進行分析，以了解兒童青光眼的疾病構成特點、患病特征，為兒童青光眼的早期診斷早期治療提供依據。

1 對象與方法

1.1 對象

收集北京同仁醫院2014年9月至2019年9月入院行抗青光眼手術治療的兒童青光眼患者共834例，年齡0～18周歲(包括18歲)。

1.2 方法

按照第九次世界青光眼大會專家共識[6]，將所有患者按照是否原發疾病分為原發青光眼和繼發青光眼。還有一些患兒因為青光眼發病因素復雜、曾輾轉多地就診，經歷多次手術，病史不明確，無法確診先天因素或是繼發因素所致。

原發青光眼又分為原發先天性青光眼(即先天性嬰幼兒型青光眼)和青少年開角型青光眼。

繼發青光眼分為：1)白內障術后繼發青光眼；2)青光眼合并非獲得性全身疾病或綜合征；3)青光眼合并非獲得性眼部異常；4)青光眼合并獲得性疾病。非獲得性指出生時即已經存在的全身或局部異常合并青光眼；獲得性是指出生時沒有青光眼，因為一些后天的原因繼發青光眼。

2 結果

在834例兒童青光眼住院患者中，男553例，女281例，男女比約為2:1。1～3歲嬰幼兒為195例，4～6歲學齡前兒童174例，7～12歲兒童266例，13～18歲患者199例。各種類型青光眼所占比例如圖1所示，其中以原發先天青光眼和白內障術后繼發青光眼為最多，分別占患者總數的30.4%、19.5%。其中原發青光眼397例，繼發青光眼429例，其他類型青光眼8例。

在397例原發青光眼中，原發先天青光眼共254例，青少年開角型青光眼共143例，分別占64%、36%。

在429例兒童繼發青光眼中，白內障術后青光眼162例，青光眼合并非獲得性全身疾病或綜合征40例，青光眼合并非獲得性眼部異常71例，青光眼合并獲得性疾病156例，分別占繼發青光眼的37.8%、9.3%、16.5%和36.4%。

在青光眼合并非獲得性全身疾病或綜合征40例中，Sturge-Weber綜合征35例，神經纖維瘤病1例，Marfan綜合征1例，黏多糖貯積癥1例，Lowe綜合征(眼腦腎綜合征)1例，瓦登伯格綜合征(Waardenburg Syndrome)1例。

在青光眼合并非獲得性眼部異常71例，包括Axenfeld-Rieger綜合征17例，先天無虹膜15例，先天瞳孔緣虹膜色素外翻7例，先天晶體發育異常5例(包括晶體位置異常、先天白內障、球形晶體等)，先天小角膜5例，Peters異常3例，真性小眼球3例，永存原始玻璃體增生癥(persistent hyperplasia of primary vitreous，PHPV)2例，家族性滲出性視網膜病變(familial exudative vitreoretinopathy，FEVR)2例，合并多發眼部異常者12例。其中合并眼部多發異常者是指無虹膜、先天角膜白斑、先天小角膜、晶體發育異常等2種或2種以上眼部異常并存的繼發兒童青光眼(圖2)。

青光眼合并獲得性疾病156例，包括眼外傷和眼科手術后繼發青光眼76例、色素膜炎繼發青光眼33例、新生血管青光眼21例、激素性青光眼17例和其他原因繼發青光眼9例，分別占繼發青光眼的48.7%、21.2%、13.6%、10.9%、5.7%。9例其他原因繼發青光眼中2例虹膜囊腫繼發青光眼，1例球內占位病變繼發青光眼，6例無法確定繼發青光眼的原發疾病(圖3)。

圖3 青光眼與獲得性疾病相關分析(n=156)Figure 3 Analysis of glaucoma associated with acquired conditions (n=156)

其他類型青光眼共8例，因為輾轉多家醫院，病程及診療經過復雜，無法區分原發因素或繼發因素所致者歸為此類。

3 討論

青光眼是兒童致盲的主要原因之一，估計占全球未成年人致盲者的2%～15%[7-8]。在伊朗德黑蘭3所盲校中，青光眼所致占7.5%[9]；在美國賓夕法尼亞洲的一所盲校中，青光眼所致占9.2%[10]。在發展中國家青光眼致盲兒童比例更高，在印度青光眼占視力損傷兒童的11.11%[11]，在非洲占兒童致盲原因的13%[12]。中國18省36所盲校調查發現青光眼占9%，更接近歐美水平[13]。

一直以來國內外學者都很重視兒童青光眼的早期診斷篩查與治療，提倡社區普及宣傳的重要性，為兒童青光眼的特殊檢查方法、麻醉方法和手術方法做出不懈的探索與努力[14-15]。原發先天性青光眼是兒童青光眼患者中最為常見的類型。先天性青光眼是胚胎時期和發育期內房角結構發育異常所致。兒童罹患繼發青光眼的疾病種類繁多，白內障術后繼發青光眼尤為常見。據報道[15-16]，嬰幼兒期接受白內障手術的患兒最終發展為繼發青光眼或可疑青光眼的比例高達31%，繼發青光眼中95%為開角型，40%需要手術治療。越早接受晶體類手術的患兒繼發青光眼的風險越高。5年研究結果表明是否一期植入人工晶體并不會影響繼發青光眼的發生率。眼球發育異常，尤其是房角結構異常及手術損傷、術后炎癥、術后皮質類固醇藥物的應用可能是兒童白內障手術繼發青光眼的病理生理基礎[17]。但白內障對嬰幼兒視功能的損害更嚴重，目前尚無明確證據說明手術本身是易感因素，因此，必須考慮減少嬰幼兒視力的喪失，盡早手術。而嬰幼兒白內障術后不但要重視患兒屈光不正、弱視、立體視覺等各種視功能問題，還要定期監測眼壓。如果白內障術后繼發青光眼未及時發現給予有效治療，勢必直接影響白內障術后患兒視功能的恢復，造成不可逆的損害。

兒童期青光眼考慮與發育異常有關，胚胎期房角發育異常導致先天性青光眼發生。房角發育的異常往往也伴隨著其他異常，因而很多兒童青光眼都伴發其他先天存在的發育上的異常。尤其是眼前節發育的異常，包括瞳孔區色素膜外翻、先天無虹膜、先天晶體發育異常、先天小眼球等。永存原始玻璃體增生癥并發一些眼前節異常，包括青光眼。家族性滲出性視網膜病變因為眼底大片無灌注區缺血而產生新生血管性青光眼。本研究中2例家族性滲出性視網膜病變伴發的青光眼并非新生血管性青光眼，考慮與房角發育異常有關。也有一些先天青光眼伴隨著全身發育的異常。這些眼部和全身發育的異常并不是后天獲得的某種疾病，而是先天發育缺陷導致的，可分為神經嵴發育異常、癍痣病異常伴發青光眼、內分泌疾病伴發青光眼、其他先天發育異常伴發青光眼等[18]。其中Axenfeld-Rieger綜合征、Peters異常、無虹膜、Marfan綜合征和Marchisani綜合征均屬于神經嵴發育異常所致先天青光眼。癍痣病伴發青光眼主要與錯構瘤相關，其中Sturge-Weber 綜合征和神經纖維瘤病屬于此類發育異常，Sturge-Weber綜合征伴發青光眼部分是由房角發育異常所致，也有一部分是由鞏膜表面靜脈壓升高所繼發；眼皮膚黑素細胞增多癥也屬于此類發育異常疾病，極其罕見。內分泌疾病伴發先天青光眼主要包括粘多糖貯積癥、Lowe綜合征和經典高胱氨酸尿癥等，內分泌疾病繼發青光眼的發病機制主要為前房的結構異常和小梁網細胞外基質充血[18]。

后天獲得性疾病繼發性青光眼病因復雜，臨床表現各異，預后差。眼外傷與眼科術后繼發青光眼是兒童獲得性疾病繼發青光眼的一個主要因素[19]。兒童眼部結構特別脆弱，不論何種損傷，傷后葡萄膜反應較成人更為嚴重。因而對眼球傷口，強調顯微鏡下整齊縫合，避免組織嵌頓?？刂菩g后炎癥，防止虹膜及房角粘連。一些未成年人因為眼部疾病行眼部手術后繼發青光眼，本組疾病中包括角膜病變角膜移植術后繼發青光眼，PHPV、網脫等玻切術后等繼發青光眼，這些眼部原發疾病術后繼發的青光眼并不能排除患眼本身即存在房角發育異常的先天因素，并無證據表明與手術直接相關。另外，許多報道提到眼內腫瘤為未成年人繼發青光眼的一個常見因素，本研究中僅有一例發現球內存在占位病變，未手術出院繼續檢查。一般眼內腫瘤繼發青光眼比較常見的為視網膜母細胞瘤，該腫瘤早期常不易被發現，一旦臨床上出現繼發青光眼已經屬于晚期，預后較差。而本研究所有病例為針對所患青光眼入院行抗青光眼手術的患者，而晚期惡性腫瘤的患者治療重點并不在于治療青光眼，而主要在于挽救生命，因而本研究中未見惡性腫瘤繼發青光眼病例。

兒童青光眼較成人青光眼有所不同。作為一個特殊群體，兒童尤其是嬰幼兒，他們對自己的疾病癥狀往往描述不清，很少主動就醫。而青光眼作為慢性疾病，其致盲不可逆。未成年人的預期壽命更長，如未得到及時診治，患者將陷入無邊的黑暗，生活質量大幅度下降，甚至難以自理，將給個人和社會帶來更沉重的負擔。因而兒童青光眼應該引起社會各方面的重視。