兒童原發性大氣道腫瘤的CT表現

黃莉 劉鴻圣 田金生

氣管支氣管樹的原發性腫瘤很罕見，占所有身體腫瘤的比例低于0.4%［1］。兒童原發性大氣道腫瘤則更罕見，國內外均缺乏權威的統計數據，因其臨床特征不典型，容易造成誤診漏診。本研究主要是對兒童原發性大氣道腫瘤的臨床和CT 表現進行分析總結，旨在提高對這類疾病的診斷及鑒別診斷水平，以協助臨床診治。

資料與方法

1.一般資料

回顧性分析2013 年12 月～2020 年1 月共11例于廣州市婦女兒童醫療中心經手術病理確診的大氣道腫瘤患兒臨床和影像資料，男8 例，女3例，年齡9 個月～11 歲，中位年齡5 歲。納入標準：經過外科手術或支氣管鏡切除，病理確診為腫瘤性病變，且術前有本院完整胸部CT 檢查影像學資料和病例資料的患兒。

2.儀器與方法

均采用Canon Aquilion 64 排螺旋CT 行胸部CT 平掃及增強掃描。掃描參數：管電壓120 kV，管電流15～50 mAs，自動管電流調制技術，劑量長度乘積（dose-length product，DLP）范圍50～100 mGycm；層厚2 mm，重組層厚2 mm；按劑量0.2 ml/kg 體質量，流率1.5～2.5 ml/s 經肘靜脈注入非離子型碘對比劑后行増強掃描，動脈期、靜脈期掃描時間為注射對比劑后15～20 s、30～40 s。掃描結束后對所有數據進行三維重組，以觀察瘤體與周圍組織的關系等。

3.圖像分析

由兩名具有12 年以上兒科影像診斷經驗的副主任醫師共同閱片，意見不一致經討論決定。觀察并記錄腫瘤部位（頸段氣管、胸段氣管、左或右主支氣管、左或右葉支氣管近端開口）、形態（圓形、類圓形、不規則形）、大小（最大徑）、邊界（清晰、模糊）、包膜（有、無）、密度（平掃CT 值）、鈣化（有或無）及強化程度（輕度：小于20 HU，中度：20～40 HU，明顯：超過40 HU），是否累及管腔外等。

結 果

1.一般資料（表1）

表1 11 例原發性大氣道腫瘤臨床資料

11 例患兒中男8 例，女3 例。臨床癥狀多以咳嗽為主，占72.7%（8/11）。發病年齡9 個月～11歲，中位年齡5 歲。黏液表皮樣癌（mucoepidermoid carcinoma，MEC）的發病年齡4～10 歲，中位年齡6.5 歲。炎性肌纖維母細胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）發病年齡4～6 歲，中位年齡5 歲。2 例血管瘤（hemangioma）發病年齡9 個月～11 歲。

2.CT 表現

（1）部位：11 例中頸段氣管1 例（1/11，9.0%），胸段氣管1 例（1/11，9.0%），左主支氣管2 例（2/11，18.1%），左下葉支氣管開口2 例（2/11，18.1%），右主支氣管3 例（3/11，27.3%），右上葉支氣管開口1 例（1/11，9.0%），右下葉支氣管開口1 例（1/11，9.0%）。（2）大小和形態：病灶最大徑0.5～2.5 cm，平均（1.3±0.6）cm；腫瘤形態5 例（5/11，45.5%）為不規則形，6 例（6/11，54.5%）為類圓形。（3）生長方式：10 例（10/11，90.9%）表現為腔內單發生長結節，1 例（1/11，16.7%）為腔內外生長結節或腫塊，為IMT。（4）邊界和包膜：腫瘤6 例邊界不清，5 例邊界尚清；腫瘤11 例均未見明確包膜。（5）密度：7 例密度均勻，4 例密度不均勻。11 例腫瘤內均未見各種形態的鈣化灶。（6）強化特點：均勻明顯強化型4 例（4/11，36.3%），不均勻明顯強化型1 例（1/11，16.7%），輕度強化型6 例（6/11，54.5%）。（7）周邊情況：5 例（5/6，83.3%）黏液表皮樣癌合并病灶遠端肺組織不張和擴張支氣管內黏液栓形成，1 例黏液表皮樣癌合并胸腔積液，1 例炎性肌纖維母細胞瘤合并肺氣腫。

不同疾病的CT 表現：6 例支氣管黏液表皮樣癌中，2 例（2/6，33.3%）表現為左或右主支氣管腔內結節灶（圖1），4 例（4/6，66.7%）表現為葉支氣管的管腔結節灶，4 例明顯強化（圖1），2 例輕度強化。3 例炎性肌纖維母細胞瘤中，左主支氣管1例（1/3，33.3%），右主支氣管2 例（2/3，66.7%）（圖2），2 例腔內單發生長結節，1 例累及腔內外，均呈輕度強化。2例血管瘤，頸段氣管1例（1/2，50.0%）呈輕度強化，胸段氣管1 例（1/2，50.0%）呈明顯均勻強化（圖3），均為腔內單發生長結節。

圖1 病例1，黏液表皮樣癌。a)CT 平掃橫斷面縱隔窗示左主支氣管腫物，左全肺不張，右肺縱隔疝；b)CT 增強橫斷面縱隔窗示左主支氣管腫瘤明顯不均勻強化（箭）；c)CT 平掃冠狀面肺窗示左主支氣管腫物，左全肺不張，右肺縱隔疝；d)HE×100 染色，腫瘤主要部分為腺樣結構，其內含嗜酸性分泌物并可見黏液柱狀細胞區域；部分為實性結構，部分實性結構中為黏液或透明細胞，部分為嗜酸性細胞，細胞異形小，核分裂像少見 圖2 病例9，炎性肌纖維母細胞瘤。a)CT 平掃橫斷面縱隔窗示右主支氣管異常軟組織密度影（箭），密度均勻；b)CT 增強橫斷面縱隔窗示腫瘤輕度強化（箭）；c)CT 平掃冠狀面肺窗示右主支氣管腔內腫物；d)HE×100 染色，鏡下見梭形腫瘤細胞，胞漿豐富細長，核梭形，具有一定的異型性，可見核分裂像，間質少量血管，少量炎性細胞浸潤，未見壞死，基質黏液變性 圖3 病例10，血管瘤。a)CT 平掃橫斷面縱隔窗示氣管胸段結節（箭），密度均勻，無鈣化；b)CT 增強橫斷面縱隔窗示氣管胸段結節（箭），密度均勻；c)CT增強冠狀面縱隔窗示氣管胸段結節（箭），強化顯著；d)HE×10 染色，送檢腫物表面被覆復層鱗狀上皮及假復層纖毛柱狀上皮，上皮下見大量毛細血管分葉狀增生，未見明顯異型，GLUT-1（+）

表2 11 例原發性大氣道腫瘤CT 表現

討 論

1.CT 對兒童氣道評估的價值

嬰幼兒和兒童氣道與成人相比，更細小，更易受壓變形，因此應用CT 檢查能及時準確地對兒童氣道進行評估，特別是對于不明原因出現呼吸窘迫的嬰幼兒［2］。臨床中，如未能及時識別急性起病、突發危重情況的大氣道疾病和及時給予治療，可導致部分患者的結局不良，留下長期、嚴重的后遺癥，甚至是死亡。近年來，隨著低輻射劑量CT掃描技術不斷研究與進步，計算機斷層掃描（CT）也已成為兒科無創評估大氣道的金標準［3,4］。胸部CT 既可直接顯示氣道的腔內腫物，也對其他間接征象顯示較佳。

2.兒童原發性大氣道腫瘤的臨床和CT 特點

（1）黏液表皮樣癌

黏液表皮樣癌屬于涎腺型腫瘤，常起源于頜面部大涎腺和小涎腺，大涎腺包括腮腺、頜下腺及舌下腺。小涎腺數量多，位于軟硬腭交界、唇和頰黏膜。WHO（2015 年版）肺腫瘤病理學分類將涎腺型腫瘤分成四個組織亞型，包括黏液表皮樣癌（MEC）、腺樣囊性癌（adenoidcystic carcinoma，ACC）、上皮肌上皮癌（epithelial myoepithelial carcinoma，EMC）、多形性腺瘤（pleomorphicadenoma），其中MEC 是最常見的組織學亞型。兒童氣道黏液表皮樣癌起源于大氣道管壁黏膜下層的黏液腺。通常發生在氣管、主支氣管和葉支氣管近端開口，病變大體通常表現為腔內結節或向腔外浸潤生長的腔內腫塊。黏液表皮樣癌是第二常見的原發性大氣道惡性腫瘤［2］。兒童發病的最常見臨床表現為咳嗽、發熱等，但這些表現無特異性［5］。本研究中4 例（4/6，66.7%）MEC 的最主要臨床表現是咳嗽1～2個月余，另2 例的主要表現分別是反復發熱和喉中痰鳴1 個月余，分析臨床癥狀可能與腫瘤部位有關，2 例非咳嗽主訴的腫瘤均位于葉水平支氣管，而4 例以咳嗽為主要表現的腫瘤主要位于主支氣管。

黏液表皮樣癌病理上分為低度惡性和高度惡性，以低度惡性為主，占80%左右，低度惡性病灶多局限于氣道內，而高度惡性的可侵犯腔外［6］。本研究中6 例均為低度惡性的黏液表皮樣癌，均為腔內生長。喬艷俊等［7］的研究中兒童MEC 腫瘤位于右下葉支氣管開口處，呈腔內生長，合并右下葉實變并肺不張，病理為低度惡性。楊新官等［8］報道MEC 好發于大氣道內，17 例中有11 例發生在左或右主支氣管水平，6 例發生在頸段或胸段氣管水平。而本研究中2 例發生于主支氣管的腔內結節灶，占33.3%（2/6），4 例（4/6，66.7%）表現為葉支氣管的管腔結節灶，分析原因可能與研究對象的年齡不同有關，楊新官等［8］的研究對象中位年齡25 歲，本研究中位年齡6.5 歲。本研究中4 例MEC 明顯強化，2 例MEC 輕度強化，與文獻［9］的報道相近，該研究中28 例MEC，13 例（46.4%）病灶實性明顯強化，4 例（14.3%）輕度強化，11 例（39.3%）中度強化。本研究中6 例黏液表皮樣癌CT 平掃均未見鈣化，與國內文獻［9］報道相近，該研究回顧了28 例支氣管MEC 病例，僅2 例病灶內出現小斑點樣鈣化（低高度惡性各1 例），而與Lee 等［2］研究報道差異較大，他們發現近1/2 的兒童氣道MEC 可合并小點狀鈣化。

兒童中也偶有氣道腺樣囊性癌的報道，但非常罕見，發病率明顯低于MEC。馮煜森等［10］曾報道一例13 歲女性患兒氣管腺樣囊性癌，間斷發熱1 個月，CT 提示右肺門區腫塊病變伴右肺中葉肺不張，術后病理為右肺中間段支氣管腺樣囊性癌。據文獻報道［2］，兒童患者中最常見的大氣道惡性腫瘤是類癌，僅見早期零星病例報道［11］。

（2）炎性肌纖維母細胞瘤

炎性肌纖維母細胞瘤最早是由Brunn 在1939年描述并提出一種罕見的良性病變，由梭形細胞增殖和炎性成分組成；1954 年由Umiker 和Iverson命名為炎性假瘤［12］。由于早期認識的局限和病變具有多種組織學表現，因此在不同時期，文獻中使用了許多不同名稱，例如漿細胞肉芽腫、纖維黃瘤、漿細胞瘤、黏液樣錯構瘤、炎性纖維肉瘤、孤立性肥大細胞肉芽腫、組織細胞瘤等［13-15］。2015 年最新WHO 肺腫瘤分類指出，IMT 作為一種低度惡性腫瘤，其生物學行為中等的，具有潛在的局部復發和罕見的遠處轉移［16］。

炎性肌纖維母細胞瘤是一種罕見的間葉來源腫瘤，任何年齡可見，兒童和年輕人相對多見，可發生于全身任何解剖位置，肺部是最常見的發病部位［17,18］。根據單個中心近90 年研究數據表明［19］，IMT 是兒童最常見的原發性肺部腫塊，占原發肺腫瘤16%～38%。IMT 患兒最常見癥狀有咳嗽、發燒、胸痛和咯血。IMT 在肺部的表現是分葉狀腫塊多見，好發于下葉，腫塊邊界清晰。支氣管內或氣管內炎性肌纖維母細胞瘤很少見［20,21］，影像學特征是非特異性的，CT 檢查表現為大氣道腔內腫物，呈不規則形或息肉狀腔內結節，可見鈣化灶，可引起阻塞性肺不張、阻塞性肺炎、胸腔積液和淋巴結腫大等伴隨征象。在3 個病例中，有1 例患兒是1 年前曾在外院行支氣管鏡腫物切除術，在我院就診時原位復發并侵犯支氣管腔外（病例8）。

楊新官等［22］研究報道了9 例IMT，其中6 例發生在16 歲以下兒童，發病部位于頸段氣管2例，胸段氣管3 例，左主支氣管3 例，右主支氣管1 例；多表現為腔內或腔內外生長的結節，呈漸進性明顯強化。本組病例中，3 例患兒發病年齡4～6歲，左主支氣管1 例，右主支氣管2 例，2 例腔內單發生長結節，1 例累及腔內外，均呈輕度強化。楊新官等［22］報道9 例IMT CT 平掃結節密度均勻，均未見鈣化。Kim 等［23］的研究中發生于氣管、支氣管的5 例IMT 均未見鈣化。本組病例中的3 例大氣道IMT 亦均未見鈣化。楊新官等［22］的研究中8例（8/9）增強掃描明顯強化，平均強化值72 HU。本研究中的3 例均呈輕度強化，分析原因可能與本患兒組平均年齡較小相關，或與腫瘤病灶較小相關，以及兒童CT 胸部增強掃描對比劑使用總量相對較低有關，有待下一步的研究。

（3）氣道血管瘤

血管瘤起源于脈管系統。脈管系統包括血管和淋巴管，脈管性疾病（vascular anomalies）是一個專有名詞，特指血管瘤和脈管畸形（vascular malformations）兩大類，后者包括血管畸形和淋巴管畸形。氣道血管瘤是兒童原發性氣道腫瘤中最常見的良性腫瘤，血管瘤人群發病率不高，但是一種急危重的氣道阻塞原因，如不治療，病死率可達50%［2］。受影響患兒年齡通常較小，常出現于嬰兒早期，咳嗽時常伴明顯的喘息，可有喂養困難、呼吸窘迫等伴隨癥狀。本組中病例10 為嬰幼兒血管瘤，患兒到我院就診時年齡為9 個月大，呈一個逐漸加重的過程。嬰幼兒血管瘤通常表現為一個自然生長及消退的過程，大多生后2 周病灶出現，3～18 個月腫瘤迅速生長進入快速增殖期，然后腫瘤停止生長，進入緩慢的退化期［24］。該例的病灶位于胸段氣管，隨訪復查CT 病灶逐漸增大，患兒癥狀逐漸加重，氣管鏡下切除困難且容易術中氣管內大量出血堵塞，影響生命安全，最好經多學科討論后行體外膜肺氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）輔助下腫瘤切除術，術后隨訪腫瘤無復發。

綜上所述，CT 在檢測氣道內腫塊和評估腫瘤范圍方面非常有用。兒童大氣道腫瘤的CT 有一定特征，但無特異性，最終診斷需通過支氣管鏡活檢或手術切除進行病理診斷。CT 影像能較準確地顯示病變部位及相關征象，對病因不明、反復咳嗽的患兒具有較好的協診作用。