腹膜后節細胞神經瘤1例

徐柳 胡俊杰 多吉扎西 達娃 王偉

1拉薩市人民醫院泌尿外科 西藏拉薩 850000 2首都醫科大學附屬北京朝陽醫院泌尿外科 北京 100020

1 病例資料

患者藏族女，9 歲，因“發現左腹部進行性腫大腫物2 年”入院。血尿常規、生化等檢測未見明顯異常，入院后行增強CT 如圖所示。

圖1 為動脈期及靜脈期圖像，見瘤體巨大，壓迫周圍組織。

圖3 為冠狀位圖像，見左腎位移明顯。

圖4 為病理圖片。

因瘤體巨大，排除手術禁忌后，行開放手術治療，手術順利。術后病理回報：節細胞神經瘤。免疫組化染色：S100(+)，NSE(+)，a-inhibin（部分+），支持上述診斷。術中見瘤體位于左側腹膜后，壓迫左側腎臟及鄰近組織。且有發自脊柱方向的質韌黃色結構與瘤體相連，結合病理，考慮該結構為神經束。術后半年隨訪情況良好，未見轉移復發。

2 討論

節細胞神經瘤，與神經母細胞瘤、節細胞神經母細胞瘤均屬于原始神經母細胞瘤。而原始神經母細胞瘤是兒童顱外最常見的實體神經腫瘤[1]。節細胞神經瘤等腫瘤均起源于胚胎時期的神經脊，細胞層面上有未分化未成熟和分化成熟兩種狀態。而根據國際神經母細胞瘤病理分類標準[2]，節細胞神經瘤和節細胞神經母細胞瘤均屬于分化成熟的類型。其中，節細胞神經瘤被認為是良性腫瘤。發病率上，節細胞神經瘤可占原始神經母細胞瘤的14%～20%[1,3]。從腫瘤部位來講，節細胞神經瘤可發生于腎上腺、腹腔-骨盆和胸腔-頸椎等位置。Decarolis 等人的研究表明，在所有的原始神經母細胞瘤當中，節細胞神經瘤的中位發病年齡最晚，可至125 個月。

節細胞神經瘤可輕微提高尿液中兒茶酚胺的含量，癥狀常常隱匿，直至腫瘤生長巨大壓迫周圍組織引起相應癥狀才為人所發現。而節細胞神經母細胞瘤在癥狀上可與節細胞神經瘤相似，有研究表明節細胞神經母細胞瘤也會引起患者的尿兒茶酚胺含量增高。故而，節細胞神經瘤應當與惡性額節細胞神經母細胞瘤妥善鑒別，從而制定適宜的治療方案。

化療在治療節細胞神經瘤方面并未表現出良好的效果，現認為手術完整切除瘤體是治療節細胞神經瘤的標準方式。由于節細胞神經瘤在生長中可包繞重要血管，手術因此具有一定風險。但若采取保守治療，一方面瘤體會進行性增大產生壓迫癥狀而使患者不得不接受手術治療，另一方面組織學上良性的節細胞神經瘤也可能向惡性的腫瘤類型分化。所以，外科醫師必須充分權衡患者的手術時機。有不少研究表明，次全切的手術方式也足以治療節細胞神經瘤[4,5]，術后相關指標與完整切除的手術方式并無明顯差異。

西藏地區條件特殊，患者多因瘤體巨大引起壓迫癥狀后來院就診，這為外科醫師手術治療增加了難度。各市級、縣級醫院應當開展疾病科普工作，爭取早期發現、早期治療節細胞神經瘤，避免出現該病的惡性分化。