視神經鞘開窗術后視力下降的特發性顱內壓增高1例

熊 坤 冷 彪 黃向群 袁饒饒 洪力群 張 焱

1 病例資料

49歲男性，因視力下降、視野缺損10個月伴加重1個月入院。既往40年前脊柱結核病史，7個月前外院行視神經鞘開窗術（optic nerve sheath fenestration，ONSF）史。入院體格檢查：身高145 cm，體重64 kg，神志清楚，GCS評分15分，雙側瞳孔直徑3 mm，對光反應靈敏，雙眼球結膜充血水腫，雙側視盤色淡界清，雙眼球稍向外凸，雙眼視力0.4，雙側視野有缺損，左肩高，脊柱胸段向左側凸伴后凸畸形，四肢肌力、肌張力正常，腦膜刺激征陰性。入院后行腰椎穿刺術測得顱內壓為260 mmH2O,腦脊液檢查未見異常。顱腦MRI平掃顯示空泡蝶鞍，雙側大腦半球白質多發缺血灶（圖1A、1B）。DSA檢查雙側頸總動脈迂曲且造影過程中造影劑充盈延遲，提示顱內壓高，未見明顯靜脈異常（圖1C、1D）。脊柱MRI平掃（頸、腰、胸）顯示脊柱側彎畸形（胸段為甚）。視野檢查：右眼管狀視野，左眼下方大片缺損，上方周邊缺損。雙側眼底檢查：雙眼后極部分視網膜靜脈見白鞘包繞，雙眼視網膜動脈硬化（圖1E、1F）。入院后，予以甘露醇、乙酰唑胺保守治療，仍感視力持續下降，顱內壓仍高于260 mmH2O。排除顱內脊柱占位、靜脈竇血栓形成及狹窄、腦脊液流出道梗阻、結核、感染等病因，診斷為特發性顱內壓增高（idiopathic intracranial hypertension，IIH）。行腰大池-腹腔分流術（lumbo-peritoneal shunt，LPS），術后3 d雙眼球結膜充血、眼球外凸明顯改善，9 d后出院。術后1個月，視力視野穩定；術后半年，視力視野稍有改善。

2 討論

IIH是一組病因不明，缺乏臨床、實驗室、影像學證據的顱內壓增高性疾病。其發病機制尚不清楚，目前主要認為是腦脊液分泌增多、吸收減少引起顱內靜脈壓的升高。肥胖是其主要危險因素，其余危險因素還包括女性、激素、遺傳等。IIH為罕見病，臨床上通常表現為頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等顱內壓增高癥狀為主（無意識障礙），其中頭痛最常見，而視乳頭水腫引起的永久性失明是最嚴重的并發癥。腰椎穿刺術測顱內壓及腦脊液成分檢查為診斷該病的關鍵手段，排除其他疾病，顱內壓＞250 mmH2O、腦脊液成分正常，即可診斷。

圖1 特發性顱內壓增高影像學表現

減輕體重和乙酰唑胺為IIH的一線治療方案，但仍有18%～22%的病人無效，需行手術治療。IIH主要手術方式包括ONSF、腦室-腹腔分流術（ventriculo-pertitoneal shunt，VPS）、LPS、靜脈竇支架植入術。靜脈竇支架植入術主要適用于靜脈竇閉塞或狹窄的病人。75%的病人最早接受的手術方式是ONSF，具有手術簡單、并發癥少的優點，但對頭痛改善不確切，且術后仍有16%的病人出現癥狀改善之后的惡化，其中近70%的病人進行二次ONSF。二次ONSF病人手術部位會發生纖維化，但不增加并發癥發生率。腦脊液分流術（VPS和LPS）可有效改善視力、視野、視乳頭水腫及頭痛。由于IIH腦室較小，VPS存在嚴重顱內并發癥的可能，臨床VPS的應用少。許多病人接受ONSF后，仍可能需行腦脊液分流術，而IIH是沒必要行2次手術的，因為腦脊液分流手術足以緩解頭痛及視力下降等癥狀。本文病例既往行ONSF，術后視力持續下降，若不采取有效措施，最終可能失明，我們采用LPS降低顱內壓，改善視覺癥狀，從而達到終止病情進展的目的。