腰椎管內支氣管源性囊腫合并畸胎瘤1例

趙 倩 季 慶 孫 清 李鶴松 焦德讓 曹雅靜

作者單位：300121，天津市人民醫院神經外科（趙 倩、季 慶、孫清、李鶴松、焦德讓），病理科（曹雅靜）

1 病例資料

35歲男性，因突發腰部鈍痛6 d入院。自訴雙下肢疼痛伴乏力，尚可行走，但劇烈運動自覺下肢力量減弱，無大小便失禁、及下肢麻木感。入院神經系統檢查：自主體位，合作，雙上肢正常，雙下肢肌力Ⅴ-級，疼痛可放射致雙下肢后側；雙膝腱反射（+），雙跟腱反射（-），雙巴氏征（-）；脊柱發育正常，生理彎曲度存在，腰骶部皮毛竇。腰椎MRI檢查顯示腰3椎體水平脊髓右后方髓外可見一橢圓形軟組織腫物，大小約1.1 cm×2.4 cm（圖1A、1B）。住院期間，腰部疼痛突然消失，雙下肢疼痛及無力好轉。復查MRI示腰3水平硬脊膜下、馬尾神經神經背側變小，呈梭形，輪廓模糊，腫物信號強弱不一致，呈短T1、稍長T2信號；腫物邊緣部分似短T1、稍長T2信號；腫物與鄰近馬尾神經分界不清，相鄰馬尾受擠壓有移位，圓錐在L3水平（圖1C、1D），考慮存在脊髓拴系及L4以下蛛網膜明顯增寬；增強后腫物邊界模糊，其內未見明顯強化影，鄰近部分馬尾走形區可見線性強化影，腫物鄰近硬脊膜未見強化（圖1E、1F）。骶尾部CT可見腰5～骶3隱形脊柱裂，骶管囊腫（圖1I、1J）。在C型臂定位下（L3棘突），采用后正中切口，暴露L2～L3椎板，將上下椎板各磨除約1 cm后，自中線切開硬脊膜，可見硬膜下透明米色腫物，包膜不完整，可用鑷子將其夾出，其內容物已突入蛛網膜下，但與囊壁有粘連，提起腫物后剪除，下方為擴張的蛛網膜下腔。切除腫物后，下方可見另一腫物，呈黃白色脂肪狀，質韌，邊界清，與終絲粘連，約2.5 cm×1.5 cm大小，仔細分離與脊髓粘連的病變并切除腫瘤，但脊髓內殘留少許，終絲較正常粗，圓錐向下移位。術后病理學診斷為支氣管源性囊腫與畸胎瘤。術后雙下肢麻脹感，無新發神經功能障礙，術后隨訪3個月，未再有腰痛等，雙下肢肌力、感覺正常，大小便正常，復查腰椎MRI示腫瘤全切除，腰4-骶4椎體水平蛛網膜下腔增寬（圖1G、1H）。

2 討論

圖1 腰椎管內支氣管源性囊腫合并畸胎瘤手術前后影像

椎管內支氣管源性囊腫（spinal bronchogenic cysts，SBC）是一種由于胚胎發育異常引起的先天性疾病，形成機制仍未明確，目前有三種假說：①脊索裂綜合征理論，脊索發育缺陷形成瘺管，進一步分化為不同類型囊性病變；②分離不全假說，在胚胎期，上、下胚層分離不全或異常分離，形成先天性疾病；③潛能分化假說，胚胎第3周形成的外胚層結構具有分化成其他胚層組織結構的潛能。還要異常分化假說，認為SBC來源于氣管支氣管樹的異常分化。

椎管內先天性囊腫少見，不到3%，大致可以分為三種類型：①上皮型，包括內胚層來源（如神經管原腸囊腫、腸源性囊腫、支氣管上皮囊腫）；②間充質型，如蛛網膜囊腫；③混合型，如畸胎瘤囊腫。其中，蛛網膜囊腫最為常見，上皮型囊腫最少見。本文病例病理檢查可見囊腫壁內附假復層纖毛柱狀上皮（典型病理特征為囊壁被覆纖毛上皮及含有黏液、漿液腺體），診斷為SBC，是椎管內上皮型囊腫或神經管原腸囊腫的一類罕見特殊亞型。本文病例發病過程中病情有緩解，可能因病變滲透壓高吸收腦脊液后薄壁破裂，使癥狀緩解。另外，本文病例合并多種先天性病變，支氣管源性囊腫、畸胎瘤、低位圓椎、脊髓栓系、皮毛竇及脊柱裂，實屬少見。

SBC的MRI多表現為T1低信號、T2高信號，增強掃描無明顯變化，FLAIR成像高信號有助于診斷。即使MRI顯示囊腫和周圍神經結構關系上占優勢，但脊髓造影和CT仍然是必要的檢查手段，可以顯示其他先天性骨畸形，比如隱性脊柱裂和脊柱側彎。SBC需與椎管內表皮樣囊腫、皮樣囊腫、腸源性囊腫、蛛網膜囊腫等囊性病變相鑒別；但是，SBC的CT及MRI影像學表現無明顯特異性，需要病理學檢查結果確診。

SBC的治療以手術切除為主。手術治療目標是在保護脊髓功能的前提下，盡可能地切除病變。位于髓外背側囊腫多可完整切除，不易復發，預后良好。而位于脊髓腹側或髓內囊腫同時合并畸胎瘤，手術時應以保護脊髓為主，不應強求完整切除，囊壁切開釋放出囊液后，可用稀碘伏沖洗囊壁或局部雙極電凝微電流灼燒囊壁。當囊壁和周圍神經結構黏連嚴重而無法分離時，次全切除也是可以接受的。然而，術中要重視脊髓神經功能的保護，術中電生理監測非常重要。手術節段和囊腫大小，對于制定手術計劃很重要。手術過程中要求充分顯露病變，多采用后正中入路，以獲得足夠的手術操作空間，但盡可能減少損害脊柱穩定性，囊腫穿刺可減少囊腫內容物外流引起的并發癥。本文病例發病后癥狀一度緩解，考慮囊腫壁薄，而內容物滲透壓高，吸收腦脊液后破裂，從而癥狀緩解，常常因此延誤病變的診斷和治療，值得臨床注意。

總之，SBC臨床罕見，臨床表現缺乏特異性，確診需依據術后病理學結果。早期診斷需依據臨床癥狀及相關MRI影像。但囊腫有時可能破裂，使癥狀緩解，延誤診治，值得警惕。手術是首選治療方法，大多數可獲得良好的療效。