兒童Ⅰ型胸膜肺母細胞瘤與囊性先天性肺氣道畸形影像診斷

田金生， 吳慧瑩， 周成， 劉鴻圣， 徐文彪， 鹿連偉， 李建明， 劉玉濤

胸膜肺母細胞瘤(pleuropulmonary blastoma，PPB)是兒童肺內(nèi)最常見惡性腫瘤。PPB生物學行為獨特[1]，年齡較小患者主要表現(xiàn)為囊性(Ⅰ型)，經(jīng)過2～4年進展為囊實性(Ⅱ型)，再發(fā)展成全部實性(Ⅲ型)腫瘤；隨著惡性程度增高，腫瘤實性成分增多。先天性肺氣道畸形(congenital pulmonary airway malformations，CPAMs)是兒童下呼吸道罕見發(fā)育畸形[2]，同時也是兒童最常見先天性肺發(fā)育畸形[3]。Stocker[4]將CPAM分為5類(0～Ⅳ型)。0型具有致命性，胎兒多在宮內(nèi)死亡[5]；Ⅲ型為類似于細支氣管和肺泡管的實性腫物,故0型、Ⅲ型不列入本文討論范圍。與0型、Ⅲ型不同，Ⅰ型、Ⅱ型及Ⅳ型CPAM均為囊性病灶。Ⅰ型PPB及囊性CPAM是兒童期常見肺內(nèi)良惡性囊性病變，影像診斷及鑒別診斷困難。本文結(jié)合Stocker[4]分型，回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理學證實145例囊性CPAM及9例I型PPB臨床及影像資料，與病理學結(jié)果相對照，總結(jié)兒童常見的肺內(nèi)囊性病變臨床及影像學特征，為臨床治療提供依據(jù)。

材料與方法

1.臨床資料

回顧性分析2008年1月-2019年1月經(jīng)手術(shù)病理證實154例(9例I型PPB及145例CPAM)兒童肺部囊腫臨床及影像資料，其中男90例，女64例，年齡1個月～6.2歲，平均年齡(33.8±39.1)月，總結(jié)兒童常見肺部囊性病灶臨床表現(xiàn)及影像特征，比較二者在臨床及影像上的異同。

2.檢查方法

154例患兒全部行胸部CT平掃加增強掃描檢查。檢查不合作患兒以0.5 mL/kg體質(zhì)量10%水合氯醛口服鎮(zhèn)靜，熟睡后檢查。檢查采用Philips Brilliance 64 排或Toshiba Aquilion 64排螺旋CT機，層厚0.8 mm，電壓120 kV，電流25～30 mAs，矩陣512×512。增強掃描采用非離子對比劑(優(yōu)維顯)，劑量為1～3 mL/kg。掃描后原始數(shù)據(jù)傳至后處理工作站，以標準算法重建，重建層厚1 mm，行MPR、VR等后處理。

3.結(jié)果分析

Pearson卡方檢驗；#年齡和囊最大徑不符合正太分布，統(tǒng)計使用Kruskal-Wallis檢驗，表格內(nèi)為中位數(shù)(四份位數(shù))；*各型囊性CPAM與I型PPB比較；a,b為兩兩比較結(jié)果，且a>b(差異有統(tǒng)計學差異)

臨床資料包括年齡、性別、產(chǎn)前診斷史，臨床癥狀及是否伴隨其他畸形。由2位經(jīng)驗豐富的高年資醫(yī)師對154例患兒的CT圖像進行重新閱片，分析囊腫位置(左/右肺)，囊腫最大徑，重點觀察囊壁結(jié)節(jié)，是否合并肺炎、縱膈移位、氣胸等。

4.統(tǒng)計方法

計量資料(性別，產(chǎn)前診斷史，臨床癥狀，合并畸形率，位置(左/右肺)，合并炎癥、氣胸，縱隔移位等)采用Pearson卡方檢驗，Bonferroni校正因子(P<0.00833)校正事后多重比較后的顯著性水平。年齡和囊腫最大徑等計數(shù)資料采用均數(shù)±標準差表示。若年齡及囊腫最大徑服從正態(tài)分布，采用ANOVA比較差異；不服從正態(tài)分布則采用Kruskal-Wallis檢驗(H檢驗)比較。若結(jié)果存在統(tǒng)計學差異，則進行事后多重比較(校正P)。以囊腫的最大徑作為鑒別兒童良性(Ⅰ、Ⅱ及Ⅳ型CPAM)惡性(Ⅰ型PPB)囊性病變的指標，繪制ROC曲線并進一步計算曲線下面積和、截距及約登指數(shù)(Youden index)。

所有統(tǒng)計分析使用SPSS 23.0進行統(tǒng)計分析，以P<0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

結(jié) 果

1.臨床資料

154例肺部囊性病變患者CPAM(Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ型)145例占94.2%，Ⅰ型PPB 9例占5.8%(圖1)。 145例囊性CPAM54例(35.1%)為Ⅰ型CPAM(圖2)，72例(46.8%)為Ⅱ型CPAM(圖3)，19例(12.3%)為Ⅳ型CPAM(圖4)。

圖1 女，1歲8個月，上呼吸道感染就診。a) 右側(cè)胸腔多房囊性占位(箭)，其內(nèi)充滿液體，囊壁見鈣化; b) 囊壁見覆壁稍高密度結(jié)節(jié)(箭); c) 增強掃描見間隔增厚、強化。病理診斷：右側(cè)胸腔I型PPB。 圖2 男,3個月,產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)右肺囊腺瘤畸形,生后3個月出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽。a) 右肺下葉巨大多房囊性病變； b) 囊壁菲薄，未見結(jié)節(jié)影； c) 增強掃描病灶未見強化。病理診斷：右肺下葉先天性肺氣道畸形I型。

圖3 女，10個月，孕24周發(fā)現(xiàn)右肺囊腫。a) 右肺下葉見多房小囊狀結(jié)構(gòu)； b) 增強掃描軸面見主動脈異常供血(箭)； c) 增強冠狀面示主動脈異常供血血管(箭)。病理診斷：右肺下葉隔離肺并先天性肺氣道畸形Ⅱ型。 圖4 女，4個月，上呼吸道感染就診。a) 左肺上葉多房囊性占位； b) 囊壁及間隔菲薄，未見覆壁結(jié)節(jié)，占位效應顯著，氣管右移； c) 增強掃描囊壁可見輕度強化(箭)。病理診斷：先天性肺氣道畸形Ⅳ型。

154例兒童肺部囊性病灶中Ⅰ型，Ⅱ型及Ⅳ型CPAM平均年齡分別為40.6±6.0月，32.7±4.2月，26.9±10.1月，I型PPB平均年齡18.3±18.6月。其中男(90例)占58.4%，女(64例)占41.6%。

126例(81.8%)兒童因出現(xiàn)癥狀而接受手術(shù)。臨床癥狀包括上呼吸道感染(113/154，73.4%)，氣促(22/154，14.3%)和發(fā)紺(3/154，1.9%)，1例(1/154，0.6%)出現(xiàn)腹痛嘔吐。各型囊性CPAM與I型PPB在手術(shù)年齡(未遵循正態(tài)分布，采用H檢驗)、性別及臨床癥狀(Pearson卡方檢驗)方面差異無統(tǒng)計學意義(表1)。

表1 Ⅰ型PPB與囊性CPAM臨床與CT特征比較(n=154)

31.8%(49/154)病例有產(chǎn)前診斷肺內(nèi)囊性病變史，其中11例(22.4%)為Ⅰ型CPAM，37例(75.6%)為Ⅱ型，1例(2.0%)為Ⅳ型，未見I型PPB病例。產(chǎn)前診斷史在兒童常見肺部良惡性囊腫比較中具有統(tǒng)計差異(P=0.000)。進一步多重比較(Bonferroni校正因子)提示Ⅱ型CPAM產(chǎn)前診斷率高于Ⅰ型PPB(P=0.003)。Ⅰ型(P=0.136)及Ⅳ型CPAM(P=1.000)在產(chǎn)前診斷率方面與I型PPB差異無統(tǒng)計學意義。

20.1%(31/154)的肺部囊性病灶兒童存在合并畸形。最常見的合并畸形是肺隔離癥(bronchopulmonary sequestration，BPS)(17/154，11.0%)，漏斗胸(10/154，6.5%)和先天性心臟病(5/154，3.2%)，其次是支氣管囊腫(2/154,1.3%)。兒童良、惡性囊性病變在合并畸形率上無統(tǒng)計學差異(P=0.000)。但進一步多重比較提示，Ⅰ型PPB與Ⅰ型(P=0.161)、Ⅱ型(P=0.453)及Ⅳ型(P=0.095)CPAM在合并畸形率方面差異有統(tǒng)計學差異。

1例PPB兒童具有家族史，哥哥為Ⅱ型PPB(本院手術(shù)確診)，姐姐為Ⅳ型CPAM(外院手術(shù)本院會診病理確診)。

154例兒童術(shù)后隨訪時間從2個月到11年，平均隨訪4.5年。所有兒童均存活，未見復發(fā)、轉(zhuǎn)移病例。

2.CT表現(xiàn)

位置：左肺受累71例(46.1%)，右肺受累83例(53.9%)。151例(151/154,98.1%)位于單個肺葉，4例(4/154，2.6%)累及一側(cè)多個肺葉，未發(fā)現(xiàn)同時累及雙肺病變。各型囊性CPAM與Ⅰ型PPB在病變位置之間差異無統(tǒng)計學差異(P=0.767)。

特征：9例I型PPB中1例(1/9，11.1%)囊壁出現(xiàn)鈣化(圖1a)，2例(2/9，22.2%)出現(xiàn)囊壁結(jié)節(jié)(圖1b)。145例囊性CPAM病例中未發(fā)現(xiàn)囊壁鈣化及囊壁結(jié)節(jié)病例。

囊腫：囊腫存在于所有病例CT圖像中。囊腫最大徑范圍從0.5～12.7cm，平均為(4.0±3.1)cm，中位數(shù)(四分位數(shù))為3.1(5.9)cm。 其中，Ⅰ型，Ⅱ型和Ⅳ型CPAM及Ⅰ型PPB囊腫最大徑分別為(4.7±2.0)cm，(1.6±0.8)cm，(7.9±2.8)cm和(9.2±2.9)cm。囊腫最大徑值不服從正態(tài)分布，采用Kruskal-Wallis檢驗及事后多重比較。囊腫最大徑在各型囊性CPAM及Ⅰ型PPB之間有統(tǒng)計學差異(P=0.000)。

Ⅱ型CPAM囊腫最大徑最?。虎裥虲PAM，Ⅳ型CPAM與Ⅰ型PPB在囊腫最大徑存在重疊。進一步多重比較顯示，Ⅱ型CPAM囊腫直徑較I型PPB小(P=0.000)。Ⅰ型(P=0.079)、Ⅳ型(P=1.000)CPAM與I型PPB在囊腫最大徑之間差異無統(tǒng)計學意義(圖5)。

圖5 囊腫最大徑箱圖。 圖6 囊腫最大徑鑒別良惡性病變ROC圖。

以囊腫最大徑為檢驗變量，繪制以囊腫最大徑判斷良性(Ⅰ、Ⅱ及Ⅳ型CPAM)及惡性(Ⅰ型PPB)囊腫的ROC曲線(圖6)。ROC曲線下面積0.916，標準誤0.033，具有較高診斷價值(曲線下面積>0.9)，提示囊腫越大惡性可能性越大。當截距(囊腫最大徑)為5.2cm時，約登指數(shù)(Youden index)為0.741，鑒別良、惡性囊腫敏感度100%，特異度74.1%。

感染：44.2%(68/154)兒童在CT圖像上顯示肺炎, 其中11例(29.6%)為Ⅰ型CPAM，39例(54.2%)為Ⅱ型，8例(42.1%)為Ⅳ型，5例(55.6%)為Ⅰ型PPB。兒童良惡性囊腫中合并肺炎發(fā)生率具有統(tǒng)計學差異(P=0.045)。進一步兩兩比較提示，Ⅰ型PPB與Ⅰ型(P=0.127)、Ⅱ型(P=0.937)及Ⅳ型CPAM(P=0.505)在合并感染頻率方面之間差異無統(tǒng)計學意義。

縱隔移動及氣胸：兒童肺部囊腫表現(xiàn)為縱隔移位和氣胸的比例較小，發(fā)生率分別為20.1%及3.9%。

31例(20.1%)出現(xiàn)縱膈移動，其中7例(13.0%)為Ⅰ型CPAM，4例(5.6%)為Ⅱ型，14例(73.7%)為Ⅳ型，6例(66.7%)為Ⅰ型PPB。兒童肺部良惡性囊腫的比較中縱膈移動發(fā)生率差異具有統(tǒng)計學意義(P=0.000)。進一步兩兩比較提示，縱隔移動在Ⅰ型、Ⅱ型CPAM中發(fā)生率與Ⅰ型PPB差異有統(tǒng)計學差異(P=0.000，P=0.000)，Ⅰ型PPB 縱膈移動的發(fā)生率高于Ⅰ及Ⅱ型CPAM；但Ⅳ型CPAM與Ⅰ型PPB之間差異無統(tǒng)計學意義(P=0.132)。

6例兒童出現(xiàn)氣胸，其中5例(5/6，83.3%)為Ⅳ型CPAM，1例(1/6，16.7%)為Ⅰ型PPB。Ⅰ型、Ⅱ型CPAM未見合并氣胸病例。兒童囊腫合并氣胸頻率差異具有統(tǒng)計學意義(P=0.000)。進一步兩兩比較發(fā)現(xiàn)，Ⅰ型PPB與Ⅰ、Ⅱ及Ⅳ型(P=0.143，P=0.111和P=0.144)之間差異無統(tǒng)計學意義。

討 論

1.概述

PPB是一種罕見胚胎惡性腫瘤，占肺部原發(fā)性惡性腫瘤0.25%～0.5%，是10歲以前兒童最常見的肺部惡性腫瘤[6]。PPB與胚胎發(fā)育不良有關(guān)，由不同分化程度腫瘤性上皮管腔和胚胎性間葉成分構(gòu)成，呈囊性或囊實性，容易累及胸膜。Dehner等[7]把PPB分為3型：Ⅰ型(多囊型)、Ⅱ型(多囊伴實性結(jié)節(jié)型)和Ⅲ型(實體型)。Ⅰ型PPB為單純囊性腫物，是與先天性肺氣道畸形(CPAM)相關(guān)的、最常見的兒童肺部惡性腫瘤。CPAM又稱先天性囊腺瘤樣畸形(congenital cystic adenomatoid malformations，CCAM)，占胎兒期及兒童期全部肺部先天畸形的25%[8]。CPAM發(fā)病率為1/8300～35000活嬰[5]，近年來發(fā)病率有上升趨勢[7]。Mut等[9]發(fā)現(xiàn)PPB可由先天性肺囊腫轉(zhuǎn)化而來。Dosios等[10]報道1例CT診斷為“肺囊腫”患兒，8年后原有“囊腫”被腫塊替代，術(shù)后證實為PPB。Nasr等[11]統(tǒng)計129例術(shù)前診斷為先天性囊性腺瘤樣畸形(CCAM)的病例，其中2.3%術(shù)后證實為Ⅰ型PPB。Laberge等[12]報道肺囊性病變發(fā)展為惡性腫瘤發(fā)生率8.6%。尚不明確CPAM囊性病變從一開始就代表PPB，還是完全獨立實體[13]。但可以確定的是Ⅰ型PPB處于從發(fā)育正常的肺囊腫演變成腫瘤過渡階段。根據(jù)胎肺的起源，發(fā)育和病理學特征，Ⅳ型CPAM更被認為是Ⅰ型PPB相同病理實體。遺傳學研究發(fā)現(xiàn)PPB患者常伴有雙等位Dicer1胚系基因突變。Dicer1胚系基因突變及其導致的Dicer1蛋白缺失被認為是家族性PPB發(fā)生機制[14]25%患兒親屬有相同病癥[15]。本研究1例PPB兒童具有陽性家族史(哥哥為Ⅱ型PPB，姐姐為Ⅳ型CPAM)，與文獻報道相似。為此，筆者建議所有具有CPAM家族史兒童應在條件許可條件下盡早手術(shù)。目前，我國尚未常規(guī)檢測Dicer1胚系基因，影像學檢查仍然是兒童肺部囊腫鑒別診斷首選且最為重要的手段。

CPAM平均發(fā)病年齡為7個月，男女發(fā)病率相當，主要表現(xiàn)為上呼吸道感染等癥狀[2]。Ⅰ型PPB的平均發(fā)病年齡為10個月，大部分在2歲以前被發(fā)現(xiàn)，臨床上亦是以咳嗽、呼吸困難等上呼吸癥狀為主，與CPAM的臨床表現(xiàn)非常相似。氣胸被認為是Ⅰ型PPB一個相對特異的臨床癥狀[16]。筆者資料中80%的氣胸病例為Ⅳ型CPAM，20%為Ⅰ型PPB，暫未發(fā)現(xiàn)Ⅰ型及Ⅱ型CPAM兒童并發(fā)氣胸病例。這可能與Ⅳ型CPAM和Ⅰ型PPB為外周肺泡組織/胸膜組織發(fā)生巨大囊性病變有關(guān)。病灶位于肺外周且體積較大的囊腫相對容易導致氣胸。18% CPAM可合并其他先天異常[17]。合并的先天異常包括膈疝、肺隔離癥(BPS)、腎發(fā)育不全以及心血管異常等且在Ⅱ型更為常見[18]。Priest等[19]發(fā)現(xiàn)12例PPB患者父母或年輕家屬患有PPB或其他發(fā)育不良，瘤樣變，惡性變?nèi)绶文夷[、腎囊腫、髓母細胞瘤、惡性生殖細胞瘤，霍奇金病非白血性白血病和朗格漢斯細胞組織細胞增生癥等。雖然在合并畸形在Ⅱ型CPAM與Ⅰ型PPB之間差異無統(tǒng)計學差異，但Ⅱ型CPAM合并畸形(如膈疝，BPS等)與Ⅰ型PPB合并家族性疾病及發(fā)育不良的疾病譜不同，使得二者容易區(qū)分。本研究數(shù)據(jù)提示Ⅱ型CPAM的產(chǎn)前診斷率高于Ⅰ型PPB，推測可能是由于Ⅱ型CPAM的發(fā)病率較Ⅰ型PPB高的緣故；亦可能是由于Ⅰ型PPB還處于Ⅳ型CPAM發(fā)展的早期階段的緣故。本資料表明在年齡、性別、臨床癥狀等方面，囊性CPAM與Ⅰ型PPB均無統(tǒng)計學差異，即筆者無法從臨床資料上對兒童肺部良惡性囊腫進行鑒別。

CPAM兒童接受手術(shù)切除病灶的年齡最具爭議。普遍認為CPAM的手術(shù)年齡必須權(quán)衡肺的代償性生長[20]，合并感染[21]，最為重要的是避免進一步發(fā)展為Ⅰ型PPB[2]的可能性。臨床工作中Ⅰ型PPB與CPAM存在諸多重疊，極易誤診及漏診。Ⅰ型PPB患兒臨床治愈率高達80%～95%；若任其發(fā)展為囊實性(Ⅱ型)或?qū)嵭?Ⅲ型)，其治愈率降至45%～60%[22-23]。鑒于Ⅰ型PPB治愈率較高的特點，兒童肺部良惡性囊性病變的鑒別診斷的臨床意義顯得尤為重要。當兒童被確診為Ⅰ型PPB或在病理上無法與Ⅳ型CPAM相鑒別時，鑒于其復雜的生物學行為，應術(shù)后的第3個月、6個月、1年復查1次胸部CT且持續(xù)時間至少為36個月。本院154例兒童肺部囊腫病例，術(shù)后隨訪時間從2個月到11年，未見惡變及復發(fā)病例。

2.Ⅰ型PPB與囊性CPAM的鑒別診斷

CT是兒童肺部性病變診斷及鑒別診斷首選的檢查方法，在CPAM的陽性率及準確率高達100%及95.1%[24]。李航等[25]報道PPB有左側(cè)好發(fā)的趨勢，但本研究暫未發(fā)現(xiàn)CPAM及Ⅰ型PPB存在左側(cè)優(yōu)勢。Hill等[21]發(fā)現(xiàn)對PPB具有診斷意義的原始胚瘤樣細胞呈局限性分布且分布不均勻，認為局限性隔膜增厚對診斷很有幫助。為此，充分病理取材也是診斷Ⅰ型PPB的關(guān)鍵。由于Ⅰ型PPB與Ⅳ型CPAM在病理上存在重疊，不推薦穿刺活檢。CT分隔增厚及囊壁結(jié)節(jié)被認為是惡性囊腫的特征，但陽性率低(22.2%)且如何量化分隔厚度亦存在困難。部分結(jié)節(jié)還可能由于密度過低而出現(xiàn)漏診。筆者認為細致讀片和多窗寬窗位觀察對發(fā)現(xiàn)囊壁增厚及結(jié)節(jié)很重要。2006年，PPB國際研究組織病理學家發(fā)現(xiàn)PPB還有一種新的類型即Ⅰ型退化型[23]。Ⅰ型退化型具有無惡性細胞的纖細間隔，可有非原始的星狀細胞及營養(yǎng)不良性鈣化灶。但8%的退化型PPB可發(fā)展為Ⅱ型及Ⅲ型PPB[5]。筆者在1例PPB的囊壁中觀察到鈣化(11.1%)且145例囊性CPAM未見囊壁鈣化病例，推測囊壁鈣化可能提示為退化型PPB，是Ⅰ型PPB另外一個重要的CT特征。

Ⅱ型CPAM由大小較為一致的小囊腫組成，且當囊腫最大徑<2.5 cm時[26]，Ⅱ型CPAM的可能性最大；而Ⅰ型、Ⅳ型及Ⅰ型PPB均表現(xiàn)為肺內(nèi)多房性大囊腫，鑒別診斷困難?？紤]到囊腫大小、合并感染及惡變的幾率均是兒童肺部囊腫手術(shù)的重要指征，而較大的囊腫理論上也更容易合并感染、氣胸等并發(fā)癥。若不能從影像征象(囊壁增厚、結(jié)節(jié))中對兒童肺部良惡性囊腫進行鑒別，筆者可以以囊腫最大徑為依據(jù)，同時考慮到臨床癥狀發(fā)生率、合并癥及惡性幾率等，綜合指導兒童肺部囊腫的手術(shù)時間，最大程度上減少并發(fā)癥及降低惡變?yōu)镻PB的幾率。本研究81.8%的兒童出現(xiàn)臨床癥狀而行CT檢查；20.1%發(fā)現(xiàn)縱隔移位和3.9%出現(xiàn)氣胸。若筆者以囊腫直徑>5.2 cm作為手術(shù)切除囊腫的閾值，診斷Ⅰ型PPB的敏感度高達100%，特異度74.1%，同時亦具有較高的癥狀陽性率及較低的并發(fā)癥發(fā)生率，可以作為臨床兒童肺部囊性病灶手術(shù)切除的閾值。

鑒于放射劑量的考慮，大部分兒童胸部CT不建議增強掃描。但在兒童肺部良惡性囊腫的鑒別診斷中，增強掃描確具有十分重要的作用。首先，增強掃描可以更好地區(qū)分肺炎、實變肺組織和壓迫性肺不張。合并感染是兒童肺部囊性病變常見的CT征象之一，發(fā)生率約44.2%。與Ⅳ型CPAM相似(平均值為7.9 cm)，Ⅰ型PPB的囊腫最大徑較大(平均值9.2 cm)且好發(fā)于周圍肺泡組織或胸膜組織，較Ⅰ及Ⅱ型CPAM更容易出現(xiàn)壓迫性肺不張、縱膈移位等繼發(fā)征象。其次，增強掃描可以發(fā)現(xiàn)囊壁內(nèi)是否存在強化的間隔或結(jié)節(jié)，這也是兒童肺部良惡性囊腫較為重要征象之一。當然，良性囊腫合并感染時囊壁亦可以增厚強化，但囊腫合并感染很少出現(xiàn)囊壁結(jié)節(jié)。此時，短期復查就顯得尤為重要。最后，增強掃描可以更好地檢測肺內(nèi)并發(fā)畸形如BPS、支氣管囊腫等。而肺內(nèi)囊性病變合并相關(guān)畸形是Ⅱ型CPAM的可能性更大。為此，筆者建議在兒童肺部囊性病變CT診斷需要進行至少1次增強掃描。

Ⅰ型PPB及囊性CPAM是兒童期最常見的肺部囊腫。胸部CT是診斷兒童肺部囊腫最重要的方法。囊壁出現(xiàn)鈣化及囊壁結(jié)節(jié)時應高度懷疑Ⅰ型PPB的可能。鑒于Ⅰ型PPB與囊性CPAM在臨床癥狀、影像表現(xiàn)及病理診斷均很難鑒別，筆者建議當兒童肺內(nèi)囊腫直徑>5.3 cm時，應積極處理，降低囊性CPAM發(fā)展為Ⅰ型PPB可能性。