食管顆粒細胞瘤1 例臨床報道并文獻復習

張樹賢，呂勝祥

（連云港市第一人民醫院消化內科，徐州醫科大學附屬連云港醫院，江蘇 連云港 222000）

0 引言

顆粒細胞腫瘤(granular cell tumor,GCT)在臨床中很少見，是一種潛在惡性的良性腫瘤，生長相對緩慢，一般孤立生長，很少多發，目前多數證據認為其分化來源自神經鞘的雪旺氏細胞[1]。GCT 可生長于全身多部位，多數好發于皮膚、舌等組織，消化道生長的比較少見，占全部GCT 的8%～10%[2]。其中食管GCT 約發生率較高，約30%～50%，以食管下段居多[1]。國內學者對于食管GCT 的報道偏少，本文對我科近期診治一例食管GCT 的臨床、內鏡及病理特點報道如下。

1 臨床資料

患者女性，22 歲，在校大學生，因“間斷反酸1 月，進食不暢7 天”就診?；颊? 月前無明顯誘因出現上腹部不適，呈陣發性，反酸為主，無明顯惡心、嘔吐，于我院門診就診，考慮“胃炎”，給予抑酸、護胃等藥物治療，反酸癥狀較前好轉；7 天前出現進食不暢感，無胸骨后疼痛，遂來我院行胃鏡檢查提示“慢性淺表性胃炎，食管隆起性病灶（距門齒35cm，大小約1.0*1.0cm）”?？紤]黏膜下來源，為明確診治收入我科。

入院后對患者進行詳細查體，未發現陽性體征，并進一步完善相關血液指標（電解質、血糖、凝血功能、腎功能、肝功、乙肝兩對半、丙肝、梅毒、艾滋）、三大常規、心電圖等檢查均未見異常。行超聲內鏡檢查示：距門齒35cm 處食管壁見一黏膜下隆起大小約10mm*10mm，表面光滑，超聲提示食管管壁各層結構清晰完整，病變起源于黏膜肌層，瘤體大小約8.0mm×7.8mm，內部回聲均勻、低回聲改變，黏膜下層、固有肌層完整，管壁外未探及淋巴結?；颊咝袃如R下食管腫物ESD 術，距門齒35cm 食管可見約10mm 大小隆起，Dual 刀環周標記，予1:10000 腎上腺素+美蘭注射基底部，Dual 刀沿標記點環周切開粘膜，逐層分離，完善摘除瘤體（圖1A-1D）。術后病理學檢查提示GCT，HE 染色顯示腫瘤細胞呈巢狀分布，細胞間由纖細的纖維分割，胞質豐富，充滿鮮紅色嗜酸顆粒（圖2E）；免疫組化染色示S-100（+）、CD117、CD34、Desmin 均陰性（圖2F）。術后給予禁食、水，抑酸及營養支持等治療，術后5 天出院。

圖1 食管顆粒細胞瘤的內鏡下表現及鏡下治療

圖2 食管顆粒細胞瘤的病理及組化表現

2 討論

2.1 臨床特點

GCT 可發生在各個年齡段，以30～70 歲常見，女性發病多于男性[3]。多數食管GCT 無與腫瘤相關的臨床表現，少數瘤體較大者可出現如吞咽不暢、胸骨后不適感，或表現為餐后上腹飽脹感、惡心、嘔吐等，行胃鏡檢查時發現食管粘膜下隆起病變[4]。癥狀的出現多數與瘤體大小相關，瘤體直徑＞10mm時可出現吞咽不暢。本患者瘤體直徑10mm，有進食不暢感。

2.2 內鏡下表現

GCT 內鏡下表現多為境界清楚的結節狀隆起，直徑多數在5～20mm，多為單發，少有多發；大多腫瘤表面光滑，極少數因瘤體過大導致局部黏膜粗糙、伴有淺糜爛，易判斷為息肉或平滑肌瘤等。GCT 邊界是否清楚與腫瘤大小無關而與腫瘤的生長方式及起源有關[5]。與大多數研究結果一致，本例患者食管GCT 超聲內鏡表現為均勻低回聲改變，來源于黏膜肌層，國內也有學者報道內鏡超聲表現為高回聲病變[6]。

2.3 診斷

由于顆粒細胞瘤多位于黏膜下，且本病內鏡及超聲內鏡下表現與食管平滑肌瘤、食管囊腫在形態上較難區分，因此術前明確診斷較困難，明確診斷多靠術后病理檢查結果。組織病理學診斷標準如下[7]：①腫瘤由體積較大、胞質內富含嗜酸性顆粒的細胞組成，密集成巢或條索狀分布；②胞質內顆粒過碘酸雪夫(PAS)染色陽性；③免疫組化提示：腫瘤細胞S-100為陽性表現。

本病需要與平滑肌瘤、間質瘤相鑒別。GCT 特征性表達S-100，但不表達CD117、CD34、Desmin 和actin。間質瘤表達CD117，平滑肌瘤表達Desmin、抗平滑肌抗體（SMA）和actin，二者均不表達S-100。

2.4 治療

食管顆粒細胞瘤絕大多數為良性病變，惡性者低于2%，惡性顆粒細胞瘤臨床表現為瘤體易復發、生長速度快、直徑大于4cm、呈浸潤性生長、易出現病變處以外的多處轉移等[8]。良惡性顆粒細胞瘤在臨床以及病理學上都高度相似，目前認為遠處器官轉移是惡性病變的唯一證據[9]。

伴隨內鏡下診療技術的高速發展，內鏡下切除GCT 的病例也越來越多，為明確診斷及手術安全，手術前需行超聲內鏡檢查觀察病變情況，再進行黏膜切除。多數報道認為食管GCT 的內鏡下切除安全有效，大部分隨訪未發現腫瘤的復發及轉移[1,10]。外科手術是對多發的、病變侵及固有肌層以及惡性顆粒細胞瘤的治療手段，必要時需進行區域淋巴結清掃。

大量臨床研究發現，食管GCT 少見，且惡性程度極低，臨床表現無特異性，內鏡下不易于其他粘膜下病變相區分，超聲內鏡提示病變多為均質低回聲病變，邊界多數清楚，S-100 特異性表達為陽性，對于可內鏡切除的選擇內鏡下切除是安全有效的治療方式。